Sindromi alternanti: cause, sintomi, diagnosi

I nuclei dei nervi cranici e le loro radici, così come i lunghi tratti ascendenti e discendenti, sono strettamente "compattati" nel tronco encefalico. Pertanto, i danni al tronco encefalico interessano solitamente sia le formazioni segmentali (nervi cranici) sia i lunghi conduttori, il che porta a caratteristiche combinazioni di sintomi sotto forma di danno ipsilaterale al nervo cranico e di emisindrome controlaterale (sindromi alternate). Le lesioni del tronco encefalico sono spesso monolaterali e raramente non coinvolgono determinati nuclei dei nervi cranici, il che semplifica notevolmente la determinazione dell'entità del danno.

Il tronco encefalico contiene anche strutture importanti come il sistema di controllo dello sguardo; il sistema reticolare ascendente attivante, che garantisce il livello di veglia e coscienza di una persona (parti orali del tronco encefalico); i nuclei vestibolari e i conduttori; il sistema di controllo posturale e regolazione del tono muscolare; le fibre oculosimpatiche discendenti, sistemi che assicurano le funzioni vitali (respirazione, circolazione, deglutizione). Anche il sistema ventricolare del cervello è localizzato (parzialmente).

Le lesioni del tronco encefalico si manifestano non solo come sindromi alternate, ma anche come numerose altre sindromi: disturbi pupillari e oculomotori, vari disturbi dello sguardo (paralisi combinata dello sguardo verticale, paralisi dello sguardo verso l'alto, paralisi dello sguardo verso il basso, oftalmoplegia internucleare, paralisi dello sguardo orizzontale, paralisi globale dello sguardo, sindrome dell'uno e mezzo), disturbi della coscienza e della veglia (stati ipersonnici e comatosi); sindrome "posteriore" del mutismo acinetico; sindrome "locked-in"; sindrome dell'angolo pontocerebellare; sindrome bulbare e pseudobulbare; complesso dei sintomi vestibolari del tronco encefalico; sindrome della sordità tettonica; sindromi da distress respiratorio (in un paziente in coma); sindrome dell'apnea notturna; sindromi ipercinetiche di origine del tronco encefalico (miochimia facciale, opsoclono, mioclono velo-palatino, sindromi da sussulto); insufficienza acuta del controllo posturale (attacchi di caduta); sindromi da nistagmo del tronco encefalico; sindromi da compressione del tronco encefalico con compressione del lobo temporale nel tentorio o nel foro magno); sindrome di Bruns; idrocefalo ostruttivo (ad esempio, con compressione dell'acquedotto di Silvio) con relative manifestazioni cliniche; sindromi da disgenesia (sindrome di Arnold-Chiari; sindrome di Dandy-Walker); sindrome del foro magno.

In seguito ci concentreremo principalmente sulle sindromi del tronco encefalico che sono state poco trattate nelle sezioni precedenti del libro, vale a dire le sindromi più tipiche dell'ictus ischemico del tronco encefalico.

A. Sindromi da lesione del midollo allungato:

• I. Sindrome midollare mediale.
• II. Sindrome midollare laterale.
• III. Sindrome combinata (mediale e laterale) o sindrome emimidollare.
• IV. Sindrome pontomidollare laterale.

B. Sindromi da danno al ponte:

• I. Sindromi pontine ventrali
• II. Sindromi pontine dorsali.
• III. Sindrome pontina paramediana.
• IV. Sindromi pontine laterali.

C. Sindrome dell'anestesia dissociata universale.

D. Sindromi da danno del mesencefalo:

• I. Sindrome ventrale della radice del terzo nervo cranico.
• II. Sindrome dorsale della radice del terzo nervo cranico.
• III. Sindrome mesencefalica dorsale.
• IV. Sindrome basilare superiore.

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A. Sindromi da danno al midollo allungato

Le lesioni ai conduttori a questo livello del tronco encefalico possono causare monoplegia, emiplegia, emiplegia alternante e una varietà di disturbi sensoriali. Possono verificarsi paraplegia inferiore o rigidità decerebrata. Il coinvolgimento o la compressione delle fibre efferenti di entrambi i nuclei del nervo vago può portare a gravi disturbi della funzione cardiaca e respiratoria, della pressione arteriosa e persino alla morte.

Il danno al midollo allungato può essere acuto, subacuto o cronico e avere una varietà di eziologie. Queste possono includere tumori, tubercoloma, sarcoidosi, danni vascolari (emorragie, trombosi, embolie, aneurismi, malformazioni), polioencefalite, poliomielite, sclerosi multipla, siringobulbia, paralisi bulbare progressiva (SLA), anomalie congenite, processi infettivi, tossici e degenerativi. Le sindromi extramidollari possono essere causate da traumi, fratture delle ossa della base cranica, disturbi dello sviluppo scheletrico, infiammazione acuta e cronica delle membrane e improvviso aumento della pressione intracranica, con conseguente lesione del midollo allungato nel foro occipitale. Un tumore cerebellare può portare a un quadro simile.

I. Sindrome midollare mediale (sindrome bulbare anteriore di Dejerine)

1. Paresi ipsilaterale, atrofia e fibrillazione della lingua (causata da danno al XII nervo cranico). Deviazione della lingua verso la lesione. Raramente, la funzionalità del XII nervo cranico può essere preservata.
2. Emiplegia controlaterale (dovuta al coinvolgimento piramidale) con funzioni dei muscoli facciali conservate.
3. Riduzione controlaterale della sensibilità muscolo-articolare e vibratoria (causata dal coinvolgimento del lemnisco mediale). Poiché il tratto spinotalamico, situato più dorsolateralmente, rimane indenne, la sensibilità al dolore e alla temperatura sono preservate.

Se la lesione si estende dorsalmente, interessando il fascicolo longitudinale mediale, può verificarsi un nistagmo a battito ascendente. Talvolta la sindrome midollare mediale si sviluppa bilateralmente, causando tetraplegia (con preservazione delle funzioni del VII nervo), plegia linguale bilaterale e riduzione della sensibilità muscolo-articolare e vibratoria in tutti e quattro gli arti.

La sindrome è causata dall'occlusione dell'arteria spinale anteriore o arteria vertebrale. L'arteria spinale anteriore irrora la piramide omolaterale, il lemnisco mediale e il XII nervo cranico con il suo nucleo.

Il coinvolgimento dell'arteria spinale anteriore o un trauma possono occasionalmente causare emiplegia crociata (sindrome da decussazione) con paresi spastica controlaterale della gamba e paresi spastica ipsilaterale del braccio. Si osservano anche paresi flaccida e atrofia dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio ipsilaterali e, occasionalmente, della metà ipsilaterale della lingua. Lesioni più estese al di sopra della decussazione possono causare tetraplegia spastica.

Una variante della sindrome midollare mediale è la sindrome di Avellis.

L'infarto midollare mediale è difficile da diagnosticare senza risonanza magnetica.

II. Sindrome di Wallenberg midollare laterale (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Riduzione ipsilaterale del dolore e della sensibilità termica al viso (dovuta al coinvolgimento del nucleo del tratto spinale digemini). Talvolta si osserva dolore facciale ipsilaterale.
2. Diminuzione controlaterale della sensibilità al dolore e alla temperatura nel tronco e negli arti dovuta al danno al tratto spinotalamico.
3. Paralisi ipsilaterale del palato molle, della faringe e delle corde vocali con disfagia e disartria dovute al coinvolgimento del nucleo ambiguo.
4. Sindrome di Horner ipsilaterale (dovuta al coinvolgimento delle fibre simpatiche discendenti).
5. Vertigini, nausea e vomito (dovuti al coinvolgimento dei nuclei vestibolari).
6. Segni cerebellari ipsilaterali (dovuti al coinvolgimento del peduncolo cerebellare inferiore e parzialmente del cervelletto stesso).
7. Talvolta singhiozzo e diplopia (quest'ultima si osserva in caso di interessamento delle parti inferiori del ponte).

La sindrome è causata da un danno all'area midollare laterale e al cervelletto inferiore. Si sviluppa più spesso con l'occlusione della porzione intracranica dell'arteria vertebrale o dell'arteria cerebellare posteroinferiore. Altre cause: dissezione spontanea dell'arteria vertebrale, abuso di cocaina, tumori midollari (solitamente metastasi), ascessi, malattie demielinizzanti, danni da radiazioni, ematoma (dovuto alla rottura di una malformazione vascolare), manipolazione durante terapia manuale, traumi.

In questa sindrome sono stati descritti anche vari disturbi dei movimenti oculari e della vista: deviazione obliqua (causata dall'elevazione del bulbo oculare controlaterale), inclinazione della testa ipsilaterale con torsione dei bulbi oculari (reazione di inclinazione oculare) con lamentele di visione doppia o inclinazione degli oggetti circostanti visibili, vari tipi di nistagmo, "nistagmo palpebrale" e altri fenomeni oculari.

Alcuni ricercatori includono tra le varianti di questa sindrome la sindrome di Sestan-Chenais e la sindrome di Babinski-Nageotte sotto forma di infarto mediale e laterale combinato.

Allo stesso tempo, complessi di sintomi come la sindrome di Jackson e la sindrome di Schmidt (così come le sindromi di Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard e altre) sono classificati principalmente come sindromi "neurali" (sindromi da danno ai nervi cranici), in cui il coinvolgimento della materia cerebrale è raramente osservato.

Per quanto riguarda la sindrome alternante di Avellis, che si manifesta con lesioni delle X (paralisi ipsilaterale del palato molle e della corda vocale), nonché del tratto spinotalamico e delle fibre oculosimpatiche discendenti (emianestesia controlaterale e sindrome di Horner ipsilaterale), essa apparentemente appartiene a una rarità tale che di recente ha smesso di essere menzionata nelle monografie e nei manuali neurologici.

III. Sindrome emimidollare.

Raramente si può osservare una sindrome combinata (sindrome midollare mediale e laterale (sindrome emimidollare)), solitamente causata dall'occlusione dell'arteria vertebrale intracranica.

In generale, il quadro clinico degli infarti midollari è molto eterogeneo e dipende dall'entità dell'ischemia nel midollo allungato; talvolta si estendono alle porzioni inferiori del ponte, alle porzioni superiori del midollo spinale e al cervelletto. Inoltre, possono essere monolaterali o bilaterali.

I danni alle parti caudali del tronco encefalico possono causare un edema polmonare neurogeno.

IV. Sindrome pontomidollare laterale.

In questo caso si osserva il quadro clinico della sindrome midollare laterale più diversi sintomi pontini, tra cui:

Debolezza ipsilaterale dei muscoli facciali (dovuta al coinvolgimento del VII nervo)

Tinnito ipsilaterale e talvolta perdita dell'udito (dovuta al coinvolgimento del nervo VIII).

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B. Sindromi da lesione del ponte (sindromi pontine).

I. Sindromi pontine ventrali.

1. La sindrome di Millard-Gubler è causata da una lesione nella parte inferiore del ponte (solitamente un infarto o un tumore). Paresi periferica ipsilaterale dei muscoli facciali (VII nervo cranico). Emiplegia controlaterale.
2. La sindrome di Raymond è causata dagli stessi processi. Paresi ipsilaterale del muscolo retto laterale (VI nervo cranico). Paresi dello sguardo verso la lesione. Emiplegia controlaterale dovuta al coinvolgimento del tratto piramidale.
3. Emiparesi "pura" (motoria). Lesioni localizzate nella regione della base del ponte (in particolare infarti lacunari) che coinvolgono il tratto corticospinale possono causare emiparesi motoria pura. (Altre sedi di lesioni che possono causare questo quadro clinico includono il ramo posteriore della capsula interna, i peduncoli cerebrali e le piramidi midollari.)
4. Disartria e sindrome della mano goffa.

Lesioni locali alla base del ponte (in particolare infarti lacunari) al confine tra il terzo superiore e i due terzi inferiori del ponte possono causare questa sindrome. In questa sindrome, si sviluppano debolezza dei muscoli facciali e grave disartria e disfagia, insieme a paresi del braccio, sul lato del quale possono essere presenti iperreflessia e segno di Babinski (con sensibilità conservata).

(Un quadro simile si può osservare in caso di danni alla capsula interna del ginocchio o di piccole emorragie profonde nel cervelletto).

5. Emiparesi atassica.

Un danno locale alla base del ponte (il più delle volte infarti lacunari) della stessa localizzazione può portare a emiatassia controlaterale e paresi della gamba (talvolta vengono rilevati disartria, nistagmo e parestesia) sullo stesso lato del corpo.

(Questa sindrome è stata descritta anche nelle lesioni talamocapsulari, nei processi nella zona del ramo posteriore della capsula interna, nel nucleo rosso e negli infarti superficiali della regione paracentrale.)

6. Sindrome locked-in.

Un danno bilaterale al ponte ventrale (infarto, tumore, emorragia, trauma, mielinolisi pontina centrale, meno comunemente altre cause) può portare allo sviluppo di questa sindrome (stato di de-efferentazione). Le manifestazioni cliniche includono quanto segue:

Tetraplegia dovuta al coinvolgimento bilaterale dei tratti corticospinali alla base del ponte. Afonia dovuta al coinvolgimento delle fibre corticobulbari che vanno ai nuclei dei nervi cranici inferiori. Talvolta si riscontra un disturbo dei movimenti oculari orizzontali dovuto al coinvolgimento delle radici del sesto nervo cranico. Poiché la formazione reticolare del tronco encefalico non è danneggiata in questa sindrome, i pazienti sono svegli. I movimenti oculari verticali e il battito delle palpebre sono intatti.

Lo stato di deeffettorazione si osserva anche nelle lesioni puramente periferiche (poliomielite, polineuropatia, miastenia).

II. Sindromi pontine dorsali

La sindrome di Foville è causata da un danno alle parti dorsali del tegmento del terzo caudale del ponte: emiplegia controlaterale (emiparesi).

Paralisi facciale periferica ipsilaterale (radice e/o nucleo del VII nervo cranico). Impossibilità di muovere gli occhi ipsilateralmente contemporaneamente a causa del coinvolgimento della formazione reticolare pontina paramediana o del nucleo del VI nervo abducente, o di entrambi.

La sindrome di Raymond-Cestan si osserva con lesioni rostrali delle porzioni dorsali del ponte. Questa sindrome è caratterizzata da:

Atassia cerebellare con tremore "rubrale" grossolano dovuto al coinvolgimento del peduncolo cerebellare superiore.

Diminuzione controlaterale di tutti i tipi di sensibilità dovuta al coinvolgimento del lemnisco mediale e del tratto spinotalamico.

Con l'estensione ventrale della lesione può verificarsi un'emiparesi controlaterale (coinvolgimento del tratto corticospinale) o una paralisi dello sguardo verso la lesione (coinvolgimento della formazione reticolare paramediana del ponte).

III. Sindrome pontina paramediana

La sindrome pontina paramediana può essere rappresentata da diverse sindromi cliniche:

• Infarto medio-basale monolaterale: grave emiparesi facio-brachiocrurale, disartria e atassia omolaterale o bilaterale.
• Infarto basale mediolaterale monolaterale: emiparesi lieve con atassia e disartria, emiparesi atassica o sindrome della mano goffa-disartria.
• Infarto medio-centrale o medio-tegmentale monolaterale: sindrome disartria-mano goffa; emiparesi atassica con disturbi sensoriali o del movimento oculare; emiparesi con paralisi controlaterale dei muscoli facciali o del m. retto laterale (nervi VII o VI).
• Infarto centrobasale bilaterale: questi pazienti sviluppano paralisi pseudobulbare e deficit sensomotorio bilaterale.

Le cause più comuni degli infarti pontini paramediani sono gli infarti lacunari, l'insufficienza vertebrobasilare con infarti e l'embolia cardiogena.

IV. Sindromi pontine laterali

La sindrome di Marie-Foix si manifesta con danni laterali al ponte, soprattutto se sono interessati i peduncoli cerebellari medi, e comprende:

Atassia cerebellare ipsilaterale dovuta al coinvolgimento delle connessioni con il cervelletto. Emiparesi controlaterale (coinvolgimento del tratto corticospinale).

Emi-ipestesia controlaterale variabile della sensibilità al dolore e alla temperatura dovuta al coinvolgimento del tratto spinotalamico.

C. Sindrome dell'anestesia dissociata universale

L'anestesia dissociativa universale è una sindrome rara descritta in pazienti con occlusione combinata dell'arteria cerebellare superiore destra e dell'arteria cerebellare inferiore posteriore sinistra. La lesione della prima arteria porta a infarto pontino superiore laterale, la lesione della seconda arteria porta alla sindrome di Wallenberg-Zakharchenko midollare laterale sinistra. Il paziente presenta una riduzione della sensibilità al dolore e alla temperatura a livello di viso, collo, tronco e tutti gli arti, mentre la sensibilità tattile, vibratoria e muscolo-articolare è preservata (riduzione di sensibilità dissociata).

Le lesioni emorragiche del ponte sono accompagnate da alterazione della coscienza, coma e presentano un quadro clinico leggermente diverso.

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D. Sindromi da danno del mesencefalo

I. Sindrome ventrale della radice del terzo nervo cranico Weber.

Le lesioni del peduncolo cerebrale che interessano le fibre del tratto piramidale e la radice del III nervo si manifestano come segue: emiplegia controlaterale. Paralisi ipsilaterale dei muscoli innervati dal III nervo.

II. Sindrome dorsale della radice del terzo nervo cranico di Benedetto (Benedikt)

Causata da un danno al tegmento del mesencefalo con coinvolgimento del nucleo rosso, dei peduncoli cerebellari superiori e della radice del terzo nervo cranico:

Paralisi ipsilaterale dei muscoli innervati dal terzo nervo.

Movimenti involontari controlaterali, tra cui tremore intenzionale, emicorea, emiballismo, dovuti al coinvolgimento del nucleo rosso.

Manifestazioni cliniche simili si sviluppano in caso di danno più dorsale al tegmento del mesencefalo, che colpisce le parti dorsali del nucleo rosso e i peduncoli cerebellari superiori ed è denominato sindrome di Claude, in cui predominano i sintomi cerebellari (emiatassia controlaterale, ipotonia) e non è presente emiballismo.

III. Sindrome mesencefalica dorsale

Si manifesta principalmente con fenomeni neuro-oftalmologici. La sindrome mesencefalica dorsale (sindrome dell'acquedotto di Silvio o sindrome di Parinaud) si riscontra più spesso in concomitanza con idrocefalo o un tumore della regione ipofisaria e comprende tutti (o alcuni) i seguenti segni:

1. Paralisi dello sguardo verso l'alto (a volte verso il basso).
2. Anomalie pupillari (solitamente pupille dilatate con dissociazione della reazione alla luce e all'accomodazione con convergenza).
3. Nistagmo convergente e retrattore guardando verso l'alto.
4. Retrazione patologica della palpebra.
5. Ritardo della palpebra.

IV. Sindrome basilare superiore

Causata dall'occlusione delle porzioni rostrali dell'arteria basilare (solitamente dovuta a embolia), con conseguente infarto del mesencefalo, del talamo e di parte dei lobi temporali e occipitali. La sindrome è stata descritta anche in pazienti con aneurismi giganti di questa porzione dell'arteria basilare, con vasculite dell'arteria e dopo angiografia cerebrale. Le manifestazioni variabili di questa sindrome includono:

1. Disturbi del movimento oculare (paralisi dello sguardo unilaterale o bilaterale verso l'alto o verso il basso, disturbi della convergenza, paralisi pseudo-abducente, nistagmo di convergenza e retrattore, disturbi dell'abduzione oculare, ritardo e retrazione della palpebra superiore, deviazione obliqua).
2. Disturbi pupillari.
3. Disturbi comportamentali (ipersonnia, allucinosi peduncolare, disturbi della memoria, delirio).
4. Deficit visivo (emianopsia, cecità corticale, sindrome di Balint).
5. Deficit motori e sensoriali.

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