Porpora pigmentaria cronica progressiva: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Purpura pigmentosa chronica (sin.: dermatosi purpurica-pigmentata, emosiderosi). A seconda della differenza nel quadro clinico o del meccanismo di insorgenza, le dermatosi purpuriche-pigmentate in letteratura presentano un gran numero di forme.

Nella classificazione di M. Samilz (1981), il gruppo delle dermatosi purpuriche-pigmentarie include la dermatosi pigmentata progressiva di Schamberg, la porpora eczematosa di Lucas-Kapitanakis, la porpora pruriginosa di Leventhal, le eruzioni cutanee pigmentate-purpuriche transitorie degli arti inferiori e la porpora teleangectasica anulare di Majocchi, la dermatite lichenoide purpurica pigmentata di Gougerot-Blum, l'angioma serpiginizzante di Hutchinson, nonché la porpora iperglobulinemica di Waldenström, monologicamente simile ma eziologicamente diversa, e la dermatite da stasi. La combinazione di numerose forme di dermatosi purpuriche-pigmentarie in un'unica patologia è scarsamente giustificata, motivo per cui si evidenzia la necessità di uno studio più approfondito dell'eziologia e della patogenesi dell'emosiderosi. Secondo H. Zaun (1987), le varie forme di emosiderosi si basano su meccanismi patologici specifici.

Sintomi della porpora pigmentosa cronica progressiva

Il quadro clinico è polimorfico, ma i principali segni clinici sono tre: eritema, emorragie e pigmentazione. Si presentano in varie combinazioni. Eruzioni cutanee lichenoidi, alterazioni simil-eczematose e teleangectasie si osservano meno frequentemente, ma sono considerati segni inerenti a una o all'altra forma di emosiderosi. Pertanto, i segni più caratteristici della malattia di Schamberg sono la pigmentazione e le emorragie puntiformi di colore vivo, localizzate nella sua zona o alla periferia, per la porpora di Majocchi le teleangectasie, per la dermatite purpurica pigmentata di Gougerot-Blum l'eruzione lichenoide, ecc. Con una persistenza prolungata, è possibile sviluppare una lieve atrofia superficiale. Il prurito, di solito, è lieve, più intenso nella porpora di Leventhal pruriginosa. La malattia si sviluppa in attacchi, diffondendosi a ogni ricaduta ad aree cutanee sempre più estese. Di solito inizia con emorragie puntiformi che compaiono prima sulle ginocchia, sotto le ascelle, sul dorso dei piedi, spesso in modo simmetrico, poi su cosce, tronco e braccia. Gli uomini sono più spesso colpiti. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei bambini. Il decorso è cronico, ma le condizioni generali non vengono alterate. Il sintomo di Rumpel-Leede è presente solo nell'area delle lesioni. In alcuni pazienti, il processo può regredire spontaneamente.

Patomorfologia della porpora pigmentaria cronica progressiva. Le alterazioni cutanee in tutte le forme di emosiderosi sopra descritte sono simili, con alcune caratteristiche minori. Nella parte superiore del derma si riscontra un infiltrato denso, costituito da linfociti, istiociti, basofili tissutali e fibroblasti. Tra le cellule infiltrate si possono riscontrare granulociti neutrofili e plasmacellule, talvolta in quantità significative. Le alterazioni delle pareti vasali possono essere definite come capillarite produttiva-infiltrativa con ispessimento delle pareti e densa infiltrazione di elementi linfoidi. L'emosiderina si riscontra quasi sempre intorno ai vasi, così come tra le cellule infiltrate. Di norma, non si osservano alterazioni nell'epidermide, solo nella fase acuta si nota esocitosi e in alcuni casi, ad esempio nella porpora eczematosa di Dukas-Kyapitanakis, acantosi e paracheratosi irregolari, edema intercellulare focale, talvolta con formazione di bolle.

Istogenesi della porpora pigmentaria cronica progressiva. Sulla base dell'analisi immunologica e del corrispondente quadro istologico, si ritiene che l'emosiderosi sia dovuta a un'ipersensibilità di tipo ritardato. Gli agenti eziologici possono entrare nell'organismo per contatto diretto o per inalazione. Molto spesso, questo gruppo di malattie può essere causato da farmaci (bromurea, biocodyl, diazepam), come dimostrato da test cutanei.

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