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Sindrome di Fuchs

 
, Editor medico
Ultima recensione: 07.07.2025
 
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I processi distrofici nell'iride e nel corpo ciliare si sviluppano raramente. Una di queste malattie è la distrofia di Fuchs, o sindrome di Fuchs eterocromica. Di solito si manifesta in un solo occhio e comprende tre sintomi imprescindibili: precipitati proteici sulla cornea, alterazione del colore dell'iride e opacizzazione del cristallino. Con il progredire del processo, si aggiungono altri sintomi: anisocoria (diversa larghezza delle pupille) e glaucoma secondario. Amici e parenti del paziente sono i primi a scoprire i segni della malattia: notano la differenza di colore dell'iride tra l'occhio destro e quello sinistro, e poi prestano attenzione alla diversa larghezza delle pupille. Il paziente stesso, di età compresa tra 20 e 40 anni, lamenta una riduzione dell'acuità visiva in caso di opacizzazione del cristallino.

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Sintomi della sindrome di Fuchs

Tutti i sintomi della sindrome di Fuchs sono causati da una progressiva atrofia dello stroma irideo e del corpo ciliare. Lo strato esterno dell'iride, assottigliato, diventa più chiaro e le lacune sono più ampie rispetto all'occhio controlaterale. Il foglietto pigmentato dell'iride inizia a trasparire. A questo stadio della malattia, l'occhio colpito è già più scuro di quello sano. Il processo distrofico nei processi del corpo ciliare porta ad alterazioni delle pareti capillari e della qualità del fluido prodotto. Le proteine compaiono nell'umidità della camera anteriore, depositandosi in piccole scaglie sulla superficie posteriore della cornea. Le eruzioni cutanee precipitate possono scomparire per un certo periodo di tempo, per poi ricomparire. Nonostante la presenza a lungo termine, per diversi anni, del sintomo precipitante, nella sindrome di Fuchs non si formano sinechie posteriori. Le alterazioni nella composizione del fluido intraoculare portano all'opacizzazione del cristallino. Si sviluppa un glaucoma secondario.

In precedenza, la sindrome di Fuchs era considerata un'infiammazione dell'iride e del corpo ciliare dovuta alla presenza di precipitati, uno dei principali sintomi della ciclite. Tuttavia, nel quadro clinico descritto della malattia, quattro dei cinque segni clinici generali dell'infiammazione noti fin dai tempi di Celso e Galeno sono assenti: iperemia, edema, dolore, aumento della temperatura corporea, mentre è presente solo il quinto sintomo: la disfunzione.

Attualmente la sindrome di Fuchs è considerata una patologia neurovegetativa causata da una violazione dell'innervazione a livello del midollo spinale e del nervo simpatico cervicale, che si manifesta con una disfunzione del corpo ciliare e dell'iride.

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Cosa c'è da esaminare?

Trattamento della sindrome di Fuchs

Il trattamento della sindrome di Fuchs è mirato a migliorare i processi trofici, ma è inefficace. Quando le opacità del cristallino portano a una riduzione dell'acuità visiva, si procede alla rimozione della cataratta complicata. Il trattamento chirurgico è indicato anche in caso di glaucoma secondario.

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