Liquorrea: segni, come trattarla

Nella pratica clinica, la liquorrea viene diagnosticata quando il liquido cerebrospinale (liquor cerebrospinalis) per un motivo o per un altro oltrepassa il sistema del liquido cerebrospinale, dove questo fluido biologico circola continuamente, proteggendo il cervello e il midollo spinale, nutrendo i loro tessuti e rimuovendo i prodotti metabolici.

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Epidemiologia

Nei pazienti adulti con trauma cranico, l'incidenza della perdita di liquido cerebrospinale nasale è pari all'1,7-6,5% ed è tre volte più comune della perdita di liquido cerebrospinale dall'orecchio.

Le statistiche cliniche indicano un tasso più elevato – fino al 10% – di perdita di liquido cerebrospinale post-traumatica nelle fratture delle ossa della base cranica. Allo stesso tempo, la perdita di liquido cerebrospinale dal naso accompagna almeno 40 casi di frattura delle ossa del cranio facciale su 100.

In media, la rinorrea nasale spontanea del liquido cerebrospinale rappresenta il 3,5% di tutti i casi di rinorrea rinocerebrospinale.

Nella pratica neurochirurgica ed endochirurgica otorinolaringoiatrica, l'incidenza delle fistole del liquido cerebrospinale e delle perdite di liquido cerebrospinale postoperatorie supera il 50% e rappresenta un problema serio.

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Le cause liquorrea

Gli esperti associano le cause principali della fuoriuscita di liquido cerebrospinale, nonché i fattori di rischio per l'esfusione parziale del liquido cerebrospinale, alle fratture e alle lesioni della colonna vertebrale, in cui la dura madre del midollo spinale viene danneggiata e si determina una fuoriuscita di liquido cerebrospinale spinale post-traumatica.

Esiste anche la liquorrea basale post-traumatica associata a complicazioni e conseguenze di traumi cranici, in particolare fratture delle ossa della volta cranica (frontale) o della sua base (etmoide, temporale, sfenoide, occipitale).

A seconda della localizzazione della perdita di liquido cerebrospinale nel trauma cranico, si distinguono la liquorrea nasale, cioè la liquorrea dal naso (rinoliquorrea o liquorrea nasale), e l'otoliquorrea - liquorrea dall'orecchio o liquorrea auricolare.

Molto spesso la fuoriuscita di liquido cerebrospinale verso l'esterno ha un'eziologia iatrogena, quando la fuoriuscita di liquido cerebrospinale postoperatoria si verifica a causa della formazione di fistole di liquido cerebrospinale (fistole) durante interventi chirurgici sull'encefalo, su uno qualsiasi dei seni paranasali (durante l'asportazione di cisti, polipi, tumori), durante la rinoplastica, ecc.

Tra le cause della liquorrea auricolare postoperatoria rientra l'impianto cocleare in persone con problemi di udito. Lo sviluppo di liquorrea spinale può inoltre complicare l'esecuzione della puntura lombare diagnostica e terapeutica (il codice per la perdita di liquido cerebrospinale durante la puntura spinale è G97.0) o dell'anestesia epidurale, se non si segue la tecnica corretta per l'esecuzione di queste manipolazioni.

La liquorrea sintomatica si osserva a causa dell'interruzione dell'integrità dei ventricoli cerebrali o delle cisterne subaracnoidee (cisternae subarachnoideales) che entrano nel sistema del liquido cerebrospinale durante l'infiammazione del cervello (encefalite) e delle sue membrane (meningite). Questo tipo di perdita di liquido cerebrospinale è anche caratteristico di anomalie congenite come ernie cerebrali ( meningocele ), difetti congeniti del labirinto auricolare e tumori del midollo spinale e del cervello (specialmente dell'ipofisi).

Le cause per cui può manifestarsi e arrestarsi occasionalmente una liquorrea nasale spontanea e non traumatica possono essere legate sia all'aumento idiopatico della pressione intracranica sia a difetti delle ossa del seno sfenoidale o del labirinto etmoidale, in particolare dell'osso etmoidale, in caso di posizione relativamente alta del seno mascellare.

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Fattori di rischio

Secondo i dati della ricerca, oltre all'intervento chirurgico neurochirurgico o otorinolaringoiatrico e alle manipolazioni elencate, i fattori di rischio possono includere tumori cerebrali a crescita intracranica (in profondità nello spazio subaracnoideo) e cisti congenite piene di liquido cerebrospinale.

Inoltre, la presenza di idrocefalo e acromegalia associati allo sviluppo di adenoma pituitario, anomalie anatomiche geneticamente determinate delle strutture ossee del cranio o delle meningi, la sindrome della sella vuota e la collagenosi ereditaria, nota come sindrome di Marfan, svolgono un ruolo importante nello sviluppo della rinorrea nasale del liquido cerebrospinale spontanea.

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Patogenesi

Nelle fratture ossee o negli interventi chirurgici al cervello e al midollo spinale, la patogenesi della liquorrea è dovuta al fatto che il danno al loro guscio duro può portare alla formazione di una fistola o di un sacco erniario nella zona della frattura (o di un sacco con un difetto nella chiusura di una sutura chirurgica). In entrambi i casi, il sistema liquorale cessa di essere ermetico.

Attraverso la fistola, il liquido cerebrospinale fuoriesce liberamente dallo spazio subaracnoideo spinale: si tratta di una perdita di liquido cerebrospinale spinale.

Sotto l'influenza della pressione intracranica, l'ernia si perfora e il liquido cerebrospinale scorre nello spazio epidurale del canale spinale o fuoriesce dallo spazio subaracnoideo del cervello, pieno di liquido cerebrospinale (situato sotto la membrana aracnoidea). Da lì, attraverso la commessura nasale del cervello, il liquido cerebrospinale entra nei seni paranasali e fuoriesce attraverso le vie nasali e, nel caso del liquido cerebrospinale auricolare, dal condotto uditivo esterno.

Inoltre, per vari motivi, l'integrità dei canali del liquido cerebrospinale della pia madre del cervello può essere compromessa, aumentando il rischio di perdita spontanea di liquido cerebrospinale nasale.

La maggiore frequenza di perdite di liquido cerebrospinale nelle fratture delle ossa della base del cranio è spiegata dalla localizzazione delle cisterne piene di liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo di questa regione.

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Sintomi liquorrea

I primi segni di liquorrea nasale sono la fuoriuscita di un fluido trasparente quasi incolore attraverso una delle vie nasali. La perdita di solito si intensifica se la testa è inclinata in avanti. In caso di otoliquorrea, il liquido cerebrospinale fluisce più intensamente dai condotti uditivi quando la testa è inclinata lateralmente, e l'udito in quell'orecchio può diminuire.

Una tinta rosata del liquido cerebrospinale secreto indica la presenza di sangue al suo interno.

I sintomi della perdita di liquido cerebrospinale dal naso possono manifestarsi anche con una tosse notturna, dovuta al flusso di liquido cerebrospinale nelle vie respiratorie in posizione sdraiata.

Poiché la pressione intracranica può diminuire, non si escludono mal di testa. Un'intensa liquorrea spinale è accompagnata da disidratazione generale del corpo e maggiore secchezza cutanea.

Complicazioni e conseguenze

Qual è il pericolo della liquorrea? Quando il volume della liquorrea si esaurisce e non viene compensato, il suo riassorbimento, la pressione intracranica e il riempimento sanguigno dei vasi cerebrali diminuiscono, con conseguente atrofia tissutale e danni alle strutture cerebrali, che portano a disturbi funzionali del sistema nervoso centrale e autonomo, fino allo sviluppo di una condizione terminale.

Inoltre, vari tipi di liquorrea sono caratterizzati da conseguenze e complicazioni associate all'infezione. Pertanto, in assenza di un trattamento adeguato, la liquorrea nasale può portare a meningite, encefalite, infiammazione dei ventricoli cerebrali (ependimite), accumulo di aria intracranica (pneumocefalo), nonché infiammazione dei bronchi e dello stomaco (se il paziente deglutisce il liquido cerebrospinale fuoriuscito).

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Diagnostica liquorrea

Una diagnosi completa della liquorrea comprende l'analisi del liquido cerebrospinale che fuoriesce, nonché un esame per rilevare la macchia d'olio che rimane quando un campione di liquido secreto dal naso o dall'orecchio si secca.

La diagnostica strumentale si avvale della rinoscopia, dell'otoscopia, della radiografia, della TAC e della risonanza magnetica dell'encefalo (midollo spinale).

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Diagnosi differenziale

Per identificare un'eventuale rinite ( allergica o sierosa), un'infiammazione del labirinto dell'orecchio interno, così come neoplasie al cervello o ai seni paranasali, si esegue una diagnosi differenziale.

Trattamento liquorrea

Il trattamento conservativo della rinorrea liquorale – in ambiente ospedaliero, con riposo a letto (con la testata del letto sollevata in caso di rino- o otoliquorrea) – prevede l'assunzione di farmaci che aiutano a ridurre la pressione intracranica, e a questo scopo vengono prescritti diuretici (osmotici o dell'ansa) e derivati dell'acetazolamide che rallentano la produzione di liquor – Diacarb o Diumeride (0,25 g al giorno).

Vengono inoltre utilizzati farmaci antiedemigeni e antinfiammatori del gruppo dei corticosteroidi (per via parenterale), antibiotici del gruppo delle cefalosporine (a seconda delle condizioni del paziente, per via parenterale o orale) e farmaci analgesici e antinfiammatori del gruppo dei FANS (in compresse o per via intramuscolare).

Se i diuretici e il Diacarb non sono sufficientemente efficaci e la pressione del liquido cerebrospinale è elevata, si ricorre alla puntura spinale con posizionamento di un drenaggio lombare.

La perdita di liquido cerebrospinale può richiedere un intervento chirurgico, post-traumatico, post-operatorio o spontaneo. I principali obiettivi dell'intervento chirurgico (endoscopico transnasale o transcranico) sono la rimozione della cisti, la correzione del difetto o la chiusura della fistola liquorale per arrestare la perdita di liquido cerebrospinale e ripristinare l'ermeticità del cranio.

Prevenzione

Non esistono mezzi specifici per prevenire la fuoriuscita di liquido cerebrospinale nei pazienti e le raccomandazioni mediche riguardano il trattamento neurochirurgico delle lesioni craniocerebrali e le tecniche per eseguire interventi sulla colonna vertebrale, sul cervello, sui seni paranasali e procedure come la puntura spinale.

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Previsione

Considerate tutte le conseguenze negative della perdita di liquido cerebrospinale e le possibili complicanze di questa patologia, è difficile prevederne l'esito. Tuttavia, il trattamento della perdita di liquido cerebrospinale causata da trauma cranico moderato ha successo in due terzi dei casi ed è limitato alla terapia farmacologica.