Sindrome di bulbo

La sindrome bulbare si sviluppa con danni alle parti caudali del tronco cerebrale (midollo allungato) o alle sue connessioni con l'apparato esecutivo. Le funzioni del midollo allungato sono diverse e hanno un significato vitale. I nervi Nuclei IX, X e XII sono centri di controllo per l'attività riflessa della faringe, della laringe e della lingua e sono coinvolti nel fornire articolazione e deglutizione. Ricevono informazioni interocettive e sono correlati a molti riflessi viscerali (tosse, deglutizione, starnuti, salivazione, suzione) e varie risposte secretorie. Nel midollo allunga il fascio mediale (posteriore) longitudinale, che è importante nel regolare i movimenti della testa e del collo e nel coordinare quest'ultimo con i movimenti oculari. Contiene nuclei di relè di conduttori uditivi e vestibolari. I percorsi ascendenti e discendenti lo attraversano, collegando i livelli inferiore e superiore del sistema nervoso. La formazione reticolare svolge un ruolo importante nell'alleviare o sopprimere l'attività motoria, regolare il tono muscolare, condurre l'afferentazione, nell'attività posturale e di altra attività riflessa, nel controllo della coscienza, così come nelle funzioni viscerali e vegetative. Inoltre, attraverso il sistema vagale, il midollo allungato è coinvolto nella regolazione dei processi respiratori, cardiovascolari, digestivi e di altri processi metabolici nel corpo.

Qui consideriamo le forme espanse di paralisi bulbare, sviluppando con lesioni bilaterali dei nervi dei nuclei IX, X e XII, così come le loro radici e nervi all'interno e all'esterno del cranio. Qui abbiamo attribuito le lesioni dei corrispondenti muscoli e sinapsi, che portano agli stessi disturbi delle funzioni motorie bulbari: deglutizione, masticazione, articolazione, fonazione e respirazione.

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Cause della sindrome bulbare

1. Malattie del motoneurone (sclerosi laterale amiotrofica, amiotrofia spinale Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophy).
2. Miopatie (okulofaringealnaya, sindrome di Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrofica.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barre, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).
7. Polio.
8. Processi nel tronco cerebrale, nella fossa cranica posteriore e nella regione cranio-spinale (vascolare, tumorale, siringobulbia, meningite, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).
9. Disfonia e disfagia psicogenica.

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Malattie del motoneurone

Lo stadio finale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o l'inizio della sua forma bulbare sono tipici esempi di ridotta funzionalità bulbare. La malattia di solito inizia con una lesione bilaterale del nervo del nucleo XII e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazione e paralisi della lingua. Nelle prime fasi, può verificarsi disartria senza disfagia o disfagia senza disartria, ma un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari è osservato piuttosto rapidamente. All'inizio della malattia, la difficoltà a deglutire i cibi liquidi è osservata più spesso dei cibi solidi, ma con il progredire della malattia, la disfagia si sviluppa quando si assumono cibi solidi. In questo caso, la debolezza della lingua è unita dalla debolezza del masticatorio e poi dai muscoli facciali, il palato molle si blocca, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. Mostra fastsikulyatsii. Anarthria. Salivazione costante Debolezza dei muscoli respiratori Nella stessa area o in altre regioni del corpo, vengono rilevati i sintomi di coinvolgimento del neurone motore superiore.

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Criteri per la diagnosi della sclerosi laterale amiotrofica

• presenza di segni di danno al neurone motore inferiore (inclusa EMG - conferma del processo anteriore nei muscoli clinicamente conservati); sintomi clinici di lesione del motoneurone superiore (sindrome piramidale); corso progressivo.

"La paralisi bulbare progressiva" è considerato oggi come una delle varianti della forma bulbare di sclerosi laterale amiotrofica (come il "sclerosi laterale primaria" come un altro tipo di sclerosi laterale amiotrofica, che funziona senza segni clinici lesioni del corno anteriore del midollo spinale).

Aumentando gravis può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare - fase terminale amyotrophy Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), e nei bambini - spinale amyotrophy Fazio-Londe (Fazio-Londe). Quest'ultimo riguarda l'amiotrofia spinale autosomica recessiva con il debutto nella prima infanzia. Negli adulti è nota l'amiotrofia spinale bulbare legata all'X, a partire dai 40 anni di età (malattia di Kennedy). Caratterizzato da debolezza muscolare e atrofia dei estremità superiori prossimali, fasciculations spontanee, il volume ogranicheskie di movimenti attivi delle mani, la riduzione dei riflessi tendinei del bicipite e tricipite brachiale. Con il progredire della malattia, si sviluppano disturbi bulbari (solitamente non grossolani): gonfiore, atrofia della lingua, disartria. I muscoli delle gambe vengono coinvolti in seguito. Caratteristiche: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli gastrocnemio.

Con le amiotrofie spinale progressive, il processo si limita a danneggiare le cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della sclerosi laterale amiotrofica, qui il processo è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di coinvolgimento del neurone motore superiore e ha una rotta più favorevole.

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Miopatie

Alcune forme di miopatia (sindrome oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi come alterazioni delle funzioni bulbari. Okulofaringealnaya miopatia (distrofia) - ereditaria della malattia (autosomica dominante), che è un esordio più tardi (in genere dopo i 45 anni) e debolezza muscolare, che è limitata ai muscoli facciali (ptosi bilaterale) e dei muscoli bulbari (disfagia). Ptosi, disturbi della deglutizione e disfonia stanno lentamente progredendo. La principale sindrome da disadattamento è la disfagia. Sugli arti, il processo si diffonde solo in alcuni pazienti e nelle fasi successive della malattia.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, vale a dire la sindrome di Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, un complesso di sintomi miopatici, che si sviluppa dopo i sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza maleducato, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e articolazione, soffocamento.

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Segni obbligatori della sindrome di Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia esterna
• degenerazione del pigmento retinico
• disturbi della conduzione del cuore (bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope, morte improvvisa è possibile)
• aumento delle proteine nel liquore

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Miotonia distrofica

Miotonia distrofica (o miotonico distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata in modo autosomico dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso rispetto alle donne. Il suo debutto arriva all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disordini extramuscolari (alterazioni distrofiche della lente, testicoli e altre ghiandole endocrine, pelle, esofago, cuore e talvolta nel cervello). La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (muscoli masticatori e temporali, che portano ad una caratteristica espressione facciale), collo e in alcuni pazienti alle estremità. La sconfitta dei muscoli bulbari porta a una tonalità nasale della voce, disfagia e disturbi del respiro e talvolta disturbi respiratori (inclusa apnea notturna).

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Mioplegia parossistica (paralisi ricorrente)

Paralisi periodica - Malattia (gipokaliemicheskoe, normokaliemicheskaya hyperkalemic e forma), mostrato generalizzata crisi parziali o debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) come paresi o plegia (fino a tetraplegia) con ridotte riflessi tendinei e ipotonia muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: ricco di carboidrati cibo abbondante, abuso di sale, emozioni negative, esercizio fisico, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi vi è il coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente nel processo è coinvolto in vari gradi, i muscoli respiratori.

La diagnosi differenziale viene effettuata con forme secondarie di mioplegia, che si riscontrano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipopotassiemia in alcune malattie gastrointestinali, malattie renali. Sono descritte le varianti iattrogeniche della paralisi periodica nella nomina di farmaci che promuovono la rimozione di potassio dal corpo (diuretici, lassativi, liquirizia).

Miastenia

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia. La miastenia grave (miastenia grave) è una malattia, la cui principale manifestazione clinica è l'anormale affaticamento muscolare, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono più spesso disfunzioni dei muscoli oculari (ptosi, diplopia e restrizione della mobilità dei bulbi oculari) e dei muscoli facciali, così come i muscoli degli arti. Circa un terzo dei pazienti presenta coinvolgimento masticatorio, faringeo, laringeo e lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente oculari).

La diagnosi differenziale di miastenia viene condotta con sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica in polineuropatia, complesso di miastenia-polimiosite, sindrome miastenica nell'intossicazione da botulino).

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Polineuropatia

Polineuropatie paralisi bulbare osservati nel quadro della sindrome polineyropaticheskogo generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. L'ultima caratteristica di tali forme come polineuropatia demielinizzante acuta, sindrome di Guillain-Barre, post-vaccinazione e polineuropatia post-infettiva, la difterite e la neuropatia paraneoplastica e polineuropatia in ipertiroidismo e porfiria.

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Poliomielite

La poliomielite acuta, come causa della paralisi bulbare, è riconosciuta dalla presenza di sintomi infettivi generali (pre-paralitici), dal rapido sviluppo della paralisi (di solito durante i primi 5 giorni di malattia) con un danno maggiore a quello prossimale rispetto a quelli distali. Il periodo dello sviluppo inverso della paralisi subito dopo la loro apparizione è caratteristico. Si distinguono le forme spinale, bulbare e bulbospinale. Le estremità inferiori sono più spesso colpite (nell'80% dei casi), ma è possibile che le sindromi si sviluppino lungo l'emissip o la croce. La paralisi è di natura pigra con perdita dei riflessi tendinei e rapido sviluppo dell'atrofia. La paralisi bulbare può essere osservata con la forma bulbare (10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui non solo i nervi IX, X (meno spesso XII), ma anche il nervo facciale ne soffrono. Danni alle corna anteriori dei segmenti IV-V possono causare paralisi respiratoria. Negli adulti, la forma bulbospinale è più comune. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco cerebrale può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratorie (respirazione "atattica"), disturbi della deglutizione e disturbi della veglia.

La diagnosi differenziale viene effettuata con altre infezioni virali che possono colpire il neurone motore inferiore: rabbia e herpes zoster. Altre malattie che richiedono spesso una diagnosi differenziale con la polio acuta includono la sindrome di Guillain-Barré, la porfiria intermittente acuta, il botulismo, la polineuropatia tossica, la mielite trasversa e la compressione acuta del midollo spinale negli ascessi epidurali.

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Processi nel tronco cerebrale, nella fossa cranica posteriore e nella regione craniospinale

Alcune malattie talvolta coinvolgono le due metà facilmente midollo, viste le ridotte dimensioni e la forma compatta della porzione caudale del tronco cerebrale: tumori intramidollari (gliomi e ependimomi) o un carattere extramidollare (neurofibroma, meningioma, emangioma, tumori metastatici); tubercolosi, sarcoidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici vengono prima o poi accompagnati da una maggiore pressione intracranica. Parenchimale e emorragia subaracnoidea, trauma cranico, e altri processi accompagnati da ipertensione endocranica e ernia del midollo allungato nel foro occipitale, può portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per insufficienza respiratoria e arresto cardiaco. Altri motivi: siringobulbiya, malattie congenite e anomalie regione craniospinale (platibaziya, malattia di Paget), processi tossici e degenerative, la meningite e l'encefalite, che portano alla disfunzione delle parti caudali del tronco cerebrale.

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Disfonia e disfagia psicogenica

I disturbi psicogeni delle funzioni bulbari a volte richiedono una diagnosi differenziale con una vera paralisi della barra bulbare. Disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che nella struttura dei disturbi della conversione. Nel primo caso, di solito vengono osservati sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo caso essi sono raramente una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'individuazione di disturbi dimostrativi polisindromici. È necessario utilizzare entrambi i criteri positivi per la diagnosi dei disturbi psicogeni e l'esclusione di malattie organiche usando i moderni metodi di esame paraclinico.

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Test diagnostici per la sindrome bulbare

Analisi del sangue generale e biochimica; analisi delle urine; Scansione TC o risonanza magnetica del cervello; EMG dei muscoli della lingua, del collo e degli arti; test clinici ed EMG per miastenia grave con stress farmacologico; esame oculista; ECG; studio dei liquori; Esofagoscopia; consultazione del terapeuta.

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