Postura forzata della testa e sindrome della testa pendente

La testa è costantemente girata o inclinata da un lato o dall'altro. L'elenco delle patologie presentate non è completo. Non analizza i disturbi posturali della testa nei pazienti in coma o in gravi condizioni a causa di danni estesi agli emisferi cerebrali e/o al tronco encefalico.

I. Le cause principali della posizione forzata della testa:

1. Paralisi unilaterale del nervo trocleare (nervo IV, n. trochlearis).
2. Paralisi unilaterale del nervo abducente (nervo VI, n. abducente).
3. Emianopsia omonima completa.
4. Paralisi dello sguardo orizzontale.
5. Gli occhi si spostano di lato.
6. Tumore della fossa cranica posteriore.
7. Paralisi del nervo accessorio (XI nervo, n. accessorius).
8. Retroflessione della testa nella miopatia oculare.
9. Torcicollo spasmodico.
10. Torcicollo vertebrogenico (anche nel quadro delle complicanze neurologiche dell'osteocondrosi cervicale).
11. Torcicollo miogeno (sindrome del dolore miofasciale; tumori, lesioni, retrazioni congenite del muscolo sternocleidomastoideo, ecc.).
12. Sindrome di Grisel.
13. Sindrome meningea.
14. Tremore della testa.
15. Nistagmo.
16. Sindrome di Sandifer.
17. Torcicollo benigno nei neonati.
18. Paralisi sopranucleare progressiva.
19. Torcicollo psicogeno.
20. Combinazione (mix) di ipercinesia psicogena e organica nei muscoli del collo.
21. Deviazione periodica alternata dello sguardo con rotazioni secondarie dissociate della testa.

II. Le cause principali della sindrome della "testa cadente":

1. Encefalite trasmessa da zecche.
2. Sclerosi laterale amiotrofica.
3. Polimiosite.
4. Dermatomiosite.
5. Miastenia grave.
6. Miopatia.
7. Carenza di carnitina.
8. Miopatia endocrina.
9. HFDP.
10. Parkinsonismo.
11. Malattia di Bechterew.
12. Ipokaliemia.

I. Posizione forzata della testa

Paralisi unilaterale del nervo trocleare (IV nervo cranico, n. trocleare).

La divergenza verticale degli occhi che si verifica con la paralisi del nervo trocleare può essere difficile da rilevare. Spesso i pazienti non riescono a descrivere chiaramente la visione doppia quando guardano verso il basso, ad esempio quando scendono le scale. La maggior parte, tuttavia, mantiene la testa girata o inclinata verso il lato sano per compensare la funzionalità compromessa del muscolo obliquo superiore. Se la testa e lo sguardo sono dritti, si può notare una leggera deflessione verso l'alto dell'occhio interessato, che aumenta con l'abduzione perché in questa posizione il muscolo obliquo superiore deve muovere l'occhio verso il basso. La divergenza verticale degli occhi diventa più evidente quando la testa è inclinata verso il lato interessato perché in questa posizione l'azione del muscolo retto superiore non è completamente bilanciata dal muscolo obliquo superiore - segno di Bielschowsky.

Paralisi unilaterale del nervo abducente (VI nervo cranico, n. abducente).

Molti, ma non tutti, i pazienti con paralisi del nervo abducente tentano di evitare la visione doppia ruotando la testa verso il lato interessato, compensando l'abduzione esterna paralizzata dell'occhio. Nella posizione iniziale (guardando in avanti), si può osservare uno strabismo convergente, che aumenta con il movimento oculare verso il lato interessato, così come la visione doppia. La paralisi isolata del VI nervo abducente negli adulti è stata descritta in caso di diabete mellito, aneurismi, sarcoidosi, metastasi, adenoma ipofisario, arterite a cellule giganti, sclerosi multipla, sifilide, meningioma, glioma, traumi e altre lesioni.

Un problema piuttosto complesso è la sindrome da danno cronico isolato al nervo cranico abducente (VI). Un periodo di 6 mesi è stato proposto come criterio per il decorso cronico. Le cause di paresi cronica del VI nervo sono convenzionalmente divise in primarie e secondarie. La paralisi primaria non ha una causa evidente. È estremamente importante prestare attenzione al suo decorso stazionario o progressivo. La paresi secondaria del VI nervo include cause note (ad esempio, dopo mielografia o puntura lombare, con aumento della pressione intracranica, sullo sfondo di traumi craniocerebrali, tumori e altre patologie cerebrali).

Nei bambini e negli adulti, le paralisi croniche isolate del nervo ottico VI hanno spesso origini diverse. Nei bambini, la paralisi del nervo ottico VI può essere la prima manifestazione di un tumore in circa il 30% dei casi. Nella maggior parte di questi bambini, altri segni neurologici si sviluppano entro poche settimane.

Negli adulti con paralisi isolata del VI nervo cranico e corrispondente diplopia, durante l'esame obiettivo vengono spesso rilevati diabete mellito o ipertensione arteriosa. In queste patologie, la paralisi del VI nervo cranico ha solitamente un decorso benigno ed è ampiamente soggetta a regressione entro 3 mesi. Tuttavia, anche se la paralisi del VI nervo cranico persiste per più di 3 mesi senza un recupero significativo in un paziente diabetico, è necessario prendere in considerazione una causa alternativa.

Bisogna anche ricordare che esistono sindromi da "paralisi pseudo-abducente" o sindromi "pseudo-abducente": l'orbitopatia distiroidea, lo spasmo di convergenza (che può creare l'illusione di una paralisi bilaterale del nervo abducente), la sindrome di Down congenita, la miastenia e altre cause.

Emianopsia omonima completa.

Il danno alle vie visive dopo il loro parziale attraversamento a livello del chiasma (solitamente di origine vascolare o tumorale) porta a un'emianopsia omonima completa. I pazienti sono "ciechi" nel campo visivo controlaterale al lato interessato.

Alcuni di loro compensano istintivamente l'assenza di uno dei campi visivi ruotando la testa verso il lato "cieco". Non c'è inclinazione della testa. I movimenti oculari non sono compromessi a meno che l'emianopsia non sia accompagnata da paralisi dello sguardo orizzontale o da neglect controlaterale. In entrambi i casi, il paziente non è in grado o almeno è riluttante a muovere gli occhi verso il campo emianottico. A volte è molto difficile distinguere la paralisi dello sguardo dalla sindrome da neglect. L'emianopsia viene rilevata utilizzando il cosiddetto metodo del confronto. Al paziente viene chiesto di guardare l'esaminatore, che tiene le braccia tese su entrambi i lati all'altezza della testa. Il paziente dovrebbe vedere le dita dell'esaminatore muoversi, su una mano o sull'altra, o simultaneamente su entrambi i lati.

Paralisi dello sguardo orizzontale.

Un danno al lobo frontale del cervello o al tronco encefalico può portare alla paralisi dello sguardo orizzontale. Di norma, i centri oculomotori cerebrali intatti "spingono" lo sguardo verso il lato controlaterale. Se gli emisferi sono danneggiati, gli occhi vengono deviati verso gli arti non paralizzati (il paziente "guarda la lesione"). Un danno alle vie di conduzione nel tronco encefalico causa la deviazione degli occhi verso il lato colpito (il paziente "guarda la paralisi"). A differenza dell'emianopsia, i pazienti non compensano la paralisi dello sguardo girando la testa verso il lato paralizzato, cioè lontano dalla lesione. Molto spesso, non solo gli occhi, ma anche la testa vengono girati verso il lato colpito. La paralisi emisferica dello sguardo è solitamente transitoria, così come quella del tronco encefalico, ma dura più a lungo.

Inclinazione oculare.

Una rara condizione che comporta l'inclinazione laterale ipsilaterale della testa, la rotazione consensuale dell'occhio verso lo stesso lato e una lenta deviazione verso il basso dell'occhio ipsilaterale (un occhio è più basso dell'altro). La sindrome indica un danno ipsilaterale al tronco encefalico a livello del tegmento del mesencefalo. Raramente, la sindrome si verifica con un danno al vestibolo della coclea, parte dell'organo vestibolare periferico (labirinto) coinvolto nel controllo posturale. La risposta di deviazione oculare può essere tonica (persistente) o fasica.

Cause: lesione del nervo vestibolare, barotrauma, ictus laterale del tronco encefalico (sindrome di Wallenberg-Zakharchenko), compressione midollare laterale, ischemia pontomidollare e lesioni mesodiencefaliche.

Tumore della fossa cranica posteriore.

In caso di tumore nell'area delle formazioni della fossa cranica posteriore, si può osservare una posizione forzata della testa, sotto forma di una leggera inclinazione o rotazione della testa verso la lesione, non accompagnata da evidenti disturbi oculomotori o da difetti del campo visivo. Nella letteratura più vecchia, il fenomeno veniva chiamato "inclinazione vestibolare". Cefalea, rigidità del collo ed edema del disco ottico sono sufficienti per la diagnosi, che viene facilmente confermata dalle neuroimmagini.

Paralisi del nervo accessorio.

Sia i muscoli sternocleidomastoidei che la parte superiore dei muscoli trapezi sono innervati dal nervo accessorio (XI nervo cranico). Poiché i muscoli sternocleidomastoidei ruotano la testa nella direzione opposta, la paralisi di uno di essi interferisce con l'equilibrio fisiologico tra di essi. Il risultato è una posizione della testa con una leggera rotazione verso il lato del muscolo paralizzato e un mento sollevato nella stessa direzione; la spalla del lato interessato è leggermente abbassata.

Cause: la paresi isolata dell'XI paio si osserva in caso di lesioni basse (subnucleari) nella zona del collo e si verifica come complicanza di un intervento chirurgico sulla vena giugulare interna, dopo un'endarterectomia carotidea, traumi nella zona del collo e della spalla, radioterapia.

Retroflessione della testa nelle forme oculari delle malattie neuromuscolari.

Qualsiasi forma di miopatia oculare che indebolisca la palpebra e/o ne sollevi il movimento provoca una retroflessione compensatoria della testa. In questo caso, vengono prese in considerazione diverse diagnosi. La miastenia grave è caratterizzata da debolezza nell'esecuzione di movimenti ripetitivi, che viene alleviata dalla somministrazione sottocutanea o di altri inibitori della colinesterasi. L'orbitopatia distiroidea non viene sempre diagnosticata sulla base di alterazioni patologiche nei dati di laboratorio. Molto spesso, la neuroimmagine delle orbite rivela alterazioni caratteristiche nei muscoli extraoculari, consentendo una diagnosi accurata. In alcuni casi, esistono varianti di distrofia muscolare, in altri, la debolezza dei muscoli oculari è neurogena, associata a disturbi in altre parti del sistema nervoso centrale e periferico ("oftalmoplegia plus" o sindrome di Kearns-Sayre; una variante della citopatia mitocondriale).

Torcicollo spasmodico.

Il torcicollo spasmodico (torcicollo, retrocollo, anterocollo, laterocollo, "torcicollo senza torcicollo") non è sempre accompagnato da una componente ipercinetica, il che facilita notevolmente la diagnosi. Esistono forme puramente toniche ("testa bloccata", "testa introdotta").

La diagnosi è comprovata dalla presenza nell'anamnesi di fenomeni quali gesti correttivi, cinesia paradossa, variabilità del torcicollo nelle diverse fasi del ciclo giornaliero, in posizione supina, sotto carico alcolico, fenomeno di inversione della rotazione, sindromi distoniche in altre parti del corpo.

Torcicollo vertebrogenico.

Questa forma di torcicollo si sviluppa a causa di una limitazione meccanica della mobilità del rachide cervicale (morbo di Bechterew, altre spondiliti e spondilopatie, tra cui radicolopatia da compressione e manifestazioni riflesse muscolo-toniche di osteocondrosi, spondilosi e altre alterazioni senili del rachide cervicale). Si manifesta con sindrome dolorosa, tensione muscolare al collo, segni neurologici (motori, riflessi e sensoriali) e di neuroimaging di patologia spinale. A differenza del torcicollo spasmodico, non vi è alcun dinamismo sintomatologico caratteristico della distonia.

Torcicollo miogeno.

Il torcicollo miogeno è caratteristico delle retrazioni congenite dello sternocleidomastoideo e di altri muscoli del collo, nonché di patologie traumatiche, tumorali, infiammatorie e di altro tipo dei singoli muscoli del collo.

Sindrome di Grisel.

La sindrome di Grisel si sviluppa con un processo infiammatorio nell'area dell'articolazione atlanto-epistrofeale (torcicollo atlanto-epistrofeale), spesso nelle ragazze con corporatura astenica. Il torcicollo doloroso si verifica in concomitanza con tonsillectomia, angina pectoris e infiammazione dei seni paranasali. Il torcicollo si sviluppa a causa del rilassamento della capsula articolare o della rottura del legamento trasverso.

La diagnosi viene effettuata principalmente mediante esame radiografico della regione craniovertebrale.

Sindrome meningea.

La sindrome meningea espressa si manifesta talvolta con retroflessione della testa e persino alterazioni della postura di tutto il corpo. Sono caratteristici i sintomi di irritazione delle membrane (Kernig, Brudzinsky, ecc.) e la sindrome del liquido cerebrospinale.

Cause: emorragia subaracnoidea, meningite, edema cerebrale e altre.

Tremore della testa, nistagmo.

La posizione forzata della testa si forma talvolta come reazione volontaria compensatoria in caso di tremore cranico (specialmente in caso di oscillazioni asimmetriche della testa con un ampio spostamento laterale - tremore con componente rotatoria) e in alcune forme di nistagmo (spasmo nutans). Il paziente modifica volontariamente la posizione della testa per poter utilizzare la vista senza interferenze.

Sindrome di Sandifer.

In caso di ernia esofagea e reflusso gastroesofageo, i bambini a volte sviluppano posture "distoniche" (alcuni casi sono stati descritti con solo torcicollo). I bambini assumono le posizioni più incredibili (torcendo il corpo, gettando la testa all'indietro, ecc.) in modo che il cibo passi dall'esofago allo stomaco senza ritardi. L'esofagoscopia conferma la diagnosi. I bambini con questo disturbo sono spesso erroneamente considerati affetti da una malattia neurologica primaria.

Torcicollo benigno nei neonati.

La malattia si manifesta con attacchi di torcicollo che durano da pochi minuti a diverse ore, che di solito si sviluppano nel primo anno di vita e si risolvono spontaneamente tra i 2 e i 5 anni. Alcuni di questi bambini sviluppano successivamente emicrania, per la quale in queste famiglie si riscontra solitamente una predisposizione genetica.

Torcicollo psicogeno.

Caratteristiche cliniche della distonia psicogena, incluso il torcicollo psicogeno: esordio improvviso (spesso emotiogenico) con distonia a riposo; spasmo muscolare spesso fisso senza il dinamismo caratteristico della distonia organica (assenza di gesti correttivi, cinesie paradosse, effetto sonno notturno (mattutino); le manifestazioni cliniche non dipendono dalla posizione del corpo). Questi pazienti mostrano spesso insufficienza selettiva dei muscoli interessati (i pazienti si rifiutano di eseguire determinate azioni, citando l'impossibilità di eseguirle, e allo stesso tempo eseguono facilmente altre azioni che coinvolgono gli stessi muscoli quando distratti); tali pazienti sono caratterizzati dalla presenza di altre condizioni parossistiche, nonché da molteplici disturbi del movimento (nello stato al momento dell'esame o nell'anamnesi) sotto forma di pseudoparesi, pseudobalbuzie, pseudocrisi, ecc. I pazienti spesso rispondono al placebo. La distonia psicogena è solitamente accompagnata da dolore nella zona interessata durante i movimenti passivi. I pazienti sono caratterizzati da somatizzazione multipla (molteplici disturbi somatici in assenza di patologia viscerale oggettivamente identificata).

Il torcicollo psicogeno isolato (monosintomatico) è attualmente estremamente raro.

Combinazione di ipercinesia psicogena e organica.

È anche possibile una combinazione di ipercinesia psicogena e organica (mista) nello stesso paziente (anche a carico dei muscoli del collo). Per questi casi, molto difficili dal punto di vista diagnostico, le caratteristiche più caratteristiche del quadro clinico di tale combinazione di sindromi sono formulate in letteratura.

Deviazione periodica alternata dello sguardo con rotazioni secondarie dissociate della testa.

Si tratta di una sindrome rara, unica nelle sue manifestazioni cliniche, che non può essere confusa con altre sindromi neurologiche.

II. Sindrome della testa cadente

Nella letteratura neurologica, la “sindrome della testa cadente” è spesso identificata come un complesso di sintomi indipendente, in cui la principale manifestazione clinica è la debolezza dei muscoli estensori del collo con una caratteristica testa “cadente” (sindrome della testa floscia, sindrome della testa cadente).

Motivi principali:

Encefalite trasmessa da zecche.

Nell'encefalite da zecche, la malattia inizia con sintomi infettivi generali (febbre, debolezza generale, mal di testa, alterazioni infiammatorie del sangue), seguiti da sindrome meningea e paralisi atrofica dei muscoli del collo, del cingolo scapolare e delle porzioni prossimali delle braccia. Uno dei segni più caratteristici della fase acuta dell'encefalite da zecche è la testa "cadente", che cade impotente. Talvolta sono coinvolti i muscoli bulbari. Sintomi di interessamento del tratto piramidale possono essere rilevati sulle gambe.

La diagnosi differenziale nella fase acuta viene effettuata con meningite epidemica e poliomielite acuta. La diagnosi tiene conto di fattori quali la puntura di zecca, la situazione epidemica e gli esami sierologici.

Sclerosi laterale amiotrofica.

La sclerosi amiotrofica laterale colpisce principalmente i muscoli estensori e, raramente, quando inizia a colpire i muscoli del collo, il paziente inizia ad avere difficoltà a mantenere la testa nella consueta posizione verticale; infine, inizia a sostenere la testa appoggiando il mento sulla mano o sul pugno. Si riscontrano atrofie caratteristiche con fascicolazioni e segni EMG di danno alle corna anteriori, anche in muscoli clinicamente integri. I sintomi di danno al motoneurone superiore ("atrofia con iperreflessia") vengono rilevati precocemente e si osserva un decorso costantemente progressivo con compromissione delle funzioni bulbari.

Polimiosite e dermatomiosite.

La polimiosite e la dermatomiosite determinano spesso un quadro clinico di "testa cadente", accompagnato da sindrome mialgica, tensione muscolare, debolezza muscolare prossimale, aumento dei livelli di CPK nel sangue, alterazioni caratteristiche dell'EMG (potenziali di fibrillazione, onde positive, riduzione della durata del potenziale d'azione dell'unità motoria) e della biopsia muscolare.

Miastenia grave.

La miastenia può presentarsi con debolezza dei muscoli estensori del collo, che si ripristina in risposta alla somministrazione di farmaci anticolinesterasici; la diagnosi è confermata dall'EMG e dal test della proserina.

Miopatie.

Alcune forme di miopatia si presentano con una sindrome persistente della "testa cadente". Di norma, sono coinvolti anche altri muscoli del tronco e degli arti. È stata descritta una miopatia a eziologia sconosciuta con debolezza isolata dei muscoli estensori del collo e pronunciata caduta della testa ("testa sul petto").

Altri motivi.

Anche le forme gravi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) possono (raramente) portare alla paralisi dei muscoli del collo, che si osserva nel quadro di un difetto motorio generalizzato e di una mielinopatia grave all'esame EMG.

In varie forme di parkinsonismo e morbo di Bechterew si verifica una flessione non solo della testa, ma anche della colonna vertebrale (posizione "flessore", posizione "supplicante") sullo sfondo di altre manifestazioni neurologiche (parkinsonismo) e radiologiche (morbo di Bechterew) di queste patologie.

Uno sviluppo relativamente acuto della sindrome della testa cadente è stato descritto anche in caso di grave ipokaliemia causata da diarrea associata alla chemioterapia.

Tra le altre cause della sindrome della testa cadente descritte in letteratura, raramente vengono menzionate altre forme di polineuropatia, iperparatiroidismo e forme parziali di cataplessia.