Sarcomi dell'intestino tenue: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I sarcomi dell'intestino tenue sono molto rari. Secondo le statistiche, si verificano nello 0,003% dei casi.

I sarcomi dell'intestino tenue sono più comuni negli uomini e in età relativamente giovane. La stragrande maggioranza dei sarcomi è costituita da linfosarcomi a cellule rotonde e fusiformi.

Sintomi, decorso, complicanze. Il quadro clinico dei sarcomi dell'intestino tenue è vario. Un sintomo comune è il dolore. Tuttavia, nel primo periodo prevalgono sintomi vaghi, tanto che, fino al momento in cui si inizia a palpare un tumore mobile, è difficilmente possibile sospettare un sarcoma dell'intestino tenue.

Poiché i sarcomi dell'intestino tenue sono molto rari, il quadro clinico di questa malattia è stato poco studiato e vi sono alcune contraddizioni nella descrizione della frequenza di alcuni sintomi. Il sanguinamento è un sintomo comune. La maggiore frequenza di sanguinamento intestinale nei sarcomi rispetto ai tumori dell'intestino tenue è spiegata dalle dimensioni significativamente maggiori dei tumori, dall'abbondante irrorazione sanguigna e dalla maggiore tendenza alla decomposizione e all'ulcerazione.

La pervietà intestinale non è compromessa a lungo nei sarcomi; nell'80% dei casi non lo è affatto. L'ostruzione può essere causata non da stenosi del lume intestinale, ma da intussuscezione. Le perforazioni nei sarcomi dell'intestino tenue sono estremamente rare.

Molti autori sottolineano la rapida crescita dei sarcomi. In letteratura è riportato un caso in cui un sarcoma dell'intestino tenue è aumentato di 10 volte in 2 settimane. Alcuni autori indicano la loro lenta crescita, con un'improvvisa accelerazione dopo un certo periodo di tempo, come una caratteristica distintiva dei sarcomi. Il tasso di crescita è solitamente spiegato dalla maturità del tumore: i tumori a cellule rotonde immaturi crescono rapidamente, quelli più maturi – a cellule fusiformi e fibrosarcomi – crescono molto più lentamente.

Il tumore metastatizza ai linfonodi nel 75% dei casi. Tuttavia, la letteratura evidenzia la capacità dei sarcomi, a differenza del cancro, di causare metastasi ematogene; secondo alcuni studi, ciò si osserva più spesso nei sarcomi più maturi. Tra le metastasi a distanza, quelle al fegato sono più comuni (circa 1/3 dei casi).

La prognosi è sfavorevole. Tuttavia, recentemente sono emersi dati più incoraggianti. Infatti, secondo diversi autori, quasi la metà dei pazienti operati di leiomiosarcoma dell'intestino tenue è sopravvissuta per più di 5 anni.

Tutti gli autori, senza eccezioni, sottolineano le grandi difficoltà nella diagnosi di questa malattia. È necessario eseguire un esame radiografico, ma non esiste un quadro radiografico patognomonico per il sarcoma dell'intestino tenue. Persino la laparotomia, in alcuni casi, non fornisce la necessaria chiarezza diagnostica.

La diagnosi di sarcoma (e di altri tumori) dell'intestino tenue viene formulata sulla base di esami radiologici ed ecografici, tomografia computerizzata e laparoscopia. Tuttavia, poiché il tumore persiste asintomaticamente per un certo periodo di tempo, si ricorre solitamente a questi esami in caso di complicanze: emorragia intestinale profusa, ostruzione ostruttiva dell'intestino tenue, ecc., o in caso di grave perdita di peso "senza causa" del paziente, VES accelerata (esame "in ordine di ricerca oncologica").

La prognosi è infausta: senza trattamento tutti i pazienti muoiono.

Il trattamento del sarcoma dell'intestino tenue è chirurgico.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]