Sindrome di Cesarri

La sindrome di Cesari è una forma eritrodermica di linfoma cutaneo maligno a cellule T con un numero maggiore di linfociti atipici di grandi dimensioni con nuclei cerebriformi nel sangue periferico. Descritto da A. Sezary e J. Bouvrain nel 1938. La sindrome cesareo può verificarsi in modo acuto (primario) o, meno comunemente, in pazienti con micosi fungina (secondaria). Negli ultimi anni, è stato isolato anche il linfoma maligno della cute eritrodermica a cellule T de novo senza precedente micosi fungina o specifici cambiamenti del sangue caratteristici della sindrome cesareo.

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Patogenesi

Nella parte superiore del derma c'è un infiltrato denso, costituito da linfociti atipici, istiociti, fibroblasti, granulociti neutrofili ed eosinofili. Possono anche esserci microascessi di sodio contenenti elementi linfocitici ed istiocitici atipici. Con la microscopia elettronica, un numero significativo di cellule Sesari è stato trovato nell'infiltrato. Sono cellule con un diametro di 7 μm o più, con nuclei di forma irregolare con invaginazioni profonde dell'involucro nucleare, vicino al quale si trova la cromatina condensata, che dà loro una forma cerebrale. Il nucleo è circondato da una stretta zona citoplasmatica con mitocondri, centrioli, il complesso del Golgi. L'esame istochimico nel citoplasma rivela granuli NIR-positivi grossolani e alta attività della beta-glucuronidasi. Uno studio immunocitologico ha mostrato che le cellule di Cesari nella maggior parte dei casi hanno marcatori dei linfociti T, mentre le immunoglobuline di superficie e il frammento di Fc sono assenti.

I linfonodi nella sindrome di Sezary sono simili alle variazioni di corrente sotto il fungo avium. Cambiamenti nel sangue possono essere rilevati nelle fasi iniziali della clinicamente da flusso immunofenotipipirovaniya linfociti del sangue periferico o metodo genetico mediante PCR. Prognostico importanza delle prime variazioni di sangue è chiaro determinare i criteri minimi cambiamenti graduali nelle forme sanguigni linfoma erythrodermic cellule della pelle T è la presenza di più di 5% di linfociti atipici o cellule Sezary nella popolazione dei linfociti e ulteriori prove di popolazione circolante patologica mediante PCR o altri metodi appropriati.

Istogenesi

La sindrome di Cesary e la micosi fungina hanno molte proprietà morfologiche, patogenetiche e immunologiche comuni. La maggior parte degli autori considera la sindrome di Cesary una variante leucemica della micosi fungina sulla base del fatto che le cellule di Cesari si trovano non solo nei processi tumorali. Gli scienziati ritengono che ci siano varietà di queste cellule: reattive con le proprietà caratteristiche dei linfociti T e maligni, non formando prese F. Studi di S. Broder et al. (1976) hanno mostrato che le cellule di Sesari sono malati di T-helper.

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Sintomi sindrome di Cesari

La sindrome cesareo è caratterizzata da eritroderma generalizzato con intenso prurito, aumento dei linfonodi periferici e presenza di cellule cesaree nel sangue e proliferazione della pelle. Gli uomini più anziani sono più spesso malati. Dal punto di vista clinico, il processo inizia con la comparsa di eruzioni cutanee eritematose e infiltrative che ricordano la dermatite da contatto o un'eruzione di farmaci. A poco a poco, gli elementi si fondono e il processo assume un carattere generalizzato sotto forma di eritroderma. L'intera pelle è piena di colore rosso-cianotico, edematosa, ricoperta da squame medio-grandi. Si osservano cambiamenti distrofici nei capelli e nelle unghie. Alcuni pazienti hanno elementi placca-nodulari che non differiscono da quelli della micosi fungina. Un tipico quadro clinico è associato alla reazione leucemoide del sangue con un aumento del numero di cellule linfocitiche e cellule cesaree con caratteristiche delle cellule T.

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Diagnosi differenziale

Sindrome di Sezary per differenziare da altri linfomi a cellule T con manifestazioni cutanee eritrodermici di che possono avere una prognosi più favorevole rispetto sindrome di Sezary, criteri aggiuntivi per dimostrare l'aumento della popolazione di anormale cellule T nel sangue periferico. Attualmente, secondo la decisione concordata della Conferenza della Società Internazionale per lo Studio dei linfomi della pelle sulle definizioni e le forme della terminologia zritrodermicheskih di linfoma a cellule T della pelle (1998), i seguenti criteri diagnostici per la sindrome di Sezary:

1. Il numero di cellule Cesar è superiore a 1000 / mm ³  o
2. CD4 / CD8 oltre 10 a causa di un aumento delle cellule CD4 + o aumentando le popolazioni di cellule CD4 + o CD7- Vb + costituiscono almeno il 40% dell'aggregato totale dei linfociti in un flusso o dell'immunofenotipo
3. conferma mediante il metodo Southern blot della presenza di un clone di cellule T, o
4. conferma delle aberrazioni cromosomiche delle cellule T clonali nella forma dello stesso cariotipo patologico in 3 o più cellule.