Sindromi alternate: cause, sintomi, diagnosi

I nuclei dei nervi cranici e le loro radici, così come i lunghi tratti ascendenti e discendenti, sono strettamente stipati nel tronco cerebrale. Pertanto, danni al tronco cerebrale solito colpiscono sia la formazione segmentale (nervi cranici), e lunghi cavi, che porta ai sintomi caratteristici come combinazioni cranico omolaterale danni ai nervi e gemisindroma controlaterale (emiplegia alternata). I focolai nel tronco cerebrale sono più spesso unilaterali e raramente coinvolgono nel processo certi nuclei dei nervi cranici, il che semplifica enormemente la definizione del livello di lesione.

Ci sono anche strutture importanti nel tronco cerebrale come il sistema di controllo dello sguardo; un sistema reticolare attivatore ascendente che fornisce un livello di veglia e coscienza della persona (sezioni orali del tronco); nuclei e conduttori vestibolari; sistema di controllo posturale e regolazione del tono muscolare; fibre oculosimpatiche discendenti, sistemi che forniscono funzioni vitali (respirazione, circolazione, deglutizione). Ecco il sistema dei ventricoli del cervello (parzialmente).

Danni al tronco cerebrale appare non solo alternata, ma anche molte altre sindromi: disturbi pupillari e oculomotorie, vari disturbi della vista (sguardo verticale combinata paralisi, paresi sguardo verso l'alto, paresi sguardo verso il basso, oftalmoplegia internucleare, sguardo orizzontale paralisi, sguardo globale paralisi, uno e mezzo sindrome) , deterioramento della coscienza e veglia (gipersomnicheskie e coma); Sindrome "posteriore" del mutismo acinetico; sindrome dell '"uomo chiuso"; sindrome dell'angolo ponte-cerebellare; sindrome bulbare e pseudobulbare; tronco sintomo vestibolare complesso; sindrome di sordità tethal; sindromi di disordini respiratori (in un paziente in un coma); sindrome da apnea del sonno; origine sindrome ipercinetica tronco cerebrale (myokymia facciale, opsoclono, Palatinit guidato mioclono sindrome strartl); insufficienza acuta di controllo posturale (attacchi drop); tronco sindromi nistagmo; sindromi di compressione del tronco cerebrale con una violazione del lobo temporale nel foro cervelletto mantling o foro occipitale); La sindrome di Bruns; idrocefalo ostruttivo (ad esempio, acquedotto compressione) con relativi segni clinici; sindromi disginezii (sindrome di Arnold-Chiari, la sindrome di Dandy-Walker); sindrome del grande forame occipitale.

Successivamente, ci concentreremo principalmente su quelle sindromi del tronco cerebrale che sono state scarsamente trattate nelle sezioni precedenti del libro, vale a dire le sindromi più tipiche per l'ictus ischemico nel tronco cerebrale.

A. Sindromi di danno al midollo allungato:

• I. Sindrome midollare.
• II. Sindrome midollare laterale.
• III. Sindrome combinata (mediale e laterale) o sindrome emimedollare.
• IV. Sindrome ponto-midollare laterale.

B. Sindromi da danni del ponte varioly:

• I. Sindromi pontine ventrale
• II. Sindromi pontine dorsali.
• III. Paramedian Pontine Syndrome.
• IV. Sindromi pontine laterali.

C. Sindrome di anestesia dissociata universale.

D. Sindromi del danno al mesencefalo:

• I. La sindrome ventrale della radice del terzo nervo cranico.
• II. Sindrome della radice dorsale III del nervo cranico.
• III. Sindrome mesencefalica dorsale.
• IV. Sindrome basilare superiore.

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A. Sindromi di lesioni del midollo allungato

Danni ai conduttori a questo livello del tronco cerebrale possono portare a monoplegia, emiplegia, alternanza (croce) emiplegia e una varietà di disturbi sensoriali. Potrebbe esserci paraplegia inferiore o rigidità cerebrale. Il coinvolgimento di fibre efferenti da entrambi i nuclei del nervo vago o la loro compressione può portare a profonde violazioni delle funzioni cardiache e respiratorie, della pressione sanguigna e della morte.

Danni al midollo può essere acuta, subacuta o cronica e hanno diversificato l'eziologia. Può essere un tumore tuberkuloma, sarcoidosi, danno vascolare (emorragia, trombosi, embolie, aneurismi, malformazioni), encefalopatia, poliomielite, sclerosi multipla, siringobulbiya, progressiva paralisi bulbare (ALS), anomalie congenite, processi infettivi, tossici e degenerative. Sindromi extramidollare possono essere causati da traumi, fratture della base del cranio, disturbi scheletrici, infiammazione acuta e cronica delle membrane e l'improvviso aumento della pressione intracranica, che porta alla violazione del midollo allungato al forame magno. Per chiudere l'immagine potrebbe causare gonfiore del cervelletto.

I. Sindrome midollare mediale (sindrome bulbare anteriore Dejerine (Dejerine)

1. Paresi ipsilaterale, atrofia e fibrillazione della lingua (a causa della sconfitta del nervo XII). La deviazione della lingua verso il focolare. Raramente la funzione del nervo XII può essere preservata.
2. Emiplegia controlaterale (dovuta al coinvolgimento della piramide) con le funzioni conservate dei muscoli facciali.
3. Diminuzione controlaterale della sensibilità muscolo-articolare e vibrazionale (dovuta al coinvolgimento del ciclo mediale). Poiché il tratto spinaleideo, localizzato più dorsolaterale, rimane non coinvolto, il dolore e la sensibilità alla temperatura sono preservati.

Se la lesione si sta diffondendo dorsalmente, interessando il fascicolo longitudinale mediale, il nistagmo può apparire "colpire". Talvolta sindrome midollare mediale sviluppa su entrambi i lati (bilaterali), con conseguente tetraplegia (con funzione nervosa intatta VII), linguaggio plegia bilaterale e ridurre la sensazione musculoarticular e vibrazioni in tutti e quattro gli arti.

La sindrome è causata dall'occlusione dell'arteria spinale anteriore o dell'arteria vertebrale. L'arteria spinale anteriore fornisce la piramide omolaterale, l'anello mediale e il nervo XII con il suo nucleo.

Coinvolgere l'arteria o il trauma spinale anteriore può a volte portare a una cross-emiplegia (sindrome del cross-over della piramide) con paresi spastica controlaterale della gamba e paresi spastica ipsilaterale della mano. Allo stesso tempo c'è anche una paresi flaccida e atrofia dei muscoli cervicali e trapezi omolaterali e, a volte, della metà ipsilaterale della lingua. Le lesioni più estese sulla croce possono portare a tetraplegia spastica.

La variante della sindrome midollare mediale è la sindrome di Avellis.

L'infarto midollare mediale è difficile da diagnosticare senza una risonanza magnetica.

II. Sindrome midollare laterale Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Riduzione omolaterale del dolore e sensibilità alla temperatura sul viso (a causa del coinvolgimento di nuclei tractus spinalis digemini). A volte c'è dolore facciale ipsilaterale.
2. Diminuzione controlaterale del dolore e sensibilità alla temperatura del tronco e delle estremità, causata da danni al tratto spinotalamico.
3. Paralisi ipsilaterale del palato molle, della faringe e delle corde vocali con disfagia e disartria dovuta al coinvolgimento del nucleo ambiguo.
4. Sindrome di Gorner Ipsilaterale (dovuta al coinvolgimento di fibre simpatiche discendenti).
5. Capogiri, nausea e vomito (oscurati dal coinvolgimento dei nuclei vestibolari).
6. Segni cervicali omolaterali (in connessione con il coinvolgimento della parte inferiore del cervelletto e in parte del cervelletto stesso).
7. A volte singhiozzo e diplopia (quest'ultimo è osservato in caso di coinvolgimento delle sezioni inferiori del ponte di varioli).

La sindrome è causata da danni alla regione midollare laterale e alle parti inferiori del cervelletto. Si sviluppa più spesso con occlusione della parte intracranica dell'arteria vertebrale o dell'arteria cerebellare inferiore posteriore. Altri motivi: spontanea fascio arteria vertebrale, l'abuso di cocaina, tumori midollari (di solito metastasi), ascessi, malattie demielinizzanti, danni da radiazioni, ematoma (a rottura malformazione vascolare) durante la terapia lesioni manulnoy manipolazione.

Quando questa sindrome descrive una varietà di disturbi del movimento degli occhi e visione: deviazione obliqua (dovuto all'aumento del bulbo oculare controlaterale), inclinazione testa omolaterale con Torz bulbo oculare (reazione inclinazione oculare) reclami di visione doppia, o la pendenza dei dintorni visibili, diversi tipi di nistagmo, "nistagmo secolo "e altri fenomeni oculari.

Da varianti di questa sindrome, alcuni ricercatori attribuiscono sindrome Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) e la sindrome di Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) come mediale combinato e infarto laterale.

Allo stesso tempo, tale sintomo come la sindrome di Jackson e la sindrome di Schmidt (come sindromi Tepia, Berna, Villars, Collet Sukkar e altri) si riferiscono principalmente a "neurali" sindromi (sindromi lesione dei nervi cranici) in cui il coinvolgimento della sostanza cerebrale raramente osservate .

Da per alternata sindrome Avellisa (Avellis), X coppie proyavlyayuschekgosya lesione (paralisi omolaterale del palato molle e corde vocali) e il tratto spinotalamico e discendente fibre okulosimpaticheskih (emianestesia controlaterale e sindrome di Horner omolaterale), si riferisce a tale appare rarità che recentemente smesso di segnalazione in monografie neurologiche e libri di testo.

III. Sindrome emimedullare.

Raramente può esserci una sindrome combinata (sindromi midollari mediali e laterali (sindrome emimedullare), generalmente causata dall'occlusione dell'arteria vertebrale intracranica.

In generale, il quadro clinico degli infarti midollari è molto eterogeneo e dipende dall'estensione dell'ischemia nel midollo allungato; a volte estendono le parti inferiori del ponte di variolium, le parti superiori del midollo spinale e il cervelletto. Inoltre, possono essere unilaterali e bilaterali.

Il danno alle divisioni caudali del tronco cerebrale può portare a edema neurogenico dei polmoni.

IV. Sindrome ponto-midollare laterale.

In questo caso, esiste un quadro clinico della sindrome midollare laterale più numerosi sintomi del ponte, tra cui:

La debolezza ipsilaterale dei muscoli facciali (causata dal coinvolgimento del VII nervo)

Rumori ipsilaterali nell'orecchio e talvolta disturbi dell'udito (a causa del coinvolgimento dell'VIII nervo).

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В. Sindromi di danni del ponte di variolium (sindromi pontine).

I. Sindromi pontine ventrale.

1. La sindrome di Miyara-Gubler (Millard-Gubler) è causata dalla lesione nella parte inferiore del ponte (più spesso un infarto o un tumore). Paresi periferica ipsilaterale dei muscoli facciali (VII nervo cranico). Emiplegia controlaterale.
2. La sindrome di Raymond (Raymond) è causata dagli stessi processi. Paresi omolaterale m. Retto laterale (VI nervo cranico). Paresi dell'occhio verso il focolare. Emiplegia controlaterale, causata dal coinvolgimento del tratto piramidale.
3. Emiparesi "pura" (motoria). Le lesioni locali nell'area della base del ponte di varioli (in particolare infarti lacunari) che interessano il tratto corticospinale possono causare emiparesi motoria pura. (Altre localizzazioni di lesioni che possono causare una tale immagine includono: la parte posteriore della coscia della capsula interna, le gambe del cervello e le piramidi midollari).
4. Sindrome di disartria e braccio scomodo.

Lesioni locali alla base del ponte (soprattutto infarti lacunari) ai margini del terzo superiore e dei due terzi inferiori del ponte possono causare una tale sindrome. In questa sindrome, la debolezza dei muscoli facciali e la grave disartria e disfagia si sviluppano insieme alla paresi del braccio, sul lato del quale può esservi iperreflessia e sintomo di Babinsky (con sensibilità conservata).

(Un quadro simile può essere osservato con lesioni del ginocchio della capsula interna o con piccole emorragie profonde nel cervelletto).

5. Emiparesi atattica

Danni locali alla base del ponte (altri - infarti lacunari), la stessa posizione può causare controlaterale paresi gamba e gemiataksii (talvolta rilevato disartria, nistagmo, e parestesia) sullo stesso lato del corpo.

(Questa sindrome è descritta anche per le lesioni talamocapsulari, i processi nella parte posteriore della coscia della capsula interna, il nucleo rosso e per gli infarti superficiali nell'area paracentrale.)

6. Sindrome di "uomo bloccato" (sindrome bloccata).

Bilaterale danni ventrale ponte divisioni (infarto, tumore, emorragie, traumi, centrale Pontina mielinolisi, almeno - altri motivi) può portare allo sviluppo di questa sindrome (stato deefferentatsii). Le manifestazioni cliniche includono le seguenti manifestazioni:

Quadriplegia, causata dal coinvolgimento bilaterale dei tratti corticospinali nella base del ponte. Afonia, causata dal coinvolgimento delle fibre corticobulbariche, andando ai nuclei dei nervi cranici inferiori. A volte la violazione dei movimenti orizzontali dei bulbi oculari a causa del coinvolgimento di radichette del nervo cranico VI. Poiché la formazione reticolare del tronco cerebrale non è danneggiata in questa sindrome, i pazienti sono in stato di veglia. I movimenti oculari verticali e gli intermittenti sono intatti.

Lo stato di deferentazione si osserva anche con lesioni puramente periferiche (poliomielite, polineuropatia, miastenia grave).

II. Sindromi pontine dorsali

La sindrome di Foville è causata da lesioni nelle regioni dorsali del ponte del ponte caudale: emiplegia controlaterale (emiparesi).

Paralisi periferica omolaterale dei muscoli facciali (colonna vertebrale e / e nucleo del VII nervo). L'incapacità di muovere gli occhi con simpatia verso il lato ipsilaterale a causa del coinvolgimento della formazione reticolare paramediana del ponte o del nucleo del nervo VI (abducente), o entrambi.

La sindrome di Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) è osservata con lesioni rostrali delle sezioni dorsali del ponte. Con questa sindrome osservata:

Atassia cerebellare con un tremito "rbrural" grossolano, causato dal coinvolgimento della parte superiore del cervelletto.

Riduzione controlaterale di tutti i tipi di sensibilità a causa del coinvolgimento del ciclo mediale e del tratto spinotalamico.

Quando si distribuiscono lesione ventrale può verificarsi hemiparesis konralateralny (coinvolgendo tratto corticospinale) o paralisi dello sguardo verso il focolare (coinvolgendo paramediano ponte formazione reticolare).

III. Paramedian Pontine Syndrome

La sindrome pontina paramediana può essere rappresentata da diverse sindromi cliniche:

• Infarto medio-basale unilaterale: emiparesi sferoidale-brachio-sferica, disartria e atassia bilaterale o bilaterale.
• Infarto basale medio-laterale unilaterale: lieve emiparesi con atassia e disartria, emiparesi atattica o sindrome della disartria - un braccio scomodo.
• Infarto unilaterale medio-centrale o medio-segmentale: sindrome della disartria - braccio maldestro; emiparesi atattica con alterazione sensoriale o alterazione dei movimenti oculari; emiparesi con paralisi controlaterale di muscoli facciali o m. Retto laterale (nervi VII o VI).
• Infarto basale bilaterale bilaterale: questi pazienti sviluppano paralisi pseudobulbare e disordini senso-motorio bilaterali.

Le cause più comuni di infarto pontino paramediano sono infarti lacunari, insufficienza vertebrale-basilare con infarti, embolia cardiogenica.

IV. Sindromi pontine laterali

La sindrome di Marie-Foix si sviluppa nelle lesioni del ponte laterale, specialmente se le gambe centrali del cervelletto sono colpite e include:

Atassia cerebellare omolaterale, causata dal coinvolgimento di connessioni con il cervelletto. Emiparesi controlaterale (coinvolgimento del tratto corycospinale).

Emmesiestesia controlaterale variabile del dolore e sensibilità alla temperatura dovuta al coinvolgimento del tratto spinotalamico.

C. Sindrome di anestesia dissociata universale

L'anestesia dissociativa universale è una sindrome rara descritta in pazienti con occlusione combinata dell'arteria cerebellare superiore destra e dell'arteria cerebellare inferiore posteriore sinistra. La sconfitta della prima arteria porta a un infarto laterale superiore del ponte, la sconfitta della seconda arteria - alla sindrome midollare laterale sinistra Wallenberg-Zakharchenko. Il paziente ha una diminuzione del dolore e della sensibilità alla temperatura su viso, collo, tronco e tutti gli arti, mentre la sensibilità tattile, vibrazionale e muscolo-articolare è preservata (diminuzione della sensibilità dissociata).

Il danno emorragico al ponte è accompagnato da una violazione della coscienza, dal coma e da una clinica leggermente diversa.

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D. Sindromi di danno al mesencefalo

I. La sindrome ventrale della radice del terzo nervo cranico di Weber.

I danni nel tronco cerebrale, che colpiscono le fibre del tratto piramidale e la colonna vertebrale del terzo nervo, si manifestano nella figura seguente: emiplegia controlaterale. Paralisi ipsilaterale dei muscoli innervati dal nervo.

II. Sindrome della radice dorsale III del nervo cranico di Benedetto (Venenedikt)

È causato da danni alla copertura del mesencefalo con il coinvolgimento del nucleo rosso, della parte superiore delle gambe del cervelletto e della radice del terzo nervo cranico:

Paralisi ipsilaterale di muscoli innervati dal terzo nervo.

Movimenti involontari controlaterali, tra cui tremore intenzionale, emicorragia, emiballismo, causato dal coinvolgimento del nucleo rosso.

Manifestazioni cliniche simili si sviluppano in più danni al pneumatico mesencefalo dorsale che attanaglia la parte dorsale del nucleo rosso e parte superiore delle gambe del cervelletto e si chiama sindrome di Claude (di Claude), che è dominato da cerebellare (controlaterale gemiataksiya, ipotensione) e che nessun sintomo emiballismo.

III. Sindrome mesencefalica dorsale

È principalmente manifestato dai fenomeni neuro-oftalmologici. Dorsale sindrome mesencephalic (forte-Vievo sindrome di acquedotto o sindrome Parinaud (Parinaud) è più spesso rilevata sullo sfondo di idrocefalo o tumore regione pituitaria e include tutte le seguenti (o pochi) i segni:

1. La paralisi guarda verso l'alto (a volte verso il basso).
2. Disordini pupillari (di solito pupille ampie con dissociazione di reazione alla luce e accomodazione con convergenza).
3. Nistagmo convergente e retrattore se osservato verso l'alto.
4. Retrazione patologica delle palpebre.
5. Il ritardo delle palpebre.

IV. Sindrome di Basilar superiore

È causata dall'occlusione delle parti rostrali dell'arteria principale (di solito dovuta all'embolia), che porta a un lembo cerebrale, talamo e lobi temporali e occipitali parziali. La sindrome è anche descritta in pazienti con aneurisma gigante di questa parte dell'arteria principale, con la sua vasculite e dopo angiografia cerebrale. Le manifestazioni di variazione di questa sindrome includono:

1. Disturbi movimenti oculari (sguardo unilaterale o bilaterale paralisi alto o in basso disturbi convergenza, paralisi pseudo-abdutsens e convergenti retraktorny nistagmo, disturbi abduzione dei bulbi oculari, il ritardo e la retrazione della palpebra superiore, deviazione obliqua).
2. Disturbi pupillari.
3. Patologie comportamentali (ipersonnia, allucinosi peduncolare, alterazione della memoria, delirio).
4. Compromissione della vista (emianopsia, cecità corticale, sindrome di Balint (Valint).
5. Carenza motoria e sensoriale.

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