Sindrome nefrosica acuta e cronica

Se il paziente ha colpito i reni e l'edema appaiono e diagnosi rileva la presenza di proteinuria, alterazioni elettrolitiche, proteine e il metabolismo dei grassi, il medico può fare una diagnosi "sindrome nefrosica" è un termine usato in medicina per circa 70 anni. In precedenza, la malattia era chiamata nefrosi o nefrosi lipoide.

La sindrome nefrotica si sviluppa spesso a causa di processi infiammatori nei reni, nonché contro altre patologie complesse, comprese quelle autoimmuni.

Definizione di una sindrome nefrosica: che cos'è?

La malattia che stiamo considerando è un complesso di sintomi, una condizione patologica in cui si verifica una significativa escrezione giornaliera di proteine con fluido urinario (più di 3,5 g / 1,73 m²). La patologia è anche caratterizzata da ipoalbuminuria, lipiduria, iperlipidemia, edema.

Nelle persone sane, l'escrezione fisiologica giornaliera delle proteine attraverso i reni è inferiore a 150 mg (più spesso - circa 50 mg). Tali proteine sono rappresentate da albumine plasmatiche, enzimi e sostanze ormonali, immunoglobuline, glicoproteine renali.

Se patologia nefrosica rilevato violazioni come gipoalbuminuriya, disproteinemia, iperlipidemia, lipiduriya e pronunciato gonfiore del viso, nelle cavità e in tutto il corpo.

La sindrome nefrotica è divisa in tipo primario e secondario, in base all'eziologia della malattia. Il tipo primario si dice se si sviluppa sullo sfondo di altre malattie renali. Tipo diagnosticato secondaria un po 'meno: il suo sviluppo è associato al "interferenze" di altre malattie (collagenosi, la febbre reumatica, emorragica vasculite, infiammazioni suppurative croniche, infezioni, cancro, allergie e così via.).

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Epidemiologia

Ogni anno vengono registrati 2-7 casi primari di sindrome nefrosica per 100 mila abitanti. La malattia può verificarsi a qualsiasi età, per qualsiasi violazione della funzione renale.

Il grado di diffusione nei bambini è di circa 14-15 casi per 100 mila.

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Le cause sindrome nefrosica

Le cause della sindrome nefrosica sono molteplici, ma il più delle volte la malattia si sviluppa come conseguenza della glomerulonefrite - acuta o cronica. Le statistiche indicano che la complicazione della glomerulonefrite si verifica in circa il 75% dei casi.

Altri fattori frequenti sono:

• amiloidosi primaria;
• gipernefroma;
• nefropatia in gravidanza.

La sindrome nefrosica secondaria si sviluppa in background:

• diabete mellito;
• patologie infettive (come malaria, sifilide, tubercolosi);
• malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, artrite reumatoide);
• processi allergici;
• nodosa;
• endocardite settica;
• vasculite emorragica;
• limfogranulematoz;
• grave intossicazione;
• processi maligni;
• complicazioni trombotiche che interessano le vene renali, la vena cava inferiore;
• corsi frequenti e lunghi di trattamento con vari farmaci, compresa la chemioterapia.

Questo tipo di sviluppo della malattia nefrosica, la cui causa non può essere determinata, è chiamata idiopatica. Si verifica principalmente nei bambini.

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Fattori di rischio

Lo sviluppo della sindrome nefrosica può essere provocato da tali fattori di rischio:

• trattamento prolungato o regolare con farmaci antinfiammatori non steroidei (acido acetilsalicilico, voltaren);
• terapia frequente e prolungata con antibiotici;
• malattie infettive (tubercolosi, sifilide, malaria, epatite B e C, virus dell'immunodeficienza umana);
• processi allergici;
• processi autoimmuni;
• malattie endocrine (malattie della tiroide, diabete, ecc.).

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Patogenesi

Ad oggi, sono note diverse teorie secondo le quali, presumibilmente, si verifica lo sviluppo del complesso di sintomi nefrotici. Il più plausibile è il concetto immunologico dell'insorgenza della malattia. La sua prova è il frequente sviluppo della patologia nelle persone nel corpo di cui ci sono processi allergici e autoimmuni. Questa teoria è anche confermata da una grande percentuale di successo del trattamento con agenti immunosoppressori. Durante lo sviluppo della sindrome nefrosica nel sangue, si formano immunocomplessi, che sono una conseguenza della relazione tra antigeni interni ed esterni e anticorpi.

Gli immunocomplessi formati sono in grado di stabilirsi all'interno dei reni, il che causa un processo infiammatorio reciproco. Vi sono violazioni del microcircolo nella rete capillare dei glomeruli, la coagulazione all'interno delle navi è in aumento.

La filtrazione dei glomeruli è disturbata da cambiamenti nella permeabilità. Di conseguenza - violazioni nei processi del metabolismo delle proteine: la proteina entra nel fluido urinario e lascia il corpo. L'aumentata escrezione di proteine provoca ipoproteinemia, iperlipidemia, ecc.

Nella sindrome nefrosica, anche l'aspetto dell'organo cambia: il rene aumenta di volume, lo strato intercalato cambia colore e diventa rossastro, e lo strato corticale diventa grigiastro.

Fisiopatologia

L'escrezione di proteine con il fluido urinario si verifica a causa di disturbi che interessano le cellule endoteliali della rete capillare, la membrana basale glomerulare, cioè le strutture che normalmente filtrano selettivamente la proteina plasmatica, rigorosamente secondo un determinato volume e massa.

Il processo di danneggiamento di queste strutture è scarsamente compreso nella lesione primaria dei glomeruli. Presumibilmente, i linfociti T iniziano a rilasciare in modo ridondante il fattore di permeabilità circolatoria, o inibiscono la produzione di un fattore di permeabilità inibitoria, rispondendo alla comparsa di immunogeni e citochine non rilevabili. Tra gli altri fattori probabili, non si possono escludere anomalie ereditarie delle proteine che compongono il diaframma glomerulare a fessura.

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Sintomi sindrome nefrosica

Le manifestazioni cliniche dipendono in gran parte dalla causa iniziale della comparsa della patologia.

I primi segni principali sono gonfiore, aumento dell'anemia, generale deterioramento del benessere, violazione della diuresi verso l'oliguria.

Il quadro generale di una sindrome nefrosica è rappresentato da tali sintomi:

• annebbiamento delle urine, una forte diminuzione della sua quantità giornaliera;
• vari gradi di gonfiore, da moderati a molto gravi;
• una rottura in forza, un crescente senso di affaticamento;
• perdita di appetito, sete, pelle secca e mucose;
• raramente (per esempio, in presenza di ascite) - nausea, diarrea, disagio nell'addome;
• frequente dolore alla testa, nella parte bassa della schiena;
• crampi muscolari e dolore (con decorso prolungato della sindrome nefrosica);
• dispnea (dovuta a ascite e / o idropericardite);
• apatia, mancanza di mobilità;
• pallore della pelle, deterioramento della pelle, unghie, capelli;
• aumento della frequenza cardiaca;
• l'apparizione di una placca densa sulla superficie della lingua, un aumento dell'addome;
• segni di aumento della coagulazione del sangue.

La sindrome nefrotica può svilupparsi a ritmi diversi, sia gradualmente che rapidamente. Inoltre, distinguere tra il corso puro e misto della malattia. La differenza sta nella presenza aggiuntiva di ipertensione e ematuria.

• L'edema nella sindrome nefrosica può essere espresso in modi diversi, ma sono sempre presenti. Inizialmente, il liquido si accumula nei tessuti del viso - sotto gli occhi, sulle guance, nella fronte e nella mascella inferiore. Tale segno è chiamato "la faccia di un nephrotus". Nel corso del tempo, l'accumulo di liquidi si diffonde ad altri tessuti - ci sono estremità edematose, colonna vertebrale lombare, ascite, idropericardio, idrotorace si sviluppa. Nei casi gravi si sviluppa anasarca - gonfiore del corpo nel suo complesso.

Il meccanismo dell'edema nella sindrome nefrosica è diverso. Ad esempio, spesso il gonfiore è provocato dall'aumento del contenuto nel sangue del cloruro di sodio. Con l'eccesso di volume di fluido nel corpo, l'umidità inizia a penetrare attraverso la parete vascolare in un certo numero di tessuti localizzati. Inoltre, la sindrome nefrosica è accompagnata da una maggiore perdita di albumina con fluido urinario, che porta a uno squilibrio nella pressione oncotica. Di conseguenza, l'umidità con una forza aggiuntiva lascia il tessuto.

• L'oliguria con sindrome nefrosica è pericolosa perché può provocare lo sviluppo di tali complicazioni come l'insufficienza renale. Nei pazienti, il volume giornaliero di urina può essere 700-800 ml e anche meno. Allo stesso tempo, il contenuto di proteine, lipidi, microrganismi patogeni viene significativamente superato e talvolta il sangue è presente (ad esempio, con glomerulonefrite e lupus eritematoso sistemico).
• Ascite con sindrome nefrosica sono osservate su uno sfondo di grave patologia. Il liquido si accumula non solo nei tessuti, ma anche nelle cavità del corpo, in particolare nella cavità addominale. La formazione simultanea di ascite con accumulo di umidità nelle cavità pericardica e pleurica indica la rapida comparsa di edema diffuso (diffuso) del corpo. In una situazione simile, parlano dello sviluppo di un'idropisia generale, o anasarka.
• L'ipertensione arteriosa nella sindrome nefrosica non è un sintomo di base o obbligatorio. Gli indicatori di pressione possono aumentare nel caso di un corso misto di sindrome nefrosica, ad esempio con glomerulonefrite o malattie sistemiche.

Sindrome nefrosica negli adulti

Gli adulti soffrono di sindrome nefrosica principalmente all'età di 30-40 anni. La patologia è più spesso notata come risultato di glomerulonefrite, pielonefrite, amiloidosi primaria, ipernefrosi o nefropatia durante la gravidanza.

La sindrome nefrosica secondaria non è direttamente correlata al danno renale e si verifica sotto l'influenza di collagenosi, patologie reumatiche, processi purulenti nel corpo, malattie infettive e parassitarie

La sindrome nefrotica in donne e uomini si sviluppa con approssimativamente la stessa frequenza. La malattia nella maggior parte dei casi si manifesta in uno "scenario", mentre il sintomo principale è la proteinuria più di 3,0 g / giorno, a volte raggiungendo 10-15 ge ancora di più. Fino all'85% della proteina escreta con le urine è albumina.

L'ipercolesterolemia è anche in grado di raggiungere un limite di 26 mmol / litro e oltre. Tuttavia, la medicina descrive anche casi in cui il contenuto di colesterolo era nella gamma normale superiore.

Per quanto riguarda il gonfiore, questo segno è considerato molto specifico, poiché è presente nella maggior parte dei pazienti.

Sindrome nefrosica nei bambini

La sindrome nefrotica in un numero schiacciante di bambini è idiopatica. La patogenesi di una tale condizione dolorosa, che passa con disturbi minimi, non è stata ancora completamente studiata. Presumibilmente, vi è un aumento della permeabilità glomerulare per la proteina plasmatica a causa dell'influenza dei fattori circolanti sulla rete capillare del glomerulo, con ulteriori danni ai diaframmi tra i processi dei podociti. Probabilmente, i T-killer attivi secernono linfochine che influenzano la permeabilità glomerulare rispetto alle proteine plasmatiche, che porta alla proteinuria.

I primi segni clinici nei bambini sono il gonfiore, che può verificarsi poco a poco o intensamente, catturando sempre più tessuti.

La prognosi della  sindrome nefrosica nell'infanzia  dipende dalla risposta al trattamento con glucocorticosteroidi e immunosoppressori. Con la sindrome nefrosica sensibile agli steroidi, la remissione è ottenuta nel 95% dei casi, senza compromettere la funzionalità renale.

La variante resistente agli steroidi è in grado di progredire fino allo stadio terminale del CRF (entro 5-10 anni).

Fasi

• La sindrome nefrosica acuta è caratterizzata da gonfiore, che si verifica al mattino nell'area del viso e più vicino alla sera "cade" agli arti inferiori. C'è anche opacità e una diminuzione della quantità di fluido urinario. I pazienti si lamentano di debolezza, apatia, mal di testa. Se i sintomi non appaiono drammaticamente, ma aumentano gradualmente, parlano del decorso subacuto della malattia.
• La sindrome nefrosica cronica viene diagnosticata quando i principali segni della patologia compaiono o scompaiono (di solito con un diverso intervallo di tempo - cioè, l'aggravamento può verificarsi una volta ogni pochi mesi o in sei mesi). Il quadro clinico del periodo di esacerbazione è simile alla sintomatologia della sindrome nefrosica acuta. Con ripetizioni regolari parlano della transizione della malattia a una forma ricorrente cronica.

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Forme

La sindrome nefrotica standard è divisa in tipo primario e secondario (ne abbiamo già parlato sopra). Tuttavia, l'attenzione dovrebbe essere prestata ad altre varietà di patologie esistenti al fine di ampliare la comprensione generale della malattia.

• La sindrome nefrosica congenita è una patologia che si sviluppa in un bambino prima di raggiungere l'età di 3 mesi. Malattia congenita è primario (sindrome geneticamente causato) o secondaria (sul fondo di tali difetti alla nascita come una malattia delle ghiandole salivari, toxoplasmosi, sifilide, tubercolosi, HIV, trombosi della vena renale). La sindrome primaria si riferisce alla patologia ereditaria autosomica recessiva, che si manifesta letteralmente dal primo giorno della vita del bambino. Con una grave proteinuria e lo sviluppo di insufficienza renale, c'è un alto rischio di mortalità - per diversi mesi.
• La sindrome nefrosica idiopatica è una patologia che viene diagnosticata nel 90% dei casi nei bambini. Esistono diverse forme istologiche di patologia idiopatica: è una malattia con cambiamenti minimi, proliferazione del mesangio e glomerulosclerosi focale segmentaria. La malattia di cambiamenti minimi nel 95% dei casi è completamente recuperata dai pazienti. Con la proliferazione del mesangio nel 5% dei casi, si verifica una crescita diffusa delle cellule mesangiali e della matrice. Lo stesso si osserva con la glomerulosclerosi focale segmentale, ma il quadro è anche integrato da tessuto cicatriziale segmentale. La sindrome nefrosica idiopatica si manifesta a qualsiasi età, più spesso - all'età di 2-6 anni. Un fattore che provoca può essere una piccola infezione o una leggera allergia, o anche una puntura di insetto.
• La sindrome nefrosica con glomerulonefrite si sviluppa in circa il 75% dei casi. Si può dire che lo sviluppo della malattia è una complicazione della patologia infiammatoria dei glomeruli. Secondo la variante del decorso della malattia, ci sono:
  • glomerulonefrite acuta con sindrome nefrosica (durata inferiore a tre mesi);
  • glomerulonefrite subacuta (dura da tre a 12 mesi);
  • glomerulonefrite cronica con sindrome nefrosica (la sintomatologia è in aumento durante l'anno, c'è un alto rischio di formazione di insufficienza renale).
• sindrome nefrosica con amiloidosi - è una delle manifestazioni di amiloidosi sistemica, che interferisce con il metabolismo di proteine e carboidrati, e nei tessuti renali viene depositato amiloide - una funzionalità organo disturbo sfida composto polisaccaride-proteina complessa. Il decorso dell'amiloidosi è sempre associato allo sviluppo della sindrome nefrosica con un'ulteriore transizione verso la forma cronica di insufficienza renale.
• La sindrome edematosa nefrosica è diagnosticata con tre componenti obbligatori: cambiamenti nella permeabilità delle pareti dei vasi, ritenzione di sodio, riduzione della pressione sanguigna oncotica. La patogenesi di questa sindrome è determinata dal rapporto tra l'attività di vari sistemi corporei che regolano il mantenimento dell'omeostasi acquosa di sodio.
• La sindrome nefrotica di tipo finlandese è un tipo autosomico recessivo di patologia congenita, che viene rilevata a partire dal periodo del neonato fino a tre mesi. L'istologia consente di rilevare estensioni di catena chiare delle aree prossimali del nefrone e di altri cambiamenti, così come molti glomeruli con una dimensione diametrale sovrastimata e glomeruli fetali. La ragione di questa patologia è la mutazione del gene (gene NPHS1). L'uso di questo termine è spiegato dall'alta incidenza di tale malattia in Finlandia.
• Il tipo completo di patologia è caratterizzato da una serie completa di sintomi tipici di questa malattia. La sindrome nefrosica incompleta è accompagnata dall'assenza di qualsiasi caratteristica tipica - ad esempio, alla proteinuria pronunciata viene diagnosticato un gonfiore minore.
• La sindrome nefrosica nel diabete mellito si sviluppa in uno scenario di nefropatia diabetica. Questa condizione patologica è considerata molto pericolosa per il paziente e si compone di diversi stadi: microalbuminuria, proteinuria e stadio terminale del CRF. Lo sviluppo del complesso dei sintomi nefrosici in questo caso è dovuto a cambiamenti e disturbi che di solito si verificano nel decorso a lungo termine del diabete mellito.
• La sindrome nefrosica infantile è un termine pediatrico, il che significa che la malattia è comparsa in un bambino la cui età non ha superato 1 anno.
• La sindrome nefrotica in SLE è causata dallo sviluppo della cosiddetta lupus nefrite - una delle manifestazioni più pericolose e prognosticamente importanti della malattia. Il meccanismo di comparsa della malattia si riferisce alle varianti immunocomplesso. Il legame degli anticorpi al DNA e altri autoanticorpi alla membrana basale dei glomeruli dei reni porta a completare la stimolazione e il reclutamento di strutture infiammatorie nei glomeruli.
• La sindrome nefrosica con ematuria non appartiene alle varianti del decorso classico della malattia. Se una condizione dolorosa è accompagnata dalla comparsa di sangue nel fluido urinario, parla di una forma mista di patologia.

A seconda della reazione del corpo al corso convenzionale di trattamento con prednisolone, la sindrome nefrosica è divisa in una forma steroide-sensibile e resistente agli steroidi.

La sindrome steroide-sensibile è caratterizzata dall'insorgenza della remissione per 2-4 settimane (meno frequentemente - 6-8 settimane) dal momento dell'inizio della terapia. A sua volta, la forma sensibile agli steroidi è divisa in sottocategorie:

• tipo non ricorrente (completa, remissione a lungo termine);
• tipo raramente ricorrente (le recidive sono annotate meno di 2 volte in 6 mesi);
• tipo spesso ricorrente (le recidive sono rilevate almeno due volte, piuttosto che due volte in sei mesi);
• sindrome nefrosica, steroidi-dipendenti (ripetuto malattia caratterizzata in basso a dosaggio di prednisolone, o non più tardi di due settimane dopo la sospensione del farmaco);
• variante tardiva (la remissione arriva dopo 8-12 settimane dal momento dell'inizio del ricevimento di steroidi.

La sindrome nefrosica resistente agli steroidi è un decorso della malattia in cui la risposta dell'organismo sotto forma di remissione è assente durante un corso completo di prednisolone di 2 mesi.

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Complicazioni e conseguenze

A una sindrome nephrotic ci sono vari cambiamenti patologici in un organismo. Con l'esistenza prolungata, possono portare allo sviluppo di conseguenze negative, ad esempio:

• Le complicanze infettive sono una conseguenza dell'immunità indebolita e dell'aumento della suscettibilità patogena dell'organismo. Aumentare il rischio di fattori di malattia come la perdita di immunoglobulina con fluido urinario, la mancanza di proteine, l'uso di immunosoppressori. Le complicazioni infettive possono essere scatenate da streptococco, pneumococco e altri batteri gram (-). Lo sviluppo più frequentemente registrato di patologie quali polmonite, sepsi, peritonite.
• Disturbo del metabolismo lipidico, i cambiamenti aterosclerotiche, infarto del miocardio - queste complicazioni di solito è innescata da un aumento dei livelli di colesterolo nel sangue, un'accelerazione della sintesi proteica epatica, una diminuzione della lipasi nel sangue.
• Le violazioni del metabolismo del calcio, a sua volta, causano una diminuzione della densità ossea, un cambiamento nella struttura dell'osso, che è irto di molti problemi. Presumibilmente, questa complicazione è provocata dalla perdita di proteine leganti la vitamina D, dal deterioramento dell'assorbimento del calcio e dal trattamento intensivo con agenti steroidei.
• Le complicanze trombotiche sono spesso diagnosticate in pazienti con sindrome nefrosica. L'aumento della coagulazione è spiegato dalla perdita di urina delle proteine anticoagulanti della profibrinolisina e dell'antitrombina III. Allo stesso tempo, c'è un aumento dei fattori di ispessimento del sangue. Per evitare questa complicazione, i medici consigliano di assumere anticoagulanti durante i primi sei mesi dopo lo sviluppo della patologia nefrotica.
• La riduzione del volume di sangue circolante si verifica contro l'ipoalbuminemia e una diminuzione della pressione plasmatica oncotica. La complicazione si sviluppa con una diminuzione dell'albumina sierica inferiore a 1,5 g / dl.

Tra l'altro, le conseguenze meno frequenti di una sindrome nephrotic, possono assegnare un'ipertono, un'anemia da carenza di ferro.

La ricorrenza di una sindrome nefrosica può svilupparsi con una forma di malattia steroidipendente. Per prevenire episodi ripetuti della malattia, i pazienti sottoposti a un esame dettagliato e selezionare attentamente il trattamento tenendo conto di tutte le opzioni disponibili. La frequenza della recidiva dipende dalla gravità della malattia, nonché dalle condizioni generali del corpo del paziente.

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Diagnostica sindrome nefrosica

I principali criteri diagnostici per la sindrome nefrosica sono dati clinici e di laboratorio:

• la presenza di indicatori di proteinuria grave (più di 3 g / die per gli adulti, più di 50 mg / kg / die per i bambini);
• indici di ipoalbuminemia inferiore a 30 g / l, nonché disproteinemia;
• vari gradi di gonfiore (da edema relativamente piccolo ad anasarca);
• lipidi gengivali e dislipidemie;
• fattori di coagulazione attivi;
• metabolismo disturbato di fosforo e calcio.

Anche la rilevazione, l'ispezione e la diagnostica strumentale sono obbligatorie e informative. Già durante l'esame, il medico può prestare attenzione a gonfiori generalizzati, pelle secca, presenza di una placca sulla lingua, un sintomo positivo di Pasternatsky.

Oltre alla visita medica, il prossimo passo dovrebbe essere tale procedure diagnostiche - sia di laboratorio che strumentali.

Le analisi in laboratorio comprendono la raccolta obbligatoria di sangue e urina:

Analisi del sangue generale per la sindrome nefrosica

La malattia è caratterizzata da un livello elevato di piastrine, leucociti e ESR, un livello ridotto di emoglobina.

Analisi del sangue biochimica per la sindrome nefrosica

La qualità del metabolismo delle proteine è caratterizzata da ipoproteinemia, ipoalbuminemia e un aumento del numero di α-globuline. Inoltre, vi è un aumento del livello di colesterolo e trigliceridi. L'indicazione per la compromissione della funzione renale è l'aumento dei livelli di urea, acido urico, creatinina. Se la causa principale del sintomo nefrosica è diventato glomerulonefrite, il medico dovrà fare attenzione per i segni di infiammazione (aumento della proteina C-reattiva, aumento seromucoid, iperfibrinogenemia).

Esame del sangue immunologico

Permette di fissare la presenza di linfociti T e B, immunocomplessi, cellule lupus nel sangue.

L'iperlipidemia nella sindrome nefrosica può essere un segno iniziale dello sviluppo dell'insufficienza renale, ma non sempre: a volte indica semplicemente la presenza di aterosclerosi o alcuni problemi con la nutrizione del paziente. Speciali studi di laboratorio possono rilevare le frazioni appartenenti ai lipidi. Si tratta di lipoproteine a bassa densità, lipoproteine ad alta densità, un indice di colesterolo totale e trigliceridi.

L'ipercolesterolemia con sindrome nefrosica è secondaria. In una persona sana, un livello di colesterolo elevato è indicato in presenza di> 3,0 mmol / litro (115 mg / dL). Secondo le raccomandazioni dell'ESC / EAS, non vi è alcuna indicazione del livello di colesterolo che determina l'ipercolesterolemia. Pertanto, distinguere cinque intervalli specifici del contenuto di LDL-C, a causa del quale viene determinata la strategia di trattamento.

Totale analisi delle urine

La malattia è caratterizzata da cylindruria, iperproteinuria. Gli eritrociti nelle urine possono essere rilevati, il peso specifico aumenta.

Esame batteriologico delle urine

Aiuta a identificare i batteri trovati nelle urine (in presenza di batteriuria).

Un campione di Nechiporenko	C'è un aumento nel contenuto di cilindri, leucociti ed eritrociti.
Il campione in Zimnitskiy	Permette di determinare iperisostenuria e oliguria, caratteristiche del complesso dei sintomi nefrosici.
Un test per Reberga-Tareev	Si osservano oliguria e filtrazione glomerulare alterata.

La proteinuria è determinata durante un test urinario generale: la quantità di proteine supera generalmente i 3,5 g / die. Il fluido urinario è torbido, che serve come ulteriore prova della presenza di proteine, microrganismi patogeni, grassi, muco.

La diagnostica strumentale include:

Biopsia renale	Viene effettuato campionando i tessuti degli organi per ulteriori microscopie. Questa procedura consente di fornire una caratterizzazione del danno renale.
Ecografia renale	Aiuta a considerare la struttura degli organi, le dimensioni, la localizzazione, la forma dei reni, per determinare la presenza di processi febbrili, le cisti. La sindrome nefrosica sugli ultrasuoni è anche caratterizzata dalla presenza di ascite.
Radiografia dei polmoni	I disturbi sono cambiamenti patologici nel sistema polmonare e nel mediastino.
Scintigrafia dinamica	Consente di valutare il flusso del fluido urinario dai reni negli ureteri alla vescica.
Urografia	Procedura radiografica basata sulle proprietà dei reni per rimuovere speciali agenti di contrasto dopo la loro introduzione nel corpo. I segni a raggi X della sindrome nefrosica possono essere espressi nel polimorfismo e nell'asimmetria dei disturbi, che dipende dal rapporto tra i processi infiammatori e sclerotici negli organi.
Elettrocardiografia	Viene effettuata per la valutazione dei disturbi elettrolitici nel corpo con patologia nefrotica.

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Diagnosi differenziale

La differenziazione viene effettuata tra diverse glomerulopatie che, a loro volta, possono causare lo sviluppo della malattia:

• la malattia dei cambiamenti minimi (nefrosi lipoidea) è la causa sottostante più comune della sindrome nefrosica idiopatica in pediatria;
• la glomerulosclerosi focale-segmentale è una rara varietà di sindrome nefrosica resistente agli steroidi;
• glomerulonefrite (inclusa la forma proliferativa della membrana della malattia);
• membranosa e IgA-nefropatia.

La pielonefrite acuta è caratterizzata da un improvviso aumento della temperatura a 38-39 ° C, una comparsa improvvisa di debolezza, nausea, edema. Cilindrario, proteinuria, eritrocituria non sono considerati specifici per i sintomi della pielonefrite, quindi sono tra i primi segni indicativi per la diagnosi differenziale.

L'insufficienza renale acuta può svilupparsi come complicazione della sindrome nefrosica. Pertanto, è molto importante notare il deterioramento in modo tempestivo e fornire al paziente un'adeguata assistenza medica. Il primo stadio dello sviluppo di OPN è caratterizzato da aumento della frequenza cardiaca, abbassamento della pressione sanguigna, brividi, febbre. Dopo 1-2 giorni si nota oligoauna, nausea, vomito. Caratteristico è anche l'odore di ammoniaca della respirazione.

L'insufficienza renale cronica è una conseguenza del decorso acuto della malattia ed è accompagnata da una graduale estinzione del tessuto renale. Il sangue aumenta la quantità di prodotti del metabolismo dell'azoto, la pelle diventa secca con una sfumatura giallastra. Al paziente l'immunità bruscamente diminuisce: ORZ frequente, tonsillitis, faringite sono caratteristici. La malattia si verifica con miglioramenti periodici e peggioramento della condizione.

Differenze tra sindrome nefrosica e nefritica

Ci sono due sintomi, i cui nomi sono spesso confusi: ma, nel frattempo, si tratta di due malattie completamente diverse che si verificano in un contesto di infiammazione nei glomeruli renali. La sindrome nefritica è solitamente provocata da una lesione strutturale autoimmune del glomerulo. Tale stato in tutti i casi accompagnata da un aumento di indicatori di pressione del sangue e segni di malattie urinarie (sindrome urinaria caratterizzata da sintomi come globuli rossi, proteinuria di 3,0-3,5 g / litro, leucocyturia, cilindruria). La presenza di edema non è obbligatoria, come nella sindrome nefrosica, ma possono essere presenti - sotto forma di lieve gonfiore delle palpebre, degli avambracci o delle dita.

Nella variante nefritica, il gonfiore non deriva dalla mancanza di proteine, ma dalla ritenzione di sodio nel sangue.

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Trattamento sindrome nefrosica

Il trattamento di pazienti con malattia renale e terapia della sindrome nefrosica è gestito da un nefrologo. Di norma, i pazienti vengono ospedalizzati per determinare la causa della malattia, per fornire cure di emergenza, nonché quando si presentano complicazioni.

Prevenzione

Per prevenire lo sviluppo di malattie nefrosiche, devi provare a seguire tali regole:

• È necessario rispettare la modalità ottimale di bere liquidi. Puoi bere ordinaria acqua pulita, tè verde, composta di frutta secca o bacche, mirtillo o mirtillo. Un piccolo afflusso di liquidi nel corpo può portare al "fissaggio" dei batteri nel sistema urinario, così come alla formazione di calcoli renali.
• È consigliabile bere periodicamente tisane a base di erbe "renali": prezzemolo, uva ursina, foglie di mirtillo rosso, orecchie d'orso.
• Nella stagione appropriata, è necessario prestare sufficiente attenzione all'uso di linfa di betulla, bacche, verdure e frutta (mele, cetrioli, zucchine, cocomeri).
• Le diete normali possono essere prevenute da alcune diete, in particolare le mono-diete rigorose. I reni hanno bisogno di un'assunzione completa e regolare di liquidi e alimenti.
• Per i reni, l'ipodynamia è disastrosa. Ecco perché è necessario condurre il più lontano possibile uno stile di vita attivo: camminare, nuotare, ballare, andare in bicicletta, ecc.

Ad ogni primo segno di un malfunzionamento dei reni, si dovrebbe consultare un medico: uno non dovrebbe impegnarsi nell'auto-medicazione (specialmente con l'uso di farmaci antibatterici e altri potenti). Un trattamento scorretto può portare allo sviluppo di gravi complicanze, che spesso rimangono con una persona per tutta la vita.

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Previsione

La prognosi per la sindrome nefrosica può essere diversa, a seconda dell'eziologia della malattia. Puoi sperare in un pieno recupero, se il complesso dei sintomi fosse una conseguenza di una patologia curabile (ad esempio, una malattia infettiva, un processo tumorale, intossicazione da droghe). Questo è osservato in circa ogni secondo bambino, ma negli adulti - molto meno spesso.

Si può affermare una prognosi relativamente favorevole se un caso particolare di malattia nefrosica si presta a terapia ormonale o in stati immunosoppressivi. I singoli pazienti sperimentano una sparizione indipendente delle ricadute della patologia per cinque anni.

Nei processi autoimmuni, il trattamento palliativo viene eseguito prevalentemente. La sindrome nefrosica diabetica si avvicina spesso al risultato finale in 4-5 anni.

In ogni paziente, la prognosi è in grado di cambiare sotto l'influenza di patologie infettive, sullo sfondo di aumento della pressione sanguigna, con trombosi vascolare.

La sindrome nefrosica, complicata da insufficienza renale, ha il decorso più sfavorevole: lo stadio finale può verificarsi già per due anni.

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