Scoliosi nei bambini

Una delle patologie ortopediche più comuni è la scoliosi infantile, ovvero la curvatura laterale della colonna vertebrale associata alla sua torsione (codice ICD-10 M41). La frequenza delle deformazioni scoliotiche della colonna vertebrale, secondo diversi autori, varia dal 3 al 7%, di cui il 90% è scoliosi idiopatica. La scoliosi infantile si riscontra in tutte le etnie e nazionalità, ed è più comune nelle donne, con una frequenza che raggiunge il 90%.

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Epidemiologia della scoliosi nei bambini

La prevalenza di qualsiasi condizione patologica può essere determinata solo effettuando lo screening su ampie popolazioni. Si tratta del numero di individui nella popolazione con deformità scoliotica in un dato momento. Sono stati condotti due tipi di indagini: lo screening della tubercolosi basato sulla radiografia del torace e lo screening scolastico. Il numero di soggetti sottoposti a screening variava da 10.000 a 2.500.000, con un'incidenza di deformità spinali (la stragrande maggioranza delle quali era scoliosi idiopatica nei bambini) compresa tra l'1,0 e l'1,7%. Tutti gli studi hanno considerato solo deformità superiori a 10° secondo Cobb.

La prevalenza della scoliosi è la stessa in tutto il mondo? Esistono differenze razziali, nazionali o geografiche? In Giappone, uno studio su 2.000 scolari di Chiba ha riscontrato deformità strutturali nell'1,37% dei casi, e Takemitzu, in uno studio su 6.949 scolari di Hokkaido, ha riscontrato scoliosi nei bambini nell'1,9% dei casi. Skogland e Miller, che hanno condotto uno studio nella Norvegia settentrionale, hanno riscontrato scoliosi nei bambini di Lapponia nello 0,5% dei casi e nel resto della popolazione nell'1,3%.

Dommisse, in Sudafrica, ha riscontrato la scoliosi nei bambini nell'1,7% dei casi in un'indagine su 50.000 bambini bianchi a Pretoria (il 90% della scoliosi è idiopatica). Segil, a Johannesburg, ha esaminato scolari caucasici e negroidi (bantu) e ha riscontrato deformità di 10° o più nel 2,5% dei caucasici e solo nello 0,03% dei negroidi. Span et al. hanno esaminato 10.000 scolari di età compresa tra 10 e 16 anni a Gerusalemme. Le deformità sono state rilevate due volte più spesso negli scolari ebrei rispetto agli arabi.

In base al fattore eziologico, la scoliosi viene classificata come segue.

• Scoliosi idiopatica nei bambini, cioè scoliosi di causa sconosciuta.
• La scoliosi congenita nei bambini è causata da malformazioni congenite delle vertebre.
• Scoliosi nei bambini affetti da malattie congenite sistemiche dell'apparato muscolo-scheletrico (sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, ecc.).
• Scoliosi paralitica nei bambini, causata da poliomielite o dopo una lesione del midollo spinale.
• Scoliosi neurogena nei bambini, la cui causa è rappresentata da malattie degenerative-distrofiche della colonna vertebrale o altre malattie neurologiche.
• La scoliosi cicatriziale nei bambini è la conseguenza di gravi ustioni o di interventi chirurgici estesi agli organi del torace.

Classificazione dei tipi di scoliosi in base alla localizzazione dell'arco principale (apice) di curvatura.

• Toracica superiore (apice della curvatura: III-IV vertebra toracica).
• Toracico (apice della curvatura: VIII-IX vertebra toracica).
• Toracolombare (apice della curvatura: XI-XII vertebra toracica o I lombare).
• Lombare (apice della curvatura della II-III vertebra lombare).
• Combinati (o a forma di S) con la stessa quantità di curvatura e torsione in entrambi gli archi situati in parti diverse della colonna vertebrale, la differenza di dimensioni non supera i 10°.

A seconda della direzione della convessità dell'arco di curvatura, nei bambini si distingue tra scoliosi sinistra, destra e combinata (che combina due archi di curvatura principali orientati in modo diverso).

Per determinare la gravità della scoliosi si utilizza la classificazione di VD Chaklin (1963), basata sulla misurazione dell'angolo dell'arco principale di curvatura su una radiografia della colonna vertebrale, eseguita in proiezione diretta con il paziente in piedi: I grado - 1-10°, II grado - 11-30°, III grado - 31-60°, IV grado - più di 60°.

Un esempio di formulazione diagnostica: “scoliosi toracica idiopatica destra nei bambini, grado III”.

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Patogenesi della scoliosi

I principali collegamenti patogenetici nello sviluppo della scoliosi idiopatica sono la rotazione patologica delle vertebre sul piano orizzontale, lo spostamento verso il nucleo polposo, l'inclinazione frontale della colonna vertebrale e la torsione delle vertebre.

Classificazione eziologica della scoliosi

I. Scoliosi idiopatica nei bambini

• Scoliosi infantile nei bambini (dalla nascita ai 3 anni).
  • Auto-risolutivo.
  • Progressista.
• Scoliosi giovanile nei bambini (dai 3 ai 10 anni).
• Scoliosi adolescenziale nei bambini (di età superiore ai 10 anni).

II. Scoliosi neuromuscolare

A. Scoliosi neuropatica nei bambini.

• 1. Scoliosi nei bambini dovuta a danno del motoneurone superiore:
  • paralisi cerebrale:
  • degenerazione spinocerebellare;
    • Malattia di Friedreich;
    • malattia di Charcot-Marie-Tooth;
    • Malattia di Roussy-Levy;
  • siringomielia;
  • tumore del midollo spinale;
  • lesione del midollo spinale;
  • altri motivi.
• In base al danno dei motoneuroni inferiori:
  • polio;
  • altre mieliti virali;
  • infortunio;
  • atrofia muscolare spinale:
    • Malattia di Werdnig-Hoffmann;
    • Malattia di Kugelberg-Welander;
    • mielomeningocele (paralitico).
• Disautonomia (sindrome di Riley Day).

B. Scoliosi miopatica nei bambini

• Artrogriposi
• Distrofia muscolare,
• Ipotensione congenita,
• Miotonia distrofica.

III. Scoliosi congenita nei bambini

A. Violazione della formazione.

• Vertebra a forma di cuneo.
• Mezza vertebra.

B. Violazione della segmentazione.

• Scoliosi monolaterale nei bambini.
• Scoliosi bilaterale nei bambini.

B. Anomalie miste.

IV. Neurofibromatosi.

V. Patologia mesenchimale.

• Sindrome di Marfan.
• Sindrome di Ehlers-Danlos.

VI. Malattie reumatoidi.

• Artrite reumatoide giovanile.

VII. Deformità traumatiche.

• Dopo la frattura.
• Dopo l'intervento chirurgico:
  1. Postlaminectomia.
  2. Posttoracoplastica.

VIII. Scoliosi nei bambini da contratture a localizzazione extravertebrale.

• Dopo l'empiema.
• Dopo le ustioni.

IX. Scoliosi osteocondrodistrofica nei bambini.

• Nanismo distrofico.
• Mucopolisaccaridosi (ad esempio, malattia di Morquio).
• Displasia spondiloepifisaria.
• Displasia epifisaria multipla.
• Acondroplasia.

X. Scoliosi nei bambini dovuta a osteomielite.

XI. Disturbi metabolici.

• Rachitismo.
• Osteogenesi imperfetta.
• Omocistinuria.

XII. Scoliosi nei bambini da patologia dell'articolazione lombosacrale,

• Spondilolisi e spondilolistesi.
• Anomalie congenite dell'articolazione lombosacrale.

XIII. Scoliosi nei bambini dovuta a tumori.

• A. Colonna vertebrale.
  • Osteoma osteoide.
  • Istiocitosi X.
  • Altro.
• B. Midollo spinale.

Il termine "idiopatica" applicato alla scoliosi come entità nosologica significa che la sua origine a questo stadio dello sviluppo della scienza medica rimane sconosciuta. Da quando Ippocrate ne fornì per primo una descrizione clinica e Galeno propose una serie di termini per definire le deformità spinali (scoliosi infantile, cifosi, lordosi, strofosi), sono trascorsi migliaia di anni, ma non esiste un punto di vista univoco sulla causa principale della scoliosi idiopatica. Sono state avanzate numerose proposte e ipotesi, alcune delle quali sono irrimediabilmente superate (scoliosi infantile, scoliosi rachitica infantile) e meritano solo una menzione.

Studi sulle strutture vertebrali e paravertebrali hanno rivelato numerose alterazioni morfologiche e chimiche nei tessuti. Tuttavia, in nessun caso vi è stato motivo di affermare categoricamente che le deviazioni dalla norma rilevate fossero la causa dello sviluppo della deformazione scoliotica e non la conseguenza del consumo di alcol.

Lo stato ormonale dei pazienti affetti da scoliosi è stato studiato ripetutamente: sono state riscontrate deviazioni nel funzionamento del sistema ipofisi-surrene e della corteccia surrenale stessa e sono state identificate alterazioni nel contenuto di ormoni sessuali.

MG Dudin ha studiato il contenuto di ormoni osteotropici ad azione diretta (calcitonina, ormone paratiroideo, somatotropina e cortisolo) in pazienti con scoliosi. È stato osservato un decorso non progressivo della scoliosi idiopatica con elevate concentrazioni di cortisolo e ormone paratiroideo. La scoliosi progredisce nei bambini con il rapporto opposto: elevato contenuto di calcitonina e somatotropina. Secondo MG Dudin, due sistemi influenzano la crescita della colonna vertebrale: il sistema nervoso e quello endocrino. L'aumento della sintesi ormonale stimola la crescita della colonna vertebrale, creando condizioni sfavorevoli per il midollo spinale. A causa delle peculiarità dei rapporti anatomici tra le strutture ossee della colonna vertebrale e il midollo spinale, si verifica una situazione in cui le sezioni anteriori della colonna vertebrale sono più lunghe di quelle posteriori. La compensazione di questa condizione, insorta a causa dello squilibrio nell'azione dei sistemi nervoso ed endocrino, avviene grazie alla torsione delle sezioni anteriori allungate della colonna vertebrale attorno a quelle posteriori relativamente accorciate. Clinicamente e radiograficamente, ciò si manifesta con la torsione delle vertebre.

La disfunzione del sistema nervoso ed endocrino diventa il fattore scatenante per lo sviluppo della scoliosi idiopatica, secondo la teoria di Sevastik. Questa si basa sulla disfunzione del sistema nervoso simpatico. Di conseguenza, si sviluppa iperemia della metà sinistra del torace, con conseguente rapida crescita delle costole su questo lato. È la crescita asimmetrica delle costole a causare una grave deformazione del torace e della colonna vertebrale. Sevastik sottolinea che la scoliosi stessa nei bambini è secondaria alla deformazione della gabbia toracica.

Negli ultimi anni, sono aumentate le segnalazioni della natura familiare della scoliosi idiopatica. Diversi studi hanno proposto modelli di ereditarietà della scoliosi idiopatica: multifattoriale, ereditarietà legata al sesso, ereditarietà autosomica dominante della malattia con penetranza incompleta dei genotipi. Sono stati fatti diversi tentativi per identificare il gene responsabile dello sviluppo della scoliosi idiopatica. Geni strutturali dei componenti della matrice extracellulare: elastina, collagene e fibrillina sono stati considerati come candidati. Tuttavia, nessuno dei geni ha dimostrato un'ereditarietà legata al sesso responsabile dello sviluppo della malattia. Pertanto, i meccanismi di ereditarietà della scoliosi idiopatica non sono ancora stati stabiliti.

È noto che esistono differenze di genere nella manifestazione di questa malattia. Viene diagnosticata nelle ragazze molto più spesso che nei ragazzi.

Il rapporto tra i sessi tra i pazienti con scoliosi idiopatica varia da 2:1 a 18:1. Inoltre, il polimorfismo aumenta con l'aumentare della gravità della malattia. Ciò rende particolarmente difficile l'analisi dell'ereditarietà della scoliosi idiopatica.

Gli studi hanno dimostrato che in tutti i gruppi di parenti la purezza della scoliosi idiopatica è significativamente superiore alla media della popolazione. Ciò conferma i dati noti sull'aggregazione familiare della patologia in studio. Inoltre, è emerso che la frequenza della scoliosi tra le sorelle dei probandi è maggiore rispetto ai fratelli. Anche questo è in buon accordo con i dati noti. Allo stesso tempo, non sono state riscontrate differenze significative nella frequenza della scoliosi idiopatica nei padri e nelle madri dei probandi.

L'analisi di segregazione ha mostrato che l'ereditarietà delle forme gravi di scoliosi (grado II-IV) può essere descritta nell'ambito di un modello diallelico autosomico dominante del gene major, con penetranza incompleta dei genotipi a seconda del sesso e dell'età. Allo stesso tempo, la penetranza dei genotipi portatori dell'allele mutante è circa due volte superiore nelle femmine rispetto ai maschi. Ciò è in buon accordo con i dati noti sulla frequenza della scoliosi idiopatica nei bambini. Se l'esistenza del gene major può essere dimostrata con un elevato grado di certezza, ci si può aspettare che ulteriori studi lo localizzino e trovino un modo per influenzarlo al fine di prevenire lo sviluppo del processo patologico.

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Come si riconosce la scoliosi nei bambini?

Nella pratica pediatrica, la diagnosi tempestiva della scoliosi idiopatica è di fondamentale importanza. Si tratta di una grave patologia ortopedica, che si manifesta con una deformazione multiplanare della colonna vertebrale e del torace. Il termine "idiopatica" implica una causa della malattia sconosciuta alla scienza moderna. Tuttavia, diversi segni di sviluppo displasico dello scheletro e la loro combinazione giocano un ruolo importante nella predisposizione a questo tipo di scoliosi: ipoplasia delle vertebre, alterazione della loro segmentazione, displasia ossea della colonna lombosacrale, iposviluppo o asimmetria nello sviluppo del dodicesimo paio di coste, anomalie nello sviluppo dei denti e del morso, asimmetria e deviazioni nello sviluppo del cranio, piedi piatti, ecc. Un attento esame neurologico rivela deviazioni nei riflessi muscolo-tendinei, che possono indicare processi mielodisplastici. L'individuazione di questi segni ci permette di parlare della natura displasica della scoliosi idiopatica.

Per un'interpretazione completa della diagnosi di scoliosi nei bambini è necessario determinare l'eziologia, la localizzazione e la direzione dell'arco di curvatura della colonna vertebrale, nonché la gravità della scoliosi.

Esame radiografico

La radiografia della colonna vertebrale viene eseguita in proiezione diretta e laterale, in posizione eretta. Le radiografie vengono utilizzate per determinare la localizzazione dell'arco di curvatura, misurarne le dimensioni, il grado di rotazione patologica (in base alla proiezione delle basi degli archi vertebrali), la forma e la struttura dei corpi vertebrali e dei dischi intervertebrali, identificare segni displastici dello sviluppo del tessuto osseo, valutare il grado di osteoporosi e l'età ossea (in base al grado di ossificazione delle apofisi dei corpi vertebrali) per determinare la prognosi del decorso della malattia. L'esame funzionale radiografico viene eseguito per determinare la stabilità o la mobilità della deformazione. Anche questo è importante per determinare la prognosi della malattia e le indicazioni per ulteriori trattamenti.

Diagnosi differenziale

La scoliosi idiopatica iniziale nei bambini deve essere differenziata principalmente dai disturbi posturali sul piano frontale. La caratteristica distintiva principale è la presenza di rotazione e torsione patologiche delle vertebre nella scoliosi e, clinicamente, la comparsa di un gibbo costale e di una cresta muscolare. Inoltre, la scoliosi idiopatica nei bambini deve essere differenziata dalle deformità spinali causate da altre patologie: scoliosi congenita nei bambini, scoliosi neurogena, scoliosi cicatriziale dopo interventi chirurgici al torace e ustioni, scoliosi in concomitanza con malattie ereditarie sistemiche.

La scoliosi congenita si sviluppa a causa di malformazioni delle vertebre, rilevabili radiologicamente.

L'anomalia più comune è quella delle vertebre e delle emivertebre laterali a forma di cuneo. Possono essere presenti in qualsiasi sezione della colonna vertebrale, ma più spesso in quelle di transizione, e possono essere singole o multiple. Talvolta questa anomalia si associa ad altre malformazioni delle vertebre e del midollo spinale. Se le emivertebre laterali sono su un solo lato, la curvatura diventa rapidamente pronunciata, con una rapida progressione, e vi sono indicazioni per un trattamento chirurgico, poiché tale deformazione può portare a disturbi neurologici del movimento dovuti alla compressione del midollo spinale.

Se le emivertebre si trovano su lati opposti o se l'emivertebra si fonde con la vertebra superiore e inferiore normalmente sviluppata (si forma cioè un blocco osseo), il decorso della scoliosi in tali casi è più favorevole.

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Come si cura la scoliosi nei bambini?

L'obiettivo del trattamento conservativo della scoliosi è prevenire l'ulteriore progressione della deformità vertebrale. Principi di trattamento: scarico assiale della colonna vertebrale e creazione di un robusto corsetto muscolare mediante metodi di fisioterapia. La ginnastica terapeutica, un insieme specifico di esercizi corrispondenti alla diagnosi individuale, viene eseguita inizialmente in regime ambulatoriale, sotto la supervisione di un fisioterapista, e successivamente a domicilio per 30-40 minuti. Viene prescritto un massaggio della schiena e dei muscoli addominali (2-3 cicli all'anno per 15 sedute). Si raccomanda il nuoto regolare a rana. Il trattamento fisioterapico include l'elettroforesi farmacologica per migliorare il trofismo del midollo spinale, delle ossa e dei tessuti molli perivertebrali nell'area dell'arco di curvatura principale, e la miostimolazione elettrica sul lato convesso della deformità. Per scaricare la colonna vertebrale, se necessario, possono essere utilizzati corsetti ortopedici preconfezionati. Per il trattamento della scoliosi progressiva vengono attualmente utilizzati nella pratica mondiale i corsetti correttivi tipo Cheneau.

Il trattamento conservativo completo viene effettuato presso una clinica locale, in asili nido o collegi specializzati, nei sanatori per bambini con disturbi e malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.

Trattamento chirurgico della scoliosi

Il suo obiettivo è la massima correzione possibile della colonna vertebrale deforme e la sua stabilizzazione per tutta la vita in condizioni di normale equilibrio corporeo. Per il trattamento chirurgico, vengono utilizzate diverse tecnologie a seconda della localizzazione e della gravità della curvatura (tra cui l'uso di strutture metalliche correttive e la fissazione osteoplastica della colonna vertebrale).

L'età ottimale per il trattamento chirurgico è 15-16 anni, quando il potenziale di crescita è ridotto e il rischio di perdita della correzione è minimo.

Come prevenire la scoliosi nei bambini?

Data la causa poco chiara della scoliosi, non esiste una prevenzione specifica. Tuttavia, se si riscontra un disturbo posturale in un bambino, si raccomandano cicli di esercizi terapeutici, massaggi di rafforzamento generale e nuoto regolare. Nelle classi prescolari e scolastiche, gli insegnanti dovrebbero monitorare il bambino per quanto riguarda il mantenimento di una postura corretta.

Qual è la prognosi della scoliosi nei bambini?

La prognosi del decorso della scoliosi dipende da una combinazione di segni anamnestici, clinici e radiologici. Quanto prima si manifesta una scoliosi marcata nei bambini, tanto più progressivo diventa il suo decorso. La scoliosi toracica è meno favorevole di quella lombare. La scoliosi nei bambini progredisce maggiormente durante la pubertà e, dopo la fine della crescita della colonna vertebrale (completa ossificazione delle apofisi vertebrali), la curvatura si stabilizza.

La scoliosi idiopatica nei bambini è ereditaria in rari casi (6-8%).

Con un adeguato trattamento conservativo, portato avanti fino al completamento della crescita del bambino, la scoliosi nei bambini ha una prognosi più favorevole.