Psicosi di Korsakovsky

La psicosi di Korsakoff (KPP) è una complicanza tardiva dell'encefalopatia di Wernicke persistente, caratterizzata da deficit di memoria, confusione e alterazioni comportamentali. La sindrome si manifesta classicamente con la triade clinica di sintomi: confusione, atassia e nistagmo. Nel 1881, Wernicke descrisse per la prima volta la malattia in 3 pazienti, caratterizzata da paralisi dei movimenti oculari, atassia e confusione. All'autopsia, Wernicke riscontrò emorragie puntiformi nella sostanza grigia intorno al terzo e quarto ventricolo e nell'acquedotto di Silvio. Sergej Korsakov, uno psichiatra russo, descrisse il deficit di memoria in pazienti con alcolismo cronico nei suoi articoli dal 1887 al 1891. Chiamò questa sindrome psicotica "polineuritica", ritenendo che il tipico deficit di memoria combinato con la polineuropatia siano aspetti diversi della stessa malattia.

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Epidemiologia

Secondo le statistiche di paesi come Australia, Austria, Belgio, Repubblica Ceca, Slovacchia, Francia, Germania, Norvegia, Inghilterra e Stati Uniti, la prevalenza della malattia varia dallo 0 al 2,8%.

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Le cause della psicosi di Korsakovsky

La psicosi di Korsakoff (sindrome amnesica di Korsakoff) si osserva nell'80% dei pazienti non trattati con encefalopatia di Wernicke. Un'astinenza da alcol grave o ripetuta con delirio può scatenare lo sviluppo della psicosi di Korsakoff, indipendentemente dal fatto che inizialmente siano state osservate le caratteristiche tipiche dell'encefalopatia di Wernicke. La carenza di tiamina (vitamina B1) è responsabile dello sviluppo del complesso sintomatologico della sindrome di Wernicke-Korsakoff.

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Fattori di rischio

I fattori scatenanti includono emorragia subaracnoidea, emorragia talamica, ictus ischemico talamico e, raramente, tumori del talamo paramediano posteriore. Non è ancora chiaro perché la psicosi di Korsakoff si sviluppi solo in alcuni pazienti con encefalopatia di Wernicke.

Altri fattori di rischio:

• Chirurgia bariatrica: la guarigione avviene solitamente entro 3-6 mesi dall'inizio del trattamento, ma potrebbe non essere completa.
• Alcune diete.
• Persone affette da anoressia nervosa, schizofrenia o forme incurabili di cancro.
• Vomito nelle donne in gravidanza.
• Malattia infiammatoria intestinale.
• Ascessi addominali.
• Tubercolosi.
• Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).
• Uremia.
• Trapianto di cellule staminali.
• Emodialisi cronica.
• Neonati allattati al seno con assunzione inadeguata di tiamina.

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Patogenesi

La tiamina viene assorbita dal duodeno. Viene metabolizzata nella sua forma attiva, il pirofosfato di tiamina, nelle cellule neuronali e gliali. Il pirofosfato di tiamina funge da cofattore per diversi enzimi, tra cui la transchetolasi, la piruvato deidrogenasi e l'alfa-chetoglutarato. La funzione principale di questi enzimi è la partecipazione al metabolismo dei lipidi e dei carboidrati, alla sintesi di amminoacidi, glucosio e neurotrasmettitori.

La tiamina svolge un ruolo nella conduzione degli impulsi nervosi lungo gli assoni, in particolare nei neuroni GABAergici e serotoninergici. La ridotta funzionalità di questi enzimi porta a lesioni diffuse e all'interruzione del metabolismo del glucosio in aree chiave del cervello, con conseguente compromissione del metabolismo a livello cellulare.

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Sintomi della psicosi di Korsakovsky

Sono presenti marcati deficit della memoria a breve termine; amnesie retrograde e anterograde si manifestano a vari livelli. I pazienti possono conservare il ricordo di eventi passati, mentre la memoria di eventi recenti è più gravemente compromessa. Si osserva solitamente disorientamento temporale. Sono comuni i disturbi emotivi: apatia, indifferenza, lieve euforia con ridotta o assente reazione agli eventi, anche a quelli potenzialmente letali. Spontaneità e iniziativa possono diminuire.

Le confabulazioni sono spesso un segno precoce e significativo: i pazienti confusi inventano inconsciamente storie fittizie o distorte su eventi che non riescono a ricordare; queste storie possono essere così convincenti che il disturbo di base potrebbe non essere riconosciuto.

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Trattamento della psicosi di Korsakovsky

Il trattamento prevede la somministrazione di tiamina e un'adeguata idratazione.

Previsione

La prognosi è piuttosto buona per i pazienti con trauma cranico, emorragia subaracnoidea o una combinazione delle due. La prognosi è peggiore in caso di carenza di tiamina o infarto; circa il 25% dei pazienti necessita di un trattamento ospedaliero a lungo termine e solo il 20% guarisce completamente. Tuttavia, un miglioramento può verificarsi 12-24 mesi dopo l'insorgenza della malattia e i pazienti non dovrebbero essere ricoverati prematuramente in case di cura.

La mortalità nei casi gravi è del 10-15%.

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