Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes.

La sindrome di Morgagni-Adams-Stokes (MAC) è una condizione sincopale che si sviluppa in concomitanza con asistolia, con conseguente sviluppo di ischemia cerebrale acuta. Si sviluppa più spesso nei bambini con blocco atrioventricolare di grado II-III e sindrome del nodo del seno con una frequenza ventricolare inferiore a 70-60 battiti al minuto nei bambini più piccoli e a 45-50 nei bambini più grandi.

Bradicardia e bradiaritmia portano alla sindrome da bassa gittata cardiaca se la frequenza cardiaca è inferiore al 70% della norma per l'età. Normalmente, il limite inferiore della frequenza cardiaca al minuto nei bambini svegli di età superiore ai 5 anni è di 60, in quelli di età inferiore ai 5 anni è di 80; per i bambini nel primo anno di vita è di 100, nella prima settimana di vita è di 95. Durante il sonno, questi limiti sono inferiori: meno di 50 al minuto nei bambini di età superiore ai 5 anni e meno di 60 nei bambini piccoli.

Nei bambini, i disturbi della conduzione più comuni e pericolosi, ma relativamente facili da curare, sono le bradicardie sinusali, causate dall'aumento del tono del nervo vago in un contesto di ipossia.

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Sintomi della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes

Il bambino diventa improvvisamente pallido, perde conoscenza, il respiro diventa raro e convulso, seguito da arresto respiratorio e crescente cianosi. Il polso e la pressione sanguigna non sono rilevabili, la frequenza cardiaca è di 30-40 battiti al minuto. Possono svilupparsi convulsioni, minzione e defecazione involontarie.

La durata di un attacco può variare da pochi secondi a diversi minuti. Il più delle volte, l'attacco si risolve spontaneamente o dopo un trattamento adeguato, ma è possibile che abbia esito fatale.

Trattamento della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes

Il trattamento dell'ipossiemia in combinazione con la somministrazione singola o doppia di dosi di atropina correlate all'età per via endovenosa o intramuscolare del pavimento orale, di norma, porta al rapido ripristino della frequenza cardiaca. È necessario un trattamento più attivo per le bradicardie insorte in concomitanza con vari avvelenamenti (veleni di alcuni agarichi di mosca, sostanze organofosforiche, beta-bloccanti, oppiacei, barbiturici, calcio-antagonisti). In questi casi, la dose di atropina viene aumentata di 5-10 volte e si esegue un'infusione di isoprenalina.

Il trattamento d'urgenza per gli attacchi ricorrenti di MAC asistolico inizia con un colpo precordiale (sconsigliato nei bambini piccoli), seguito dalla somministrazione endovenosa di atropina allo 0,1% a una velocità di 10-15 mcg/kg o di una soluzione di isoprenalina allo 0,5% per via endovenosa a una dose da 0,1-1 mcg/kg x min) a 3-4 mcg/kg x min) e nei bambini più grandi - 2-10 mcg/kg x min). L'atropina può essere somministrata nuovamente ogni 3-5 minuti (a seconda dell'effetto) fino a raggiungere una dose totale di 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Se la terapia farmacologica non è sufficientemente efficace, si esegue una stimolazione elettrica cardiaca transesofagea, percutanea esterna o endovenosa sotto controllo elettrocardiografico.

Nella pratica pediatrica, la soluzione di adrenalina allo 0,1% alla dose di 10 mcg/kg è raramente utilizzata, poiché nei gravi disturbi della conduzione esiste il rischio di sviluppare fibrillazione ventricolare. L'adrenalina viene somministrata per via endovenosa a getto d'aria durante la terapia iniziale della fibrillazione ventricolare o della tachicardia ventricolare senza polso, dopodiché si esegue la defibrillazione con un'energia di carica di 360 J. La somministrazione di adrenalina può essere ripetuta ogni 3-5 minuti. Il farmaco viene utilizzato anche in presenza di attività elettrica cardiaca senza polso e asistolia. Nella bradicardia sintomatica non sensibile all'atropina e alla stimolazione elettrica cardiaca transcutanea, l'adrenalina viene somministrata per via endovenosa a goccia a una velocità di 0,05-1 mcg/kg x min.

Il metodo più appropriato per prevenire l'arresto cardiaco nell'iperkaliemia grave è la somministrazione lenta di una soluzione di cloruro di calcio al 10% per via endovenosa alla dose di 15-20 mg/kg. Se inefficace, la soluzione viene somministrata nuovamente dopo 5 minuti. Il bicarbonato di sodio non deve essere somministrato dopo la somministrazione del farmaco, poiché aumenta il contenuto di calcio non ionizzato. L'azione efficace del cloruro di calcio dura 20-30 minuti, pertanto è necessario infondere una soluzione di destrosio al 20% (4 ml/kg) con insulina (1 U per 5-10 g di destrosio) per aumentare la velocità di ingresso del potassio nelle cellule.

È importante tenere presente che i preparati a base di calcio nei bambini potenziano l'effetto tossico dei glicosidi cardiaci sul miocardio, pertanto è necessario esercitare la massima cautela nella loro prescrizione. In caso di intossicazione da glicosidi cardiaci, si consiglia di somministrare una soluzione al 25% di solfato di magnesio alla dose di 0,2 ml/kg e una soluzione al 5% di dimercaprolo alla dose di 5 mg/kg. Per aumentare l'escrezione di potassio, è necessario somministrare furosemide alla dose di 1-3 mg/kg al giorno. Le resine a scambio cationico vengono utilizzate anche per eliminare il potassio (il polistirene sulfonato di sodio, il ceexilato vengono prescritti a 0,5 g/kg in 30-50 ml di soluzione di sorbitolo al 20% per via orale o 1 g/kg in 100-200 ml di soluzione di destrosio al 20% nel retto). Il mezzo più efficace per ridurre il livello di potassio nel siero è l'emodialisi.