Sindrome nefrosica nei bambini

Sindrome nefrosica - sintomo comprendente espressi proteinuria (superiore a 3 g / l), ipoproteinemia, ipoalbuminemia e disproteinemia espressi ed edema disseminata (periferico, addominale, anasarca), iperlipidemia e lipiduriyu.

Sindrome nefrosica nei bambini sono divisi in primaria dovuta alla malattia primario stesso glomeruli renali e il secondario causato da un grande gruppo di congenita ereditaria e malattie acquisite.

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Patogenesi della sindrome nefrosica

In presenza di acqua-squilibrio elettrolitico, sviluppo di edema sindrome nefrosica è dato il valore del sistema renina-angiotensina-aldosterone, antidiuretico e ormone natriuretico, sistema callicreina-chinina e prostaglandine. La perdita dell'urina di molte proteine porta a cambiamenti nella coagulazione e nella fibrinolisi. Nella sindrome nefrosica, c'è un deficit di anticoagulanti (nitrombina III - cofattore plasmatico di eparina); disturbi nel sistema fibrinolitico - aumenta il contenuto di fibrinogeno. Tutto ciò contribuisce all'ipercoagulazione e alla trombosi. Particolarmente pericolosa è la trombosi delle vene renali. Pertanto, la sindrome nefrosica è accompagnata da una serie di cambiamenti nell'omeostasi.

Nella genesi dell'edema nefrosico viene anche considerato il ruolo del peptide natriuretico atriale (ANP). La violazione del normale effetto dell'ANP sui processi di trasporto nei dotti collettori dei canali renali è accompagnata da una diminuzione della natriuresi e dall'accumulo di liquido intravascolare, che contribuisce alla formazione di edema nefrosico. Pertanto, la sindrome nefrosica è accompagnata da una serie di cambiamenti nell'omeostasi.

Nella sindrome nefrotica, la membrana e la glomerulonefrite proliferativa membranosa, più raramente la glomerulosclerosi focale-segmentale, sono più spesso notate.

Sindrome nefrotica primaria:

• Congenita e infantile:
  • "tipo finlandese" congenito con microcistosi;
  • "Tipo francese" con cambiamenti mesangiali diffusi;
  • sindrome nefrosica con cambiamenti minimi;
  • sindrome nefrosica con alterazioni mesangioproliferative o con glomerulosclerosi focale-segmentale.
• Sindrome nefrotica nella glomerulonefrite primaria:
  • Sindrome nefrosica con cambiamenti minimi;
  • Sindrome nefrosica con alterazioni membranose o glomerulosclerosi focale-segmentale; membranoso-proliferativo, mesangioproliferativo, extracapillare con semilunio, fibroplastica (sclerosante).

La sindrome nefrotica è secondaria, con malattie ereditarie, congenite e acquisite:

• malattie del tessuto connettivo diffuse (lupus eritematoso sistemico);
• vasculite sistemica;
• malattie infettive (tubercolosi, sifilide, epatite, malaria);
• diabete mellito;
• reazioni a farmaci (antiepilettici, preparazioni di oro, bismuto, mercurio, antibiotici, vitamine);
• trombosi delle vene renali.

La sindrome nefrotica può manifestarsi come complesso sintomatico completo e incompleto, puro e misto (con ematuria e ipertensione arteriosa).

La sindrome nefrosica primaria è la sindrome congenita e nefrotica nella glomerulonefrite primaria.

variazioni morfologiche primaria sindrome nefrosica, glomerulonefrite: cambiamenti minimi membranoso, segmentale focale, mesangiocapillare (membranoproliferative proliferativa) extracapillare semilunare, fibroplastic.

Nella struttura della sindrome nefrosica primaria, la glomerulonefrite con cambiamenti minimi predomina nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni (più dell'85-90%), la cosiddetta nefrosi lipoide.

Nei bambini di età compresa tra 12-16 anni nella struttura è dominata da glomerulonefrite primaria, glomerulonefrite membranoproliferativa (tutti i 3 tipi) sindrome nefrosica mescolato spesso si manifesta con ematuria e / o ipertensione, che ha gravi prognosi.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrotica è una delle manifestazioni più pronunciate e caratteristiche della malattia renale acuta e cronica nei bambini. La presenza di una sindrome nefrosica indica sempre il danno ai reni, principalmente o nel contesto di altre malattie. La comparsa della sindrome nefrosica nelle malattie renali testimonia l'aumento dell'attività del processo renale.

I sintomi della sindrome nefrosica

Caratterizzato da edema - prima faccia, palpebre, poi - nella regione lombare, gambe. Pelle pallida Oliguria associata a ipovolemia, iperaldosteronismo, danno tubulare.

L'iperaldosteronismo secondario è tipico della sindrome nefrosica, di conseguenza il sodio viene trattenuto nell'organismo e di conseguenza l'acqua, sebbene vi sia iponatremia nel sangue.

Nei bambini, l'ipovolemia si sviluppa spesso spontaneamente, nella fase iniziale della sindrome nefrosica, quando il tasso di perdita proteica supera il tasso di mobilitazione delle proteine dai depositi extravascolari, la sua sintesi dal fegato.

Il decorso della sindrome nefrosica

Spesso ondulato, ricorrente. Sindrome nefrosica ricorrente - occorrenza di almeno 2 recidive in bess; corso spesso ricorrente - 2 o più recidive in gravidanza o 4 o più in un anno, quando la recidiva si è verificata entro 2 mesi dopo l'interruzione della terapia. Sotto remissione completa capire le condizioni del paziente, quando proteinuria inferiori a 4 mg / m ² / ora o di albumina / kg / ora, e siero meno di 10 mg è uguale o superiore a 35 g / l. Remissione parziale è la rimozione di edema, ipo e disproteinemia, riducendo i proteinuria giornalieri a meno di 3,5 g / d o preservandolo nell'intervallo di 5-40 mg / m ² / h e albumina sierica 30 g / l.

Trattamento della sindrome nefrosica

Il regime durante il gonfiore del letto può portare ad un aumento della diuresi, poiché in posizione orizzontale la pressione idrostatica sugli arti inferiori diminuisce, il che facilita il ritorno del fluido dallo spazio interstiziale al plasma. Accesso all'aria aperta

La dieta è senza sale 2-3 settimane con la successiva introduzione graduale da 0,5-1 ge 3 g al giorno. La dieta dell'ipocloruro rimane per molti anni. Proteine ad alto valore biologico di 1 g / kg di peso corporeo, tenendo conto della perdita proteica giornaliera. Il contenuto di grassi dando meno del 30% del totale calorico con un elevato rapporto di contenuto polinsaturi / saturi acido grasso di acido linoleico in una quantità che fornisce almeno il 10% delle calorie totali e basso contenuto di colesterolo.

Si raccomanda l'uso di pesce di mare, gamberi, cavoli di mare, che aumentano l'attività fibrinolitica del sangue. Uso di olio vegetale. Si consiglia di includere nella dieta di avena ricca di fosfolipidi, sotto forma di porridge, gelatina, brodo. Durante la convergenza dell'edema, vengono introdotti prodotti contenenti potassio: patate al forno, uvetta, albicocche secche, prugne, banane, zucca, zucchine. Il liquido non è limitato. La dieta di eliminazione è prescritta per bambini con una storia di anamnesi allergica.

Trattamento farmacologico della sindrome nefrosica

Con modifiche minime, viene prescritto un trattamento con glucocorticoidi. La dose iniziale di prednisolone è 2 mg / kg / die (non più di 60-80 mg) per 4 settimane al giorno. Viene effettuata una riduzione della dose massima a condizione che non vi sia proteinuria in 3 test urinari consecutivi. La dose è ridotta di 2,5-5 mg ogni settimana. Quindi viene eseguita una terapia intermittente - 3 giorni consecutivi, una pausa di 4 giorni o un giorno dopo. La durata del primo corso va da 2 mesi a 2 anni (la dose di mantenimento è in genere 10-15 mg / die). Se il trattamento di successo rimane in monoterapia con prednisolone. Quando spesso ricorrenti NA attaccato alla terapia ormonale, agenti citotossici - ciclofosfamide o metilprednisolone (3 giorni impulsi terapia 20 mg / kg al giorno per via endovenosa seguita da somministrazione di prednisone a giorni alterni per 6 mesi). Nella sindrome nefrosica ormone-refrattario - assenza di normalizzazione e parametri urina insorgenza di laboratorio clinico remissione nel trattamento di glucocorticoidi per 4-8 settimane - glucocorticosteroidi ciclofosfamide somministrata e 1,5-2 mg / kg a 16 settimane.

Indicazioni per l'eparina nel rischio di complicanze trombotiche:

1. ipoalbuminemia inferiore a 20-15 g / l;
2. iperfibrinogenemia superiore a 5 g / l;
3. riduzione di antitrombina III fino al 70%.

Con ipoalbuminemia inferiore a 15 g / l per la prevenzione della crisi ipovolemica, è indicata la somministrazione endovenosa di reopoliglicina con successivo getto di lasix 1 mg / kg (o senza di esso).

Quando ipoalbuminemia inferiore a 15 g / L per la prevenzione delle complicanze trombotiche di farmaci di scelta può essere Curantylum alla dose di 3-4 mg / kg / giorno o tiklid 8 mg / kg / giorno. Ai fini della correzione di iperlipidemia e lipidurii Eiconol prescrivere integratori alimentari e farmaci che bloccano la sintesi del colesterolo e lipoproteine a bassa densità - Lipostabil, lovastatina. Per stabilizzare le membrane cellulari, utilizzare l'alfa-tocoferolo, Essentiale forte, Dimefosfon. Per prevenire e curare l'osteopenia e l'osteoporosi utilizzare il carbonato di calcio, il gluconato di calcio. Con ARVI - reaferon, interferone.

Il follow-up clinico viene eseguito da un pediatra e da un nefrologo prima del trasferimento del bambino in un poliambulatorio per adulti. Dopo la dimissione dall'ospedale, un'analisi delle urine nei primi 3 mesi viene eseguita una volta ogni 2 settimane, poi durante il primo anno di osservazione - una volta al mese, nel secondo anno e negli anni successivi, una volta al trimestre. Ad ogni visita del medico, viene misurata la pressione sanguigna, vengono eseguite la correzione del trattamento e l'osservazione. Con malattie intercorrenti, è obbligatorio studiare l'urina durante la malattia e 10-14 giorni dopo la fine di esso, la consultazione del medico ORL e del dentista viene effettuata una volta ogni 6 mesi. È necessario disinfettare i focolai cronici di infezione.

La prognosi dipende dalla morfologia della glomerulonefrite. Con cambiamenti minimi - più favorevole, con altre forme la prognosi deve essere cauta, con sclerosi focale-segmentaria - sfavorevole, lo sviluppo di insufficienza renale cronica.

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