Lesioni del labirinto nelle malattie infettive: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Danni al labirinto in alcune malattie infettive. Le malattie infettive acute, soprattutto nei bambini, sono spesso causa di gravi danni all'orecchio interno, con conseguente sordità parziale o completa e compromissione della funzionalità dell'apparato vestibolare. Tali malattie includono la meningite cerebrospinale epidemica, la parotite epidemica, l'influenza, un gruppo di tifo e infezioni infantili, il botulismo, la malaria, l'herpes, la tubercolosi, la sifilide, ecc. Talvolta si verifica un'esclusione bilaterale acuta del labirinto uditivo dopo una malattia infettiva a breve termine, come infezioni respiratorie acute o influenza. Un esempio di tale eccesso è la sindrome di Voltolini, che consiste in sordità bilaterale nei bambini dopo un'infezione acuta a breve termine, insorta senza sintomi meningei; contemporaneamente all'insorgenza della sordità, non è possibile causare l'eccitazione dell'apparato vestibolare.

Meningite cerebrospinale epidemica. La meningite cerebrospinale epidemica è causata dal meningococco (Neisseria meningitidis). La fonte dell'infezione è un paziente con rinofaringite meningococcica; la via di trasmissione dell'infezione è aerea. La malattia esordisce acutamente con brividi improvvisi, un rapido aumento della temperatura corporea a 38-40 °C e un rapido peggioramento delle condizioni generali. Le manifestazioni cliniche e i sintomi meningei sono tipici di una forma grave di meningite. Tra i nervi cranici, sono interessati il nervo ottico, l'oculomotore, l'abducente, il facciale e il vestibolococleare. La meningite cerebrospinale epidemica nei neonati presenta diverse caratteristiche: decorre lentamente con scarsa espressione o completa assenza di sintomi meningei sullo sfondo di sintomi tossici generali. Una delle complicazioni più frequenti della meningite cerebrospinale epidemica è la labirintite meningococcica, che si manifesta con gravi sintomi vestibolari e una perdita precoce e persistente della funzione uditiva.

Il trattamento viene effettuato in ospedale. In caso di rinofaringite, è indicato il lavaggio del rinofaringe con una soluzione calda di acido borico (2%), furacilina (0,02%), permanganato di potassio (0,05-0,1%). In caso di febbre grave e intossicazione, vengono prescritti cloramfenicolo (2 g/die per 5 giorni), sulfamidici o rifampicina. In caso di forme generalizzate di meningite cerebrospinale epidemica e labirintite meningococcica, vengono utilizzati antibiotici e farmaci ormonali; per combattere la tossicosi, vengono somministrati liquidi in quantità sufficiente, soluzioni poliioniche (quartasol, trisol, rehydron) e liquidi emosostitutivi (reopoliglucina, emodez). Contemporaneamente si prescrive la disidratazione mediante l'uso di diuretici (lasix, furosemide, diacarb, veroshpiron), miscele multivitaminiche, antiipoxanti, neuroprotettori.

La prognosi per la guarigione generale con un trattamento tempestivo e corretto è favorevole, ma a volte, nelle forme generalizzate a decorso grave, soprattutto nei bambini nei primi giorni di vita, sono possibili esiti fatali. Lesioni organiche gravi come idrocefalo, demenza, oligofrenia e amaurosi sono estremamente rare. In caso di labirintite, spesso persistono grave ipoacusia o sordità.

Parotite epidemica. Nella parotite epidemica, i disturbi uditivi e vestibolari si verificano abbastanza spesso. Il virus filtrabile della parotite epidemica (Pneumophilus parotidis) colpisce il parenchima della ghiandola salivare parotide e penetra nelle meningi e nel liquido cerebrospinale, causando fenomeni più o meno pronunciati di meningite limitata alla zona della UMM con sviluppo di neurite virale tossico-infettiva dei nervi del gruppo caudale e del fascio acustico-facciale situato in quest'area. I disturbi uditivi e vestibolari si verificano di solito 5-10 giorni dopo l'insorgenza della malattia. Iniziano con acufene crescente e lievi vertigini e possono raggiungere un grado di gravità elevato con completa interruzione delle funzioni uditive e vestibolari dal lato della lesione della ghiandola salivare parotide.

I bambini di età compresa tra 5 e 15 anni sono i più colpiti. La malattia inizia con un aumento della temperatura corporea a 38-39 °C, lievi brividi, gonfiore e dolore della ghiandola salivare parotide da un lato e poi dall'altro, motivo per cui il viso del paziente assume un aspetto particolare, che ha dato a questa malattia il nome di "parotite". La fonte della malattia è il paziente stesso dagli ultimi giorni del periodo di incubazione fino al nono giorno di malattia. L'infezione si trasmette con la saliva attraverso goccioline trasportate dall'aria. Con un decorso favorevole, i disturbi uditivi e vestibolari scompaiono gradualmente e l'udito torna alla normalità.

Il trattamento è sintomatico; a seconda della gravità e della prevalenza dell'infezione virale, viene effettuato a domicilio con adeguate misure preventive o presso il reparto di malattie infettive. Per prevenire i disturbi labirintici, si utilizzano la terapia disintossicante, neuroprotettori, antiipoxanti, antistaminici, ecc.

Influenza. Il danno all'orecchio interno indotto dall'influenza si manifesta come vasculite infettiva delle sue strutture e del nervo vestibolococleare. Spesso queste lesioni sono accompagnate da otite media acuta di origine influenzale, ma possono anche manifestarsi indipendentemente. Il virus penetra nell'orecchio interno per via ematogena, raggiunge le cellule ciliate dell'apparato vestibolare, si riproduce in esse e ne causa la morte. Possedendo un elevato neurotropismo, il virus dell'influenza colpisce anche altre parti del sistema nervoso. Nella labirintite influenzale si verificano gli stessi sintomi di danno all'orecchio interno dell'ER, con la differenza che la perdita dell'udito che si verifica con l'influenza rimane persistente e può progredire per diversi anni.

Il trattamento si effettua secondo gli stessi principi della parotite epidemica.

Tifo. I sintomi delle malattie del labirinto auricolare e del nervo vestibolococleare nelle diverse forme di infezione tifoide presentano caratteristiche proprie.

Nel tifo e nel coinvolgimento del labirinto auricolare nel processo infettivo, i disturbi uditivi e vestibolari compaiono nei primi giorni della malattia. I sintomi vestibolari sono caratterizzati da segni di irritazione del labirinto (vertigini, nistagmo spontaneo verso l'orecchio "causale") e successiva soppressione. Aumentano, fino al periodo di crisi, per poi scomparire senza conseguenze. Il deficit uditivo con danno alla coclea si manifesta con un rumore acuto in uno o entrambi gli orecchi, una progressiva perdita dell'udito principalmente alle basse frequenze, con danno predominante al nervo vestibolococleare; la perdita dell'udito si verifica a tutte le frequenze. Il deficit uditivo che si verifica nel tifo è di natura percettiva persistente.

Nella febbre tifoide, i disturbi labirintici si verificano 2-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia e talvolta durante il periodo di guarigione. Sono meno pronunciati rispetto al tifo e scompaiono senza lasciare traccia. La compromissione uditiva persistente è rara.

Nella febbre ricorrente, si verifica principalmente la perdita dell'udito, talvolta accompagnata da lievi sintomi vestibolari. La perdita dell'udito si sviluppa solitamente dopo il secondo o il terzo attacco e si manifesta nelle forme cocleare, neuritica e mista. La prognosi per la funzione uditiva è più sfavorevole nelle forme cocleare e mista, in cui la perdita dell'udito persistente persiste, in alcuni casi progredendo nel corso degli anni.

Il trattamento è antinfettivo specifico in associazione a terapia antineuritica complessa.

Infezioni infantili. Morbillo, scarlattina, difterite, rosolia e alcune altre malattie possono essere complicate non solo da un'otite volgare, ma anche da danni tossici ai suoi recettori, principalmente all'apparato pilifero della coclea. La comparsa di segni di compromissione della percezione dei suoni in combinazione con vertigini e nistagmo spontaneo con una o l'altra infezione infantile e l'assenza di infiammazione nell'orecchio medio indicano il coinvolgimento del labirinto auricolare e del nervo vestibolo-cocleare nel processo infettivo. Ad esempio, dopo la difterite, si osserva spesso una perdita persistente dell'udito in una o entrambe le orecchie con ridotta eccitabilità di uno o entrambi gli apparati vestibolari, apparentemente associata a neurite difterica del nervo vestibolo-cocleare. Nella difterite, a volte si può osservare la sindrome di Dejerine, causata da polinevrite tossica, che ricorda nei sintomi la tabe dorsale e si manifesta con atassia e compromissione della sensibilità profonda.

La rosolia svolge un ruolo speciale nello sviluppo di disturbi labirintici irreversibili. Il suo virus ha un elevato tropismo per il tessuto embrionale, causando infezioni dell'embrione e varie malformazioni nei primi 3 mesi di gravidanza. Un esempio di tali malformazioni è la sindrome di Gregg nei neonati le cui madri hanno contratto la rosolia durante i primi 3 mesi di gravidanza (cataratta congenita, anomalie della retina, atrofia del nervo ottico, microftalmo, nistagmo congenito degli occhi e sordità dovuta a sottosviluppo delle strutture dell'orecchio interno, varie malformazioni dell'orecchio esterno e medio, ecc.). I bambini nati con malformazioni del labirinto vestibolare presentano un ritardo nello sviluppo fisico, non sono in grado di apprendere la locomozione fine e di acquisire capacità sportive e motorie.

Il trattamento delle disfunzioni labirintiche nelle infezioni infantili fa parte di un complesso di misure terapeutiche attuate nel trattamento di una specifica infezione e comprende trattamenti antineuritici, disintossicanti, antiipossici e di altro tipo volti a proteggere i recettori del labirinto e del nervo vestibolococleare dagli effetti tossici dell'infezione.

Encefalite da zecche. Si tratta di una malattia neurovirale acuta che colpisce la sostanza grigia del cervello e del midollo spinale. Si manifesta con paresi, atrofia muscolare, disturbi del movimento, deterioramento intellettivo e talvolta epilessia. Nella fase neurologica, soprattutto nelle forme meningoencefalitiche e poliomielitiche, si notano acufeni, disturbi del linguaggio e dell'udito binaurale. L'udito tonale è meno compromesso. I disturbi vestibolari non sono sistemici e sono causati principalmente da danni ai centri vestibolari, costituiti da neuroni che formano la sostanza grigia delle formazioni nucleari.

I disturbi vestibolo-cerebellari motori sono mascherati da ipercinesia sottocorticale, paralisi del boulevard e paralisi flaccida dei muscoli del collo e degli arti superiori. Con esito favorevole, l'udito e le funzioni vestibolari tornano alla normalità.

Il trattamento viene effettuato presso il reparto di malattie infettive. Nei primi giorni di malattia è indicata la somministrazione di γ-globulina specifica del donatore, interferone e altri farmaci antivirali. Sono indicate la disintossicazione e la disidratazione, la somministrazione di acido ascorbico, trental e preparati a base di calcio; in caso di segni pronunciati di edema cerebrale, si utilizzano corticosteroidi. In caso di segni progressivi di insufficienza respiratoria, è necessario trasferire il paziente alla ventilazione artificiale.

Malaria. Si tratta di una malattia infettiva acuta causata da vari tipi di plasmodi; è caratterizzata da febbre alta, ingrossamento del fegato e della milza e anemia. Al culmine dell'attacco si possono osservare veri e propri disturbi labirintici malarici. Si manifestano con rumori nelle orecchie e nella testa, ipoacusia di tipo misto, disturbi vestibolari transitori inespressi sotto forma di vertigini, spesso non sistemici. Il chinino, utilizzato per trattare questa malattia, può causare ipoacusia percettiva persistente, mentre il farmaco antiplasmodio delagyl non ha questo effetto collaterale.

L'herpes zoster è causato dal virus Varicella-Zoster, agente eziologico della varicella e dell'herpes zoster. Il virus è latente nei gangli nervosi (nel 95% delle persone sane) e in determinate condizioni sfavorevoli (raffreddore, infezioni intercorrenti) si attiva e, muovendosi lungo i tronchi nervosi fino alla pelle, provoca caratteristiche eruzioni cutanee simili al vaiolo lungo il nervo. Il danno al fascio acusto-facciale da parte del virus si manifesta con la sindrome da herpes zoster dell'orecchio. I segni di questa sindrome sono determinati dal grado di coinvolgimento dei nervi del fascio acusto-facciale (uditivo, vestibolare, facciale e intermedio). Una forma tipica di herpes zoster dell'orecchio si manifesta con la cosiddetta sindrome di Hunt, causata dal coinvolgimento del nodo genicolato nel processo e comprende i seguenti periodi clinici:

1. il periodo iniziale (5-7 giorni) si manifesta con debolezza generale, febbre subfebbrile, mal di testa; la comparsa di dolore all'orecchio è associata al passaggio della malattia allo stadio delle eruzioni erpetiche;
2. il periodo delle eruzioni erpetiche è causato da un'infezione virale del nodo genicolato ed è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni erpetiche sul padiglione auricolare, nel condotto uditivo esterno e sul timpano, nella regione retroauricolare e sul palato molle lungo le terminazioni nervose; le eruzioni erpetiche sono accompagnate da dolore urente, disturbi del gusto, lacrimazione, ipersalivazione, linfoadenite regionale;
3. un periodo di paralisi periferica totale del nervo facciale, che si verifica dopo il periodo di eruzioni cutanee; la paralisi è instabile, le funzioni del nervo facciale vengono ripristinate 2-3 settimane dopo il danno.

La più pericolosa è la cosiddetta forma generalizzata (la vera forma di herpes zoster dell'orecchio), in cui la paralisi del nervo facciale è accompagnata da danni al nervo vestibolo-cocleare, ovvero alla sindrome di Hunt si aggiungono disturbi cocleovestibolari, e questo complesso di sintomi è quindi chiamato sindrome di Sicard-Suke: forte tinnito, ipoacusia percettiva o sordità dal lato della lesione erpetica dell'orecchio, una crisi vestibolare pronunciata con un rapido arresto della funzione vestibolare sul lato interessato. Le funzioni uditive e vestibolari possono essere parzialmente ripristinate dopo la guarigione, ma spesso persistono sordità persistente e arresto monolaterale dell'apparato vestibolare. Talvolta, con l'herpes zoster dell'orecchio, vengono colpiti anche altri nervi cranici (trigemino, oculomotore, vago, olfattivo, nervi del gusto e della sensibilità olfattiva).

La diagnosi non è difficile in presenza di manifestazioni tipiche della sindrome di Hunt, ma lo è sempre in presenza di manifestazioni cliniche dissociate, ad esempio in assenza di disturbi facciali e in presenza di ipersensibilità al gusto e disturbi dell'udito. La diagnosi si basa sulla presenza di prodromi infettivi generali, tipiche eruzioni cutanee a piccole vescicole nell'area dell'orecchio esterno e lungo i tronchi nervosi, su uno sfondo di iperemia cutanea, grave otalgia di tipo lancinante, urente e irradiata alle aree limitrofe, nonché paralisi periferica completa del nervo facciale e alterazione della sensibilità al gusto sul lato interessato.

L'herpes zoster dell'orecchio deve essere differenziato da un semplice herpes, da una banale otite esterna acuta, da un danno sifilitico all'organo dell'udito in caso di improvvisa perdita dell'udito e sordità, e da un attacco di sindrome vestibolare marcata, da un attacco di malattia di Ménière e neuronite vestibolare. Il trattamento è sintomatico ed etiotropico; quest'ultimo include moderni farmaci antivirali come aciclovir, famciclovir, isopropiluracile, interferone, ecc.