Posizione della testa forzata e sindrome della "testa appesa"

La testa è costantemente girata o inclinata da un lato o dall'altro. L'elenco presentato di malattie non è completo. Qui, le violazioni della posizione della testa non vengono analizzate in pazienti in coma o in gravi condizioni a causa di un esteso danno agli emisferi cerebrali e (o) al tronco encefalico.

I. Le cause principali della posizione forzata della testa:

1. Paralisi unilaterale del blocco nervoso (IV nervo, trocleare).
2. Paralisi unilaterale del nervo (VI nervo, Abducens).
3. Emianopsia omonima completa.
4. Paralisi dello sguardo orizzontale.
5. Evasione degli occhi di lato.
6. Tumore della fossa cranica posteriore.
7. Paralisi del nervo accessorio (nervo XI, Accessorius).
8. Retroflessione della testa con miopatia oculare.
9. Torcicollo spasmodico.
10. Torcicollo vertebrogenico (incluso nel quadro delle complicanze neurologiche dell'osteocondrosi cervicale).
11. Torcicollo miogenico (sindrome del dolore miofasciale, tumori, traumi, retrazioni congenite del muscolo annuendo, ecc.).
12. Sindrome di Grisel.
13. Sindrome meningea.
14. Tremore della testa
15. Verjo.
16. La sindrome di Sandifer.
17. Corticollisi benigno nei neonati.
18. Paralisi sopranucleare progressiva.
19. Torcicollo psicogena
20. Combinazione (mix) di ipercinesia psicogena e organica nei muscoli del collo.
21. Deviazione periodica alternata dello sguardo con svolte secondarie dissociate secondarie.

II. Le cause principali della sindrome della "testa cadente":

1. Encefalite trasmessa da zecche.
2. Sclerosi laterale amiotrofica.
3. Polimiosite.
4. Dermatomiosite.
5. Miastenia.
6. Miopatia.
7. Insufficienza di carnitina.
8. Miopatia endocrina.
9. XVDP.
10. Parkinsonismo.
11. La malattia di Bechterew.
12. Gipokaliemiya.

I. Posizione della testa forzata

Paralisi unilaterale del blocco nervoso (IV nervo cranico, trocleare).

Può essere difficile identificare la discrepanza verticale degli occhi che si verifica quando il blocco del nervo è paralizzato. Spesso i pazienti non sono in grado di descrivere chiaramente la visione doppia quando guardano in basso, ad esempio, quando scendono le scale. La maggior parte di loro, tuttavia, mantiene la testa girata o deviata verso il lato non affetto (sano) per compensare la funzione compromessa del muscolo obliquo superiore. Se la testa e lo sguardo sono tesi, puoi notare una facile rimozione dell'occhio colpito verso l'alto, che si intensifica quando l'occhio è ritirato, perché in questa posizione il muscolo obliquo superiore dovrebbe spostare l'occhio verso il basso. La discrepanza verticale degli occhi diventa più evidente quando la testa devia verso il lato affetto, poiché in questa posizione l'azione del muscolo retto superiore non è completamente bilanciata dal muscolo obliquo superiore - il sintomo di Bielschowski.

Paralisi unilaterale del nervo degli abducenti (VI nervo cranico, Abducens).

Molti, ma non tutti i pazienti con paralisi dei abducens, cercando di evitare le immagini fantasma, girando la testa al lato affetto per compensare le paralizzati occhi di deviazione esterna. In può verificare la posizione di partenza esotropia (quando guarda in avanti), che si arricchisce di movimento degli occhi nel lato colpito, così come visione doppia. L'isolato nervo paresi V'è descritta negli adulti con diabete, aneurismi, sarcoidosi, metastasi, adenoma pituitario, arterite a cellule giganti, la sclerosi multipla, la sifilide, meningioma, glioma, lesioni, e altre lesioni.

Un problema piuttosto difficile è la sindrome della sconfitta cronica isolata dell'abduttore (VI) del nervo cranico. Come criterio per il decorso cronico, viene suggerito un periodo di 6 mesi. Le cause della paresi cronica del VI nervo sono convenzionalmente suddivise in primarie e secondarie. La paralisi primaria non ha cause evidenti. È estremamente importante prestare attenzione al loro corso costante o progressivo. La paresi secondaria del VI nervoso comprende cause note (ad es. Dopo mielogoraphy o dopo la puntura lombare, con aumento della pressione intracranica, su uno sfondo di lesione cerebrale, un tumore e altre malattie cerebrali).

Nei bambini e negli adulti, la paralisi cronica isolata del sesto nervo ha spesso origini diverse. Nei bambini, la paresi del sesto nervo in circa il 30% dei casi può essere la prima manifestazione di un tumore. La maggior parte di questi bambini sviluppa altri segni neurologici entro poche settimane.

Negli adulti con paralisi isolata del VI nervo e corrispondente diplopia, il diabete si presenta spesso all'esame, o ipertensione arteriosa. In queste malattie, la paralisi del sesto nervo di solito ha un decorso benigno ed è ampiamente invertita entro 3 mesi. Tuttavia, anche se un paziente con diabete ha una paralisi nervosa che persiste per più di 3 mesi senza un significativo recupero, è necessario considerare qualsiasi causa alternativa di questa paralisi del nervo.

Va inoltre ricordato che ci sono sindromi "psevdoparalicha abdutsensa" o sindromi "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopatia, uno spasmo di convergenza può creare l'illusione di abducens bilaterali paralisi, la sindrome congenita di Down, miastenia grave, o per altri motivi.

Emianopsia omonima completa.

I danni ai percorsi visivi dopo la loro parziale intersezione in chiasma (spesso vascolare o di origine tumorale) portano a una completa emianopsia omonima. I pazienti sono "ciechi" nel campo visivo, il lato controlaterale della lesione.

Alcuni di loro compensano istintivamente l'assenza di uno dei campi visivi girando la testa verso il lato "cieco". Non c'è inclinazione della testa. I movimenti oculari non vengono violati se l'emianopsia non è accompagnata da paralisi oculare orizzontale o disattenzione controlaterale (negligenza). In entrambi i casi, il paziente è incapace o almeno riluttante a muovere gli occhi verso il campo dell'emiaptic. A volte è molto difficile differenziare la paralisi degli occhi dalla sindrome da disattenzione. L'emianopsia viene rivelata attraverso il cosiddetto metodo di confronto. Al paziente viene chiesto di guardare l'esaminatore, che tiene le braccia distese in entrambe le direzioni a livello della sua testa. Il paziente dovrebbe vedere i movimenti delle dita dell'esaminatore - sull'una o sull'altra mano, o simultaneamente da entrambi i lati.

Paralisi dello sguardo orizzontale.

La sconfitta del lobo frontale del cervello o del tronco cerebrale può portare alla paralisi dello sguardo orizzontale. Di regola, allo stesso tempo, i centri oculomotori cerebrali conservati "spingono" lo sguardo verso il lato controlaterale. Se gli emisferi sono danneggiati, gli occhi saranno respinti agli arti non paralizzati (il paziente "guarda il focolare"). Il danno delle vie conduttive nel tronco cerebrale è una deviazione osservata degli occhi dal lato interessato (il paziente "osserva la paralisi"). In contrasto con l'emianopsia, i pazienti non compensano la paralisi dell'occhio girando la testa verso il lato paralizzato, cioè lontano dal danno. Al contrario, abbastanza spesso, non solo gli occhi, ma anche la testa sono rivolti al lato interessato. La paralisi emisferica dello sguardo è solitamente transitoria, la paralisi sternale è anche, ma persiste per un tempo più lungo.

Evasione degli occhi (inclinazione oculare).

Una rara condizione che coinvolge l'inclinazione laterale omolaterale della testa, un giro amichevole degli occhi nella stessa direzione e una deviazione lenta con l'occhio ipsilaterale ritirato verso il basso (un occhio si trova sotto l'altro). La sindrome indica un danno del tronco cerebrale omolaterale a livello del mesencefalo. In rari casi, la sindrome si verifica quando l'anticamera della coclea, parte dell'organo vestibolare periferico (labirinto), che partecipa alla regolazione della postura del corpo, è danneggiata. La reazione dell'evasione degli occhi può essere tonica (persistente) e fasica.

Cause: danno del nervo vestibolare, barotrauma, laterale ictus tronco (sindrome di Zaharchenko-Wallenberg), compressione midollare laterali, ischemia e danno pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumore della fossa cranica posteriore.

Nel caso di tumori nelle strutture fossa posteriore può osservare la posizione della testa forzato sotto forma di luce o inclinare nella direzione di rotazione della sconfitta, che non è accompagnato da una chiara disturbi del movimento dell'occhio o difetti del campo visivo. Nella letteratura antica, il fenomeno era chiamato "inclinazione vestibolare". Mal di testa, rigidità del collo ed edema del disco del nervo ottico sono sufficienti per la diagnosi, che è facilmente confermata dal neuroimaging.

Paralisi del nervo accessorio.

Sia i capezzoli che la parte superiore dei muscoli trapezi sono innervati dal nervo addizionale (nervo cranico XI). Mentre i muscoli annuendo ruotano la testa nella direzione opposta, la paralisi di uno di loro interferisce con l'equilibrio fisiologico tra loro. Il risultato è la posizione della testa con una leggera svolta verso il muscolo paralizzato e un mento rialzato nella stessa direzione; mentre la spalla sul lato della lesione è leggermente omessa.

Provoca: pair XI isolato paresi è osservata a basse (subnucleare) lesioni al collo e si verifica come complicazione di intervento chirurgico sulla vena giugulare interna, carotide dopo lesioni endarterioektomii, collo e spalle, radioterapia.

Retroflessione della testa nelle forme oculari delle malattie neuromuscolari.

Qualsiasi forma di miopatia oculare, in cui il sollevamento delle palpebre e / o degli occhi è indebolito, porta alla retroflessione compensatoria della testa. In questo caso, vengono prese in considerazione diverse diagnosi. La miastenia grave è caratterizzata da debolezza nell'esecuzione di movimenti ripetuti, che diminuisce con l'iniezione sottocutanea o altra di inibitori della colinesterasi. L'orbitopatia distiroidale non è sempre diagnosticata da cambiamenti patologici nei dati di laboratorio. Molto spesso l'imaging neuroimaging delle orbite rivela cambiamenti caratteristici nei muscoli extraoculari, il che rende possibile stabilire una diagnosi accurata. In alcuni casi, ci sono varianti di distrofia muscolare, in altri - la debolezza dei muscoli dell'occhio è neurogenica, combinato con perturbazioni in altre parti del sistema nervoso centrale e periferico ( "ophthalmoplegia plus" sindrome o Kearns-Sayre; variante tsitopatii mitocondriale).

Torcicollo spasmodico.

Il torcicollo spastico (torcicollo, retrocollis, antero-collis, laterocollis, "torcicollo senza torcicollo") non è sempre accompagnato da una componente ipercinetica, che facilita notevolmente la diagnosi. Esistono forme puramente toniche ("testa chiusa", "testa inchiodata").

Diagnosi prova con una storia di tali fenomeni come aromatizzante gesti kinesis paradossale, torcicollo variabilità nelle diverse fasi di un ciclo giornaliero, in posizione prona, a rotazione alcoliche carico fenomeno di inversione sindromi distoniche altre parti del corpo.

Torcicollo vertebrogenico

Questa forma di torcicollo sviluppa a causa di limitazione meccanica della mobilità della colonna vertebrale cervicale (spondilite anchilosante, spondilite e altri spondilopatie, compresi radicolopatia compressione e muscolo-tonico sintomi riflesse malattia degenerativa del disco, spondilosi e altre variazioni correlate all'età della colonna cervicale). V'è una sindrome dolorosa, muscolare tensione nel collo, neurologiche (motore, sensoriali e riflessi) i segni e di neuroimaging malattie della colonna vertebrale. In contrasto con i torcicollo spasmodico non ci sono sintomi tipici della dinamica distonia.

Torcicollo miogenico.

Il torcicollo miogenico è caratteristico delle retrazioni congenite dei muscoli nodali e di altri muscoli del collo, traumatici, tumorali, infiammatori e di altro tipo dei singoli muscoli del collo.

Sindrome di Griselle.

La sindrome Grisel (Grisel) si sviluppa nei processi infiammatori nell'articolazione Atlantico-epistrofealnogo (torcicollo atlantico-epistrophealis), spesso in ragazze con costituzione astenico. C'è un doloroso torcicollo contro tonsillectomia, tonsillite, infiammazione dei seni paranasali. Il torcicollo si sviluppa a causa del rilassamento della capsula articolare o della rottura del legamento trasversale.

La diagnosi è principalmente fornita dall'esame a raggi X dell'area craniovertebrale.

Sindrome meningea.

Una sindrome meningea pronunciata a volte si manifesta con retroflessione della testa e persino un cambiamento nella postura dell'intero corpo. Sintomi caratteristici dell'irritazione della shell (Kernig, Brudzinsky, ecc.) E della sindrome del liquore.

Cause: emorragia subaracnoidea, meningite, edema cerebrale e altri.

Tremore della testa, nistagmo.

Posizione forzata della testa è talvolta formata come una reazione compensatoria ad un tremore testa arbitraria (soprattutto per vibrazioni asimmetriche della testa con un grande offset un lato del suo - con un componente rotante tremore), alcune forme di nistagmo (spasmus nutans). Il paziente cambia arbitrariamente la posizione della testa in modo che possa usare la sua visione senza ostacoli.

La sindrome di Sandifer.

Con un'ernia dell'apertura esofagea del diaframma e del reflusso gastroesofageo, i bambini a volte sviluppano posture "distoniche" (diversi casi sono stati descritti solo con corticollisi). I bambini prendono le posizioni più incredibili (torcendo il corpo, inclinando la testa, ecc.) In modo che il cibo passi senza esitazione dall'esofago allo stomaco. L'esofagoscopia conferma la diagnosi. Spesso i bambini con questo disturbo vengono erroneamente trattati come pazienti con una malattia neurologica primaria.

Corticollisi benigno nei neonati.

La malattia si manifesta con attacchi di torcicollo che durano da alcuni minuti a diverse ore, che di solito si sviluppano nel primo anno di vita e terminano spontaneamente a 2-5 anni di vita. Alcuni di questi bambini sviluppano un'emicrania, che di solito rivela una predisposizione genetica in queste famiglie.

Torcicollo psicogena

Caratteristiche cliniche della distonia psicogena, compreso il torcicollo psicogeno: un improvviso (spesso emotivo) che inizia con una distonia del riposo; spesso fissato senza spasmo muscolare del dinamismo che è caratteristica di distonia organica (senza gesti correttive kinesis paradossale, l'effetto di una notte di sonno (mattina), le manifestazioni cliniche non sono dipendenti dalla posizione del corpo). Questi pazienti spesso individuati fallimento elettorale dei muscoli interessati (pazienti rifiutano di eseguire alcune azioni, citando la loro incapacità di eseguire, e allo stesso tempo facile da eseguire altre azioni riguardanti gli stessi muscoli in distrazione; per questo tipo di pazienti caratterizzata dalla presenza di altre condizioni parossistici e molteplici disturbi motori (nella situazione al momento del controllo o nella storia) come psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov ecc I pazienti spesso rispondono al placebo. Sihogennaya distonia, di solito accompagnata da dolore nella zona interessata con movimenti passivi. I pazienti differiscono somatizzazione multipla (l'insieme di sintomi fisici in assenza di patologie viscerali rilevati oggettivamente).

Il torcicollo psicogeno isolato (monosintomatico) è ora estremamente raro.

La combinazione di ipercinesia psicogena e organica.

È anche possibile combinare l'ipercinesia psicogena e organica (mista) in uno stesso paziente (compresi i muscoli del collo). Per questi, i casi diagnostici molto semplici, le caratteristiche più caratteristiche del quadro clinico di tale combinazione di sindromi sono formulati in letteratura.

Deviazione periodica alternata dello sguardo con svolte secondarie dissociate secondarie.

Questa è una sindrome rara e unica nelle sue manifestazioni cliniche, che non può essere confusa con altre sindromi neurologiche.

II. La sindrome della "testa cadente"

In letteratura neurologica spesso isolato come sindrome sintomo indipendente "appeso testa", in cui una manifestazione clinica principale è la debolezza dei muscoli estensori del collo con una caratteristica "abbassati" testa (sindrome testa floppy, sceso sindrome testa).

Motivi principali:

Encefalite trasmessa da zecche.

Quando l'encefalite da zecche, la malattia inizia con sintomi obscheinfektsionnyh (febbre, debolezza, cefalea, cambiamenti infiammatori nel sangue) seguita dall'aggiunta di sindrome meningea e paralisi atrofica nei muscoli del collo, cingolo scapolare e la mano prossimale. La testa "appesa" che cade impotente è uno dei segni più caratteristici del periodo acuto dell'encefalite da zecche. A volte è coinvolta la muscolatura bulbare. I sintomi delle vie piramidali possono essere rilevati sulle gambe.

La diagnosi differenziale in un periodo affilato è effettuata con meningite epidemica, poliomielite affilata. La diagnosi tiene conto di fattori come morso di zecca, situazione epidemica, studi sierologici.

Sclerosi laterale amiotrofica.

La sclerosi laterale amiotrofica colpisce prevalentemente i muscoli estensori e, con il suo raro debulking dai muscoli del collo, il paziente inizia ad avere difficoltà a mantenere la testa nella solita posizione eretta; alla fine inizia a sostenere la testa, appoggiando il mento sul polso o sul pugno. Si rivelano atrofia caratteristiche con fascicolazioni e segni EMG di lesione delle corna anteriori, compresi i muscoli clinicamente conservati. I primi sintomi della sconfitta del motoneurone superiore ("atrofia con iperreflessia") sono rivelati presto, c'è un corso in costante progressione con interruzione delle funzioni bulbari.

Poliomiosite e dermatomiosite.

Polimiosite e dermatomiosite spesso portano a immaginare "appeso testa", che è accompagnato da myalgic muscolo guarnizione sindrome, debolezza muscolare prossimale, aumentato livello di CPK nel sangue, cambiamenti caratteristici EMG (potenziali fibrillazioni, onda positiva, riducendo la durata di azione dei potenziali di unità motore) e biopsyte del tessuto muscolare.

Miastenia.

La miastenia grave può manifestare debolezza dei muscoli estensori del collo, che viene ripristinata in risposta all'introduzione di farmaci anticolinesterasici; La diagnosi è confermata dallo studio EMG e da una sonda con proserina.

Miopatie.

Alcune forme di miopatia si manifestano con la sindrome persistente della "testa appesa". Di regola sono coinvolti altri muscoli del tronco e delle estremità. Viene descritta una miopatia di eziologia sconosciuta con debolezza isolata dei muscoli estensori del collo e una testa appesa pronunciata ("testa sul petto").

Altri motivi

Forme gravi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) possono anche (raramente) portare alla paralisi dei muscoli del collo, che si osserva nella foto generalizzata difetti muscolo-scheletrici e mielinopatii pesanti in studio EMG.

Con varie forme di malattia e spondilite anchilosante di Parkinson si osserva non solo piegando la testa, ma la colonna vertebrale (postura "flessore", in posizione "richiedente") sullo sfondo di altri neurologico (parkinsonismo) e radiologico (spondilite anchilosante) manifestazioni di queste malattie.

Lo sviluppo relativamente acuto della sindrome della testa pendente è descritto anche in caso di grave ipopotassiemia dovuta a diarrea in relazione alla chemioterapia.

Tra le altre ragioni per la sindrome della testa appesa, che sono descritte in letteratura, vengono raramente menzionate altre forme di polineuropatia, iperparatiroidismo, forme parziali di cataplessia.