Sindrome nefrosica nei bambini

La sindrome nefrosica è un complesso di sintomi che include proteinuria pronunciata (superiore a 3 g/l), ipoproteinemia, ipoalbuminemia e disproteinemia, edema pronunciato e diffuso (periferico, cistico, anasarca), iperlipidemia e lipiduria.

La sindrome nefrosica nei bambini si divide in primaria, associata a una malattia primaria dei glomeruli renali, e secondaria, causata da un ampio gruppo di malattie congenite, ereditarie e acquisite.

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Patogenesi della sindrome nefrosica

In caso di disturbi idroelettrolitici, sviluppo di edemi nella sindrome nefrosica, sono importanti il sistema renina-angiotensina-aldosterone, gli ormoni antidiuretici e natriuretici, i sistemi callicreina-chinina e prostaglandine. La perdita di numerose proteine con le urine porta ad alterazioni della coagulazione e della fibrinolisi. Nella sindrome nefrosica, si riscontra una carenza di anticoagulanti (antitrombina III, cofattore plasmatico dell'eparina); disturbi del sistema fibrinolitico, con aumento del contenuto di fibrinogeno. Tutto ciò contribuisce all'ipercoagulazione e alla formazione di trombi. La trombosi delle vene renali è particolarmente pericolosa. Pertanto, la sindrome nefrosica è accompagnata da una serie di alterazioni dell'omeostasi.

Anche il peptide natriuretico atriale (ANP) svolge un ruolo nella genesi dell'edema nefrosico. L'alterazione del normale effetto dell'ANP sui processi di trasporto nei dotti collettori dei tubuli renali è accompagnata da una riduzione della natriuresi e dall'accumulo di liquido intravascolare, che contribuisce alla formazione dell'edema nefrosico. Pertanto, la sindrome nefrosica è accompagnata da una serie di alterazioni dell'omeostasi.

Nella sindrome nefrosica si osservano più spesso la glomerulonefrite membranosa e membranoso-proliferativa, meno frequentemente la glomerulosclerosi focale segmentale.

Sindrome nefrosica primaria:

• Congenite e infantili:
  • "tipo finlandese" congenita con malattia microcistica;
  • "tipo francese" con alterazioni mesangiali diffuse;
  • sindrome nefrosica a alterazioni minime;
  • sindrome nefrosica con alterazioni mesangioproliferative o con glomerulosclerosi focale segmentale.
• Sindrome nefrosica nella glomerulonefrite primaria:
  • Sindrome nefrosica a alterazioni minime;
  • Sindrome nefrosica con alterazioni membranose o glomerulosclerosi focale segmentale; alterazioni membranoso-proliferative, mesangioproliferative, extracapillari con semilune, fibroplastiche (sclerosanti).

Sindrome nefrosica secondaria, nelle malattie ereditarie, congenite e acquisite:

• malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico);
• vasculite sistemica;
• malattie infettive (tubercolosi, sifilide, epatite, malaria);
• diabete mellito;
• reazioni ai farmaci (farmaci antiepilettici, oro, bismuto, preparati a base di mercurio, antibiotici, vitamine);
• trombosi della vena renale.

La sindrome nefrosica può manifestarsi come un complesso di sintomi completo e incompleto, puro e misto (con ematuria e ipertensione arteriosa).

La sindrome nefrosica primaria comprende la sindrome congenita e nefrosica nella glomerulonefrite primaria.

Varianti morfologiche della sindrome nefrosica primaria nella glomerulonefrite: alterazioni minime, membranosa, focale-segmentale, mesangiocapillare (membranoso-proliferativa), extracapillare a semilune, fibroplastica.

Nella struttura della sindrome nefrosica primaria nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni predomina (oltre l'85-90%) la glomerulonefrite con alterazioni minime, la cosiddetta nefrosi lipoidea.

Nei bambini di età compresa tra 12 e 16 anni, la struttura della glomerulonefrite primaria è dominata dalla glomerulonefrite membranoso-proliferativa (tutti e 3 i tipi), che si manifesta più spesso con una sindrome nefrosica mista con ematuria e/o ipertensione arteriosa, che ha una prognosi grave.

Sindrome nefrosica

La sindrome nefrosica è una delle manifestazioni più pronunciate e caratteristiche delle malattie renali acute e croniche nei bambini. La presenza di sindrome nefrosica indica sempre un danno renale, primario o associato ad altre patologie. La comparsa di sindrome nefrosica nelle malattie renali indica un'aumentata attività del processo renale.

Sintomi della sindrome nefrosica

L'edema è caratteristico: inizialmente al viso, alle palpebre, poi nella regione lombare e alle gambe. Pallore cutaneo. Oliguria associata a ipovolemia, iperaldosteronismo, danno tubulare.

L'iperaldosteronismo secondario è tipico della sindrome nefrosica, che determina ritenzione di sodio e quindi di acqua nell'organismo, sebbene sia presente iponatriemia nel sangue.

Nei bambini, l'ipovolemia si sviluppa spesso spontaneamente, nella fase iniziale della sindrome nefrosica, quando la velocità di perdita di proteine supera la velocità di mobilizzazione delle proteine dai depositi extravascolari e la loro sintesi da parte del fegato.

Decorso della sindrome nefrosica

Spesso ondulata, ricorrente. La sindrome nefrosica recidivante è la comparsa di almeno 2 ricadute in 6 mesi; il decorso frequentemente recidivante è quello di 2 o più ricadute in 6 mesi o 4 o più all'anno, quando la ricaduta si è verificata entro 2 mesi dalla cessazione della terapia. Per remissione completa si intende la condizione del paziente quando la proteinuria è inferiore a 4 mg/m² ^/ ora o inferiore a 10 mg/kg/ora e il livello di albumina sierica è uguale o superiore a 35 g/l. Per remissione parziale si intende l'eliminazione di edema, ipo- e disproteinemia, una riduzione della proteinuria giornaliera a un livello inferiore a 3,5 g/die o il suo mantenimento entro 5-40 mg/m² ^/ ora e l'albumina sierica è superiore a 30 g/l.

Trattamento della sindrome nefrosica

Il riposo a letto durante il periodo di edema può portare a un aumento della diuresi, poiché in posizione orizzontale la pressione idrostatica sugli arti inferiori diminuisce, facilitando il ritorno dei liquidi dallo spazio interstiziale al plasma. Accesso all'aria fresca.

Dieta - senza sale per 2-3 settimane con successiva introduzione graduale di 0,5-1 g fino a 3 g al giorno. La dieta ipoclorito di sodio si mantiene per molti anni. Proteine ad alto valore biologico 1 g/kg di peso corporeo, tenendo conto della perdita proteica giornaliera. Contenuto di grassi inferiore al 30% del valore calorico totale degli alimenti, con un elevato rapporto tra acidi grassi polinsaturi e saturi, contenuto di acido linoleico in una quantità pari ad almeno il 10% del valore calorico totale degli alimenti e basso contenuto di colesterolo.

Si raccomanda l'uso di pesce di mare, gamberetti e alghe, che aumentano l'attività fibrinolitica del sangue. Si consiglia l'uso di oli vegetali. Si consiglia di includere l'avena, ricca di fosfolipidi, nella dieta sotto forma di porridge, gelatina o decotto. Durante il periodo di riduzione dell'edema, si introducono prodotti contenenti potassio: patate al forno, uvetta, albicocche secche, prugne secche, banane, zucca. Non si limitano i liquidi. Ai bambini con un'anamnesi allergica complessa viene prescritta una dieta di eliminazione.

Trattamento farmacologico della sindrome nefrosica

In caso di modifiche minime, viene prescritta una terapia con glucocorticoidi. La dose iniziale di prednisolone è di 2 mg/kg/die (non più di 60-80 mg) al giorno per 4 settimane. La dose massima viene ridotta a condizione che non vi sia proteinuria in 3 esami delle urine consecutivi. La dose viene ridotta di 2,5-5 mg ogni settimana. Successivamente, si inizia la terapia intermittente: 3 giorni consecutivi, una pausa di 4 giorni o a giorni alterni. La durata del primo ciclo varia da 2 mesi a 2 anni (la dose di mantenimento è solitamente di 10-15 mg/die). Se il trattamento ha successo, si prosegue con la monoterapia con prednisolone. In caso di SN ricorrente, alla terapia ormonale vengono aggiunti citostatici: ciclofosfamide o metilprednisolone (terapia pulsata per 3 giorni, 20 mg/kg al giorno per via endovenosa, seguita da prednisolone a giorni alterni per 6 mesi). Nella sindrome nefrosica ormono-resistente (mancanza di normalizzazione dei parametri urinari e comparsa di remissione clinica e di laboratorio durante il trattamento con glucocorticosteroidi per 4-8 settimane), vengono prescritti glucocorticosteroidi e ciclofosfamide 1,5-2 mg/kg per un massimo di 16 settimane.

Indicazioni all'eparina in caso di rischio di complicanze trombotiche:

1. ipoalbuminemia inferiore a 20-15 g/l;
2. iperfibrinogenemia superiore a 5 g/l;
3. riduzione dell'antitrombina III al 70%.

In caso di ipoalbuminemia inferiore a 15 g/l, per prevenire crisi ipovolemiche, è indicata la somministrazione per via endovenosa di reopoliglucina seguita da somministrazione jet di lasix 1 mg/kg (o senza).

In caso di ipoalbuminemia inferiore a 15 g/l, per prevenire le complicanze trombotiche, i farmaci di scelta possono essere il curantil alla dose di 3-4 mg/kg/die o il ticlid alla dose di 8 mg/kg/die. Per correggere iperlipidemia e lipiduria, viene prescritto l'integratore alimentare eikonal, nonché farmaci che bloccano la sintesi del colesterolo e delle lipoproteine a bassa densità (LDL) come lipostabil e lovastatina. Per stabilizzare le membrane cellulari, vengono utilizzati alfa-tocoferolo, essentiale forte e dimefosfone. Il carbonato di calcio e il gluconato di calcio vengono utilizzati per prevenire e trattare l'osteopenia e l'osteoporosi. In caso di infezioni virali respiratorie acute, vengono utilizzati reaferon e interferone.

L'osservazione ambulatoriale viene effettuata da un pediatra e da un nefrologo fino al trasferimento del bambino in una clinica per adulti. Dopo la dimissione dall'ospedale, l'esame delle urine viene eseguito una volta ogni 2 settimane per i primi 3 mesi, poi una volta al mese durante il primo anno di osservazione e una volta ogni trimestre nel secondo anno e negli anni successivi. A ogni visita medica viene misurata la pressione arteriosa, la terapia viene adattata e viene effettuata l'osservazione. In caso di malattie intercorrenti, l'esame delle urine è obbligatorio durante la malattia e 10-14 giorni dopo la sua conclusione, e un otorinolaringoiatra e un dentista vengono consultati una volta ogni 6 mesi. È necessaria la disinfezione dei focolai infettivi cronici.

La prognosi dipende dalla morfologia della glomerulonefrite. In caso di alterazioni minime, la prognosi è più favorevole, mentre in altre forme la prognosi deve essere cauta, mentre in caso di sclerosi focale segmentale è sfavorevole, con sviluppo di insufficienza renale cronica.

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