Purpura pigmentosa cronica progressiva: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Cronica progressiva pigmentaria viola (sin: dermatosi purpuro-pigmentata, emosiderosi). A seconda della differenza nel quadro clinico o meccanismo della comparsa di dermatosi purpurea-pigmentarie in letteratura hanno un gran numero di forme.

La classificazione M. Samilz (1981) al gruppo di dermatosi purpurozno pigmentato includono progressivo pigmentario dermatosi Shamberg, eczema come purpura Lucas-Kapitanakisa. Prurito purpura Leventhal, pigmenti purpuroznye eruzioni cutanee transitorie e degli arti inferiori, anulare teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatite Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson e monologically simili ma diversi porpora eziologicamente giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom stagnante e dermatiti. La combinazione di molte forme dermatosi purpurozno-pigmentati in una malattia è infondata, e quindi indica la necessità di uno studio più approfondito l'eziologia e la patogenesi della emosiderosi. Secondo N. Zaun (1987), varie forme di emosiderosi si basano su specifici meccanismi patologici.

Sintomi di porpora progressiva pigmentaria cronica

Il quadro clinico è polimorfico, ma i principali sono tre segni clinici: l'eritema. Emorragia, pigmentazione. Si verificano in varie combinazioni. Eruzioni lichenoidi, modifiche ekzemopodobnye telangiectasia verificano meno frequentemente, ma sono considerate alcune caratteristiche di una forma o nell'altra emosiderosi. Così, il più caratteristico della malattia sono considerati Shamberg pigmentazione e sono situati nella sua zona, o nella periferia di emorragie colorati puntino, per porpora Mayokki - telangiectasia, pigmento per purpuroznogo Guzhero- Blum dermatite - eruzione lichenoide, etc. Con l'esistenza prolungata, è possibile sviluppare un'atrofia superficiale lievemente pronunciata. Il prurito, di regola, è piccolo, più intenso con il prurito viola di Leventhal. La malattia si sviluppa parossisticamente, diffondendosi ad ogni ricaduta in tutte le grandi aree della pelle. Di solito inizia con emorragie di punti che apparivano primo giro, sotto le ascelle, sui piedi posteriori, spesso simmetriche, poi i fianchi, busto, braccia. Soffri una tazza d'uomo. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei bambini. Il corso è cronico, ma la condizione generale non viene violata. Il sintomo di Rumpel-Leide è positivo solo nell'area delle lesioni. In alcuni pazienti, il processo può regredire spontaneamente.

Patomorfologia della porpora progressiva pigmentaria cronica. I cambiamenti nella pelle con tutte le forme di emosiderosi sono simili con alcune piccole caratteristiche. Nella principale parte superiore del derma esporre infiltrato denso costituito da linfociti, istiociti, basofili tessuto e fibroblasti. Può essere rilevato granulociti neutrofili e plasmacellule, a volte in gran numero tra infiltrato cellulare. Cambiamenti nelle pareti dei vasi possono essere determinati come produttivo-infiltrante ispessimento della parete capillare e densa infiltrazione di elementi linfoidi. Intorno alle navi, così come tra le cellule dell'infiltrato, si trova quasi sempre l'emosiderina. I cambiamenti nell'epidermide, di solito, non solo nella fase acuta, si nota esocitosi, e in alcuni casi, come ad esempio la porpora zkzemopodobnoy Dukas-Kyapitanakisa - in modo non uniforme espressi paracheratosi e acanthosis, focale edema intercellulare, a volte con la formazione di bolle.

Istogenesi della porpora progressiva pigmentaria cronica. Sulla base dell'analisi immunologica e del corrispondente quadro istologico, si ritiene che l'emosiderosi sia basata sull'ipersensibilità di tipo ritardato. Gli agenti eziologici possono entrare nel corpo in seguito a contatto diretto o inalazione: molto spesso questo gruppo di malattie può causare preparazioni medicinali (bromocarbamide, biocodil, diazepam), come dimostrato dai test cutanei.

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