Sindrome da collasso: cause, sintomi, diagnosi

La pressione intracranica è la pressione nella cavità cranica e nei ventricoli cerebrali, generata dalle meningi, dal liquido cerebrospinale, dal tessuto cerebrale, dai liquidi intracellulari ed extracellulari e dal sangue che circola attraverso i vasi cerebrali. In posizione orizzontale, la pressione intracranica è in media di 150 mm H₂O. Un aumento persistente della pressione nella cavità cranica al di sopra dei valori normali (superiori a 200 mm H₂O) indica lo sviluppo di ipertensione intracranica e si osserva più spesso a seguito di edema cerebrale, aumento del volume del contenuto intracranico, emorragie intracraniche e disturbi della circolazione del liquido cerebrospinale, a condizione che i meccanismi compensatori volti a mantenere la pressione di perfusione cerebrale siano alterati. L'ipertensione intracranica può portare alla dislocazione di varie parti del cervello e a sindromi da ernia.

Le cause più comuni di ipertensione endocranica sono: aumento del volume tissutale (tumore, ascesso), aumento del volume ematico (ipercapnia, ipossia, occlusione del seno venoso), edema citotossico (ischemia, tumore cerebrale, stato iperosmolare, infiammazione), edema interstiziale ( idrocefalo con flusso transependimale del liquido cerebrospinale).

Cause della sindrome da ernia

I. Lesioni occupanti spazio intracraniche

1. Tumori (primari e metastatici)
2. Ematomi (intracerebrali, subdurali, epidurali)
3. Ascessi
4. Granulomi
5. Malattie parassitarie del sistema nervoso

II. Idrocefalo

III. Infezioni intracraniche

1. Meningite
2. Encefalite

IV. Edema cerebrale

1. Ischemico
2. Tossico
3. Radiazione
4. Quando ci si idrata

V. Lesione cerebrale traumatica

VI. Disturbi vascolari acuti (ischemia, emorragia, crisi ipertensiva, spasmo vascolare)

VII. Anomalie dello sviluppo del cervello e del midollo spinale

VIII. Ipertensione venosa

1. Occlusione del seno superiore o laterale
2. Occlusione della vena giugulare interna
3. Obesità
4. ostruzione della vena cava superiore
5. Malattia polmonare ostruttiva
6. shunt artero-venoso

IX. Malattie parainfettive e autoimmuni

1. sindrome di Guillain-Barré
2. Infezioni (poliomielite, coriomeningite linfocitaria acuta, mononucleosi, infezione da HIV, malattia di Lyme)
3. Corea
4. Lupus eritematoso sistemico
5. Allergia e reazioni post-vaccinazione

X. Disturbi metabolici

1. Uremia
2. Diabete
3. Anemia
4. Ipercapnia

XI. Endocrinopatie

1. ipoparatiroidismo
2. malattia di Addison
3. malattia di Cushing
4. Tireotossicosi
5. Menarca, gravidanza

XII. Disturbi nutrizionali (ipervitaminosi A, ipovitaminosi A)

XIII. Ipertensione intracranica idiopatica

XIV. Intossicazioni (comprese quelle da farmaci) (fenotiazine, litio, difenina, indometacina, tetraciclina, sinemet, corticosteroidi, ecc.).

I. Lesioni occupanti spazio intracraniche

Le lesioni intracraniche occupanti spazio (tumori, ematomi, ascessi, granulomi, alcune malattie parassitarie) sono una delle cause più comuni di aumento della pressione intracranica. Le manifestazioni cliniche dipendono dal meccanismo di aumento della pressione intracranica e dalla velocità del suo sviluppo; i processi che impediscono il deflusso del liquido cerebrospinale (tumori, aderenze) possono portare ad aumenti parossistici della pressione intracranica e si manifestano con la sindrome occlusivo-idrocefalica. Sintomi tipici: forte mal di testa persistente, nausea, vomito, congestione delle papille del nervo ottico durante l'oftalmoscopia, disturbi autonomici sotto forma di alterazioni della frequenza e del ritmo respiratorio, della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna. In caso di aumento acuto (trauma cranico, tumori, edema cerebrale) della pressione intracranica, è possibile la dislocazione dell'encefalo e la lesione di alcune sue parti (più spesso nella zona dei forami tentoriali e occipitali maggiori) con comparsa di sintomi a carico del tronco encefalico, interruzione dell'attività cardiovascolare e respiratoria fino alla sua cessazione.

Cause di idrocefalo ostruttivo (non comunicante): stenosi dell'acquedotto di Silvio; malformazione di Arnold-Chiari (con o senza mielodisplasia); malformazione di Dandy-Walker; atresia del forame di Monroe; anomalie delle ossa della base cranica; lesioni occupanti spazio (tumori, cisti); ventricolite infiammatoria (infezione, emorragia, irritazione chimica, rottura di cisti).

Cause di idrocefalo comunicante: malformazione di Arnold-Chiari o sindrome di Dandy-Walker (senza ostruzione delle vie del liquido cerebrospinale); cisti benigne; infiammazione della pia madre (infezioni virali e batteriche, emorragia subaracnoidea con malformazioni o lesioni vascolari, inclusa aracnoidite chirurgica indotta da farmaci); meningite carcinomatosa.

Criteri diagnostici per l'idrocefalo

Ventricolomegalia con segni di aumento della pressione intracranica (cefalea, vomito, sonnolenza, alterazioni del tono muscolare). I principali metodi paraclinici per confermare e valutare l'ipertensione intracranica: oftalmoscopia, misurazione della pressione del liquido cerebrospinale, TC o RM, di norma, consentono di individuare facilmente processi che limitano lo spazio nella cavità cranica, anomalie dello sviluppo e segni di ipertensione intracranica. A questi scopi vengono utilizzate anche l'ecoencefalografia, l'angiografia e la radiografia del cranio.

Altre cause di ipertensione intracranica: edema cerebrale (danno ischemico, tossico, da radiazioni al sistema nervoso; idratazione eccessiva); ipertensione venosa (occlusione del seno superiore o laterale; trombosi del seno; occlusione unilaterale o bilaterale della vena giugulare interna; ostruzione della vena cava superiore; malformazione artero-venosa; obesità; broncopneumopatia ostruttiva); disturbi vascolari acuti (ischemia, emorragia, crisi ipertensiva, vasospasmo); disturbi parainfettivi e immunologici (sindrome di Guillain-Barré; infezioni come poliomielite, coriomeningite linfocitaria; mononucleosi; infezione da HIV, malattia di Lyme; corea di Sydenham; lupus eritematoso sistemico; reazioni post-vaccinazione); disturbi metabolici (uremia, coma diabetico, anemia sideropenica; ipercapnia); endocrinopatie (ipoparatiroidismo; morbo di Addison; morbo di Cushing; tireotossicosi; menarca; gravidanza); disturbi nutrizionali (ipervitaminosi A, ipovitaminosi A); tumori intraspinali (rari).

La causa dell'ipertensione intracranica può essere l'ipertensione intracranica idiopatica (ipertensione intracranica benigna, Pseudotumor cerebri).

Criteri diagnostici per l'ipertensione intracranica idiopatica:

• Pressione elevata del liquido cerebrospinale (>200 mmH2O nei pazienti non obesi e >250 mmH2O nei pazienti obesi).
• Stato neurologico normale, ad eccezione della paralisi del sesto nervo cranico (n. abducens).
• Composizione normale del liquido cerebrospinale.
• Assenza di lesioni occupanti spazio intracerebrali.
• Papilledema bilaterale. Raramente, può verificarsi un aumento della pressione del liquido cerebrospinale senza papilledema.

I disturbi tipici di questi pazienti sono: cefalea quotidiana (spesso pulsante), disturbi visivi; sono possibili alterazioni del campo visivo. La maggior parte dei pazienti sono donne obese. Lo "pseudotumore" può coesistere con l'apnea notturna ostruttiva.

Oltre all'ipertensione intracranica idiopatica, si sviluppa uno "pseudotumore" secondario, conseguenza di disturbi del flusso sanguigno venoso e ipertensione venosa (otiti croniche, traumi craniocerebrali, meningioma, insufficienza cardiaca, malattie polmonari croniche contribuiscono ai disturbi della circolazione venosa). La compressione del seno cavernoso (sella turcica vuota, adenoma ipofisario) può essere la causa di uno "pseudotumore" secondario. L'ipoparatiroidismo, l'insufficienza surrenalica e lo squilibrio degli estrogeni contribuiscono alla malattia.

Diagnosi differenziale con patologie che possono assomigliare a uno "pseudotumore": trombosi sinusale, lesioni infettive del sistema nervoso, neoplasie maligne. Anche cefalee tensive, emicranie, cefalee da abuso e depressione possono coesistere con uno "pseudotumore". La puntura lombare con misurazione della pressione del liquido cerebrospinale, la neuroimmagine e l'oftalmoscopia sono importanti per la diagnosi di ipertensione intracranica benigna.

Infine, le intossicazioni possono talvolta portare allo sviluppo di ipertensione endocranica (fenotiazine, litio, difenina, indometacina, tetraciclina, sinemet, corticosteroidi, gonadotropine, litio, nitroglicerina, vitamina A, nonché erbicidi, pesticidi e alcune altre sostanze).

Le complicanze dell'ipertensione intracranica si manifestano con sindromi da compressione (incuneamento, erniazione) di alcune aree cerebrali. L'ipertensione intracranica, quando aumenta in condizioni di rigidità delle ossa craniche, può portare allo spostamento di aree cerebrali dalla loro sede normale e causare la compressione di alcune aree del tessuto cerebrale. Tale spostamento si osserva più spesso sotto la falce, sul bordo dell'incisura tentoriale e nel foro occipitale. In tali casi, la funzione lombare può causare un incuneamento pericoloso e la morte del paziente.

Lo spostamento laterale dell'encefalo al di sotto del processo della grande falce porta alla compressione di un giro del cingolo al di sotto della falce, che può essere osservata se uno degli emisferi aumenta di volume. Le principali manifestazioni sono la compressione della vena cerebrale interna e dell'arteria cerebrale anteriore, che causa un aumento ancora maggiore della pressione intracranica dovuto alla riduzione del deflusso venoso e allo sviluppo di infarto cerebrale.

Gli spostamenti sotto il tentorio cerebellare possono essere monolaterali o bilaterali e si manifestano con la compressione del mesencefalo (la cosiddetta sindrome del mesencefalo secondario).

L'ernia transtentoriale monolaterale si verifica quando l'ingrossamento del lobo temporale provoca la protrusione dell'uncus ippocampale nell'incisura tentoriale. Questo quadro clinico spesso accompagna l'intrappolamento sottofalciforme. La coscienza è solitamente ridotta prima dell'intrappolamento e continua a peggiorare con l'aumentare della compressione del tronco encefalico. La pressione diretta sul nervo oculomotore causa la dilatazione pupillare ipsilaterale (perdita dell'innervazione parassitaria della pupilla). Talvolta anche la pupilla controlaterale si dilata perché la dislocazione dell'intero tronco encefalico determina la compressione del nervo oculomotore opposto al margine dell'incisura tentoriale. Si sviluppa un'emianopsia omonima controlaterale (che non può essere rilevata in un paziente incosciente) a causa della compressione dell'arteria cerebrale posteriore ipsilaterale. Con l'ulteriore compressione del mesencefalo, entrambe le pupille si dilatano e si fissano, la respirazione diventa irregolare, la pressione sanguigna aumenta, il polso rallenta, si sviluppano crisi epilettiche decerebrate e può sopraggiungere la morte per collasso cardiorespiratorio.

L'ernia transtentoriale bilaterale (centrale) è solitamente causata da edema cerebrale generalizzato. Entrambi gli emisferi tendono a spostarsi verso il basso: sia il diencefalo che il mesencefalo vengono spostati caudalmente attraverso l'apertura tentoriale. Le manifestazioni cliniche includono alterazione della coscienza, costrizione e successiva dilatazione delle pupille; alterazione dello sguardo verso l'alto (elementi della sindrome quadrigeminale); respiro irregolare, alterazione della termoregolazione, decerebrazione o crisi epilettiche decorticate e decesso.

L'aumento della pressione nella fossa cranica posteriore può causare lo spostamento verso l'alto del cervelletto e la sua lesione al margine dell'incisura tentoriale, oppure portare allo spostamento verso il basso del cervelletto (più comune) e alla lesione delle sue tonsille nel foro occipitale. Lo spostamento verso l'alto porta alla compressione del mesencefalo (paresi dello sguardo verso l'alto, pupille dilatate o fisse, respiro irregolare).

Lo spostamento verso il basso del cervelletto causa la compressione del midollo allungato (la perdita di coscienza è assente o si verifica secondariamente, si manifesta dolore nella regione occipitale, paresi dello sguardo verso l'alto e paralisi dei nervi cranici caudali con disartria e disturbi della deglutizione); si osserva debolezza alle braccia o alle gambe con sintomi di danno al tratto piramidale e ridotta sensibilità a diverse modalità sensoriali al di sotto della testa (sindrome del forame magno). Una delle prime manifestazioni dell'ernia cerebellare nel forame magno è la rigidità dei muscoli del collo o l'inclinazione della testa per ridurre la pressione nell'area del forame magno. La respirazione si interrompe improvvisamente.

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Varianti e sintomi della sindrome da ernia

Ernia della superficie mediale dell'emisfero cerebrale sotto la falce (ernia semilunare)

In questo caso, parte del giro cingolato viene dislocata nello spazio libero formato inferiormente dal corpo calloso e superiormente dal margine libero dei corpi falciformi. Di conseguenza, si verifica una compressione dei piccoli vasi arteriosi che alimentano l'area specifica dell'encefalo, dell'arteria cerebrale anteriore ipsilaterale al focolaio tumorale e della grande vena cerebrale. La causa di questo tipo di dislocazione è la presenza di un processo patologico volumetrico a livello del lobo frontale, parietale e, meno frequentemente, temporale. Nella maggior parte dei casi, la disfunzione del giro cingolato non presenta manifestazioni cliniche pronunciate.

Ernia temporotentoriale

Dislocazione asimmetrica delle strutture mediobasali del lobo temporale (giro paraippocampale e il suo uncino) nella scissura di Bandt, tra il bordo dell'incisura del tentorio del cervelletto e il tronco encefalico. Si verifica come fase successiva nello sviluppo della sindrome da lussazione nei tumori a localizzazione emisferica. È accompagnata da compressione del nervo oculomotore, spostamento verso il basso dell'arteria cerebrale posteriore e pressione dell'apertura tentoriale del mesencefalo sul bordo opposto. In questo caso, la pupilla ipsilaterale inizialmente si restringe, poi si espande gradualmente fino a raggiungere una midriasi fissa, l'occhio devia verso l'esterno e si sviluppa ptosi. Successivamente, si verificano una graduale dilatazione della pupilla sul lato opposto e alterazioni della coscienza. Si sviluppano disturbi motori come temeparesi centrale e successivamente tetraparesi. Si osserva sindrome di Weber alternante. Si sviluppa idrocefalo occlusivo. Può verificarsi rigidità decerebrata.

Ernia cerebellotentoriale

Si verifica raramente, con un marcato aumento della pressione nella fossa cranica posteriore (in particolare, in caso di tumori cerebellari) ed è caratterizzata dallo spostamento di tessuto cerebellare attraverso un'apertura nell'apertura tentoriale nella fossa cranica media. I peduncoli cerebellari superiori, il velo midollare superiore, la placca del tetto del mesencefalo e talvolta l'acquedotto cerebrale e le cisterne subaracnoidee della fossa cranica media sul lato dell'ernia sono soggetti a compressione. Clinicamente, ciò si manifesta con l'insorgenza di uno stato comatoso, paralisi dello sguardo verso l'alto, restringimento delle pupille fisse con riflessi oculocefalici laterali conservati e segni di idrocefalo occlusivo.

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Erniazione delle tonsille cerebellari nell'infundibolo cervicodurale

L'erniazione delle tonsille cerebellari nell'imbuto cervicodurale si verifica più spesso in presenza di processi volumetrici nello spazio sottotentoriale. In questo caso, le tonsille cerebellari vengono dislocate in direzione caudale ed erniate tra il bordo del foro occipitale e il midollo allungato, il che porta inevitabilmente a ischemia di quest'ultimo, insufficienza respiratoria, compromissione della regolazione cardiaca e, di conseguenza, al decesso del paziente.