Reticolosi pedoidea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Reticolosi pagetoide (sin. malattia di Woringer-Kolopp). Descritta da FR Woringer e P. Kolopp nel 1939. Il termine "reticolosi pagetoide" fu introdotto da O. Biaun-Falco et al. nel 1973, sulla base dell'invasione osservata degli strati inferiori dell'epidermide da parte di cellule atipiche con citoplasma chiaro, simili nell'aspetto alle cellule di Paget. Clinicamente, principalmente sulla cute delle estremità, si riscontrano placche eritematosquamose separate, nettamente delimitate, talvolta anulari o arcuate, di colore rosso-violetto, rosso-marrone. Si osservano anche focolai disseminati.

Patomorfologia. Nell'epidermide si osservano acantosi, paracheratosi e alterazioni spongiformi con formazione di vescicole di varie dimensioni. Nelle aree di edema è visibile l'infiltrazione di cellule mononucleate con nuclei polimorfi e ipercromici e la lisi del citoplasma attorno al nucleo. Le parti inferiori dell'epidermide e le parti superiori del derma sono infiltrate da grandi linfociti con citoplasma chiaro di tipo pagetoide. Tra le cellule dell'infiltrato si trovano anche istiociti e singoli eosinofili. Singole cellule dell'infiltrato sono spesso osservate nei follicoli piliferi sebacei e nelle ghiandole sudoripare. Talvolta l'infiltrato è perivascolare. I dati di microscopia elettronica indicano una natura eterogenea dell'infiltrato. Quest'ultimo contiene linfociti con vari gradi di differenziazione, da forme piccole a forme grandi e stimolate, cellule con nuclei cerebriformi e cellule mononucleate atipiche con caratteristiche istiocitarie. L'immunofenotipo delle cellule nelle forme limitate di reticolosi pagetoide è simile a quello della micosi fungoide. Nelle forme disseminate, si possono riscontrare cellule CD8+. La PCR, di norma, rivela il riarrangiamento genomico del recettore delle cellule T delle cellule clonali.

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