Scleroma laringeo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Lo scleroma laringeo è un processo infiammatorio cronico specifico della mucosa delle vie aeree con localizzazione predominante nella cavità nasale e nella laringe (secondo le statistiche internazionali, il 60% nella cavità nasale e il 39% nella laringe). Spesso si osservano lesioni concomitanti del naso e della laringe. Nella maggior parte dei casi, l'infezione esordisce nella cavità nasale (rinoscleroma), ma sono frequenti anche i casi di lesioni laringee primarie, clinicamente molto più significative, poiché gli infiltrati di scleroma che ne risultano esitavano invariabilmente in stenosi laringea di vario grado, fino all'asfissia.

Lo scleroma è comune in tutto il mondo, ma ci sono regioni in cui l'incidenza dello scleroma è endemica (Bielorussia, Ucraina, Polonia, Cecoslovacchia, alcune regioni della Serbia, Montenegro, Romania, Svizzera, Indonesia, paesi dell'America centrale. Piccoli focolai endemici si trovano in Austria, Spagna, Asia, Africa).

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Causa dello scleroma laringeo

L'agente patogeno è un batterio incapsulato simile al bacillo di Friedlander o al microrganismo isolato da Abel-Levenberg in pazienti affetti da ozena. Questo batterio fu isolato nel 1882 da V. Frisch da infiltrati di scleroma, da cui può essere coltivato. Meno frequentemente, il bacillo di Frisch si trova nelle secrezioni mucose. Lo scleroma è una malattia praticamente non contagiosa e il microrganismo diventa patogeno solo in determinate condizioni. Si ritiene che il clima umido, le aree paludose e boschive, la mancanza di insolazione e le condizioni di vita rurali contribuiscano all'infezione. Le donne sono più frequentemente colpite. In circa il 5% dei casi, i bambini di età inferiore ai 15 anni si ammalano di scleroma.

Anatomia patologica. Lo scleroma laringeo inizia con la formazione di densi infiltrati nello strato sottomucoso, costituiti da piccole cellule rotondeggianti e plasmacellule, nonché da un gran numero di cellule fusiformi e fibroblasti, che completano la formazione del focolaio scleromatoso, trasformandolo in un tumore denso. L'epitelio colonnare situato sopra l'infiltrato si trasforma in un epitelio squamoso cheratinizzato multistrato. La differenza tra lo scleroma e altre patologie specifiche delle vie respiratorie superiori è che le alterazioni della mucosa che si verificano con esso non si ulcerano. Per quanto riguarda l'infiltrato scleromatoso, contiene cellule schiumose vacuolate tipiche dello scleroma, descritte da Mikulicz. Queste cellule contengono piccole inclusioni ialine (corpi di Russel) e cluster di batteri scleromatosi, che si trovano spesso tra le cellule di Mikulicz. Le lesioni scleromatose si evolvono nel corso degli anni e poi vanno incontro a cicatrizzazione (senza disintegrazione), il che porta alla formazione di cicatrici stenotiche della laringe, con conseguente difficoltà nella respirazione e nella formazione della voce.

Sintomi dello scleroma laringeo

La malattia inizia gradualmente, manifestandosi inizialmente con segni di banale laringite catarrale, per poi passare alla "fase secca". Contemporaneamente, fenomeni simili si osservano nella cavità nasale. Una caratteristica dei focolai di scleroma è la loro comparsa in sedi ristrette delle vie respiratorie superiori. Poiché gli infiltrati di scleroma sono localizzati principalmente nello spazio sottoglottico, il segno più pronunciato e precoce dello scleroma laringeo è la difficoltà respiratoria; successivamente, man mano che i focolai infiammatori si espandono all'apparato vocale, si aggiunge la disfonia, che progredisce fino all'afonia completa.

La laringoscopia rivela infiltrati rosa pallido; nei punti in cui inizia il processo cicatriziale, gli infiltrati acquisiscono una tinta biancastra e diventano densi al tatto. Gli infiltrati sono solitamente localizzati simmetricamente sotto le corde vocali, diffondendosi nel tempo a tutta la circonferenza della laringe. Gli infiltrati scleromatosi hanno la proprietà di diffondersi strisciando sia verso l'alto, nell'area delle corde vocali, sia verso il basso, ricoprendo la trachea e talvolta i bronchi principali. Molto meno frequentemente, il processo inizia nello spazio sopraglottico: gli infiltrati si formano sulla superficie laringea dell'epiglottide, sulle pieghe vestibolari e ariepiglottiche. La sclerosi degli infiltrati porta alla deformazione delle strutture anatomiche su cui si sono formati. Pertanto, l'epiglottide si riduce, si restringe e si sposta verso la trazione del tessuto cicatriziale, lateralmente o nel lume del vestibolo laringeo. Solitamente nella parte vestibolare della laringe, oltre ai tipici infiltrati densi, si riscontra anche del tessuto granulomatoso, il cui aspetto ricorda quello dei papillomi laringei.

Il lume laringeo è significativamente ristretto dalla stenosi anulare, la respirazione diventa rumorosa, sibilante e si verifica dispnea durante lo sforzo fisico. L'epitelio che ricopre gli infiltrati non si ulcera (un importante segno diagnostico differenziale), ma è ricoperto da una secrezione biancastra-torbida, strettamente aderente, che emette un odore dolciastro-stucchevole (non fetido, come l'ozena, ma piuttosto sgradevole).

Diagnosi dello scleroma laringeo

La diagnosi delle forme avanzate di scleroma laringeo non è difficile, soprattutto quando lesioni simili vengono rilevate contemporaneamente nella cavità nasale e nella faringe. Lo scleroma è inoltre rivelato dal caratteristico odore dolciastro-stucchevole, percepito a distanza, sopra menzionato. Se i focolai di scleroma interessano solo la laringe, è necessario differenziarli da altre patologie specifiche della laringe e da tumori. Oltre a vari metodi di esame completo del paziente (radiografia polmonare, test sierologici, esame batteriologico), una biopsia è obbligatoria per formulare una diagnosi definitiva. Il materiale deve essere prelevato durante la laringoscopia diretta o, in alcuni casi, anche durante la dissezione della cartilagine tiroidea, dalla profondità dell'infiltrato, poiché, a causa della sua densità, durante la laringoscopia indiretta lo strumento di solito scivola lungo la superficie della mucosa e non penetra in profondità nell'oggetto.

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Trattamento dello scleroma laringeo

Il trattamento non chirurgico dello scleroma laringeo non differisce sostanzialmente da quello del rinoscleroma. La peculiarità del trattamento dello scleroma laringeo risiede nel suo obiettivo di eliminare la stenosi laringea e garantire la naturale funzionalità della laringe. A tal fine, vengono utilizzati metodi di chirurgia endolaringea, galvanocauterizzazione, diatermocoagulazione e metodi di dilatazione delle porzioni ristrette della laringe. Tuttavia, l'efficacia di questi metodi non è sufficientemente elevata a causa delle continue recidive. In caso di stenosi grave, viene applicata una tracheostomia, dopodiché il tessuto cicatriziale viene rimosso tramite accesso endolaringeo o tramite accesso attraverso la laringofissura con successiva chirurgia plastica utilizzando lembi di mucosa locale secondo B.S. Krylov (1963).

Prognosi per lo scleroma laringeo

La prognosi per la vita con scleroma laringeo è favorevole, ma in relazione alle funzioni della laringe dipende dalla gravità del processo. Spesso questi pazienti necessitano di molteplici interventi di chirurgia plastica e finiscono persino per essere costretti a portare la cannula per tutta la vita.