Sindromi cliniche di timo (timo)

L'equivalente clinico della sindrome da deperimento può essere considerato manifestazione di aplasia congenita del timo. Questa è una malattia abbastanza rara, caratterizzata da linfopenia e agammaglobulinemia. Di solito appare dopo un'età di tre mesi di grave diarrea, che non è suscettibile di trattamento. Sviluppare cachessia, tosse persistente, torcicollo e simile a rash di morbillo. Il siero manca completamente di anticorpi specifici e isoagglutinine. La prognosi è estremamente sfavorevole, anche se ci sono dati sugli effetti positivi degli estratti di timo. All'autopsia, si trova un timo sottosviluppato che non contiene il corpo di Hassal, ma è ricco di mastociti. L'intero tessuto linfoide è ipotiroico ed è rappresentato quasi esclusivamente dalle cellule reticolari senza linfociti e plasmacellule.

Un esempio di sindromi associate con ipertrofia della ghiandola del timo, può servire come anemia emolitica autoimmune natura, così come la miastenia gravis già menzionato. Nel 15% dei pazienti affetti da questa malattia si trovano vero timoma, e un altro 60-70% - midollare della ipertrofia del timo contenente centri germinali. Le cellule plasmatiche sono presenti nel tessuto connettivo perivascolare della ghiandola del timo. Introduzione di natura autoimmune confermato verificano frequentemente malattia con altri processi autoimmuni (disseminata lupus eritematoso), così come la presenza di anticorpi sierici ad altri tessuti (tiroide), fattore reumatoide, e così via. N. Siero di pazienti contiene anticorpi specifici non solo ai recettori muscoli, ma anche agli antigeni muscolari intracellulari. La rimozione del timo nel primo periodo dopo l'insorgenza della malattia porta spesso a una cura.

I cambiamenti morfologici nel timo (l'aspetto dei centri germinativi e delle plasmacellule) sono anche osservati in altre malattie autoimmuni.

I tumori tumorali sono rari (5-10% di tutti i tumori del mediastino). Per la maggior parte, sono timomi epiteliali o linfoepiteliali contenenti cellule luminose caratteristiche. Talvolta questi tumori sono accompagnati da sintesi di sieroglobuline (o ipergammaglobulinemia ipo) e varie anemie (pancitopenia, eritropenia, trombocitopenia et al.). Viene descritta la relazione tra i timomi epiteliali delle piccole cellule e l'aspetto della sindrome di Cushing. La rimozione del timo in questi casi (specialmente in presenza di cambiamenti ematologici) ha un effetto positivo. I tumori del timo possono essere maligni, germinare nei tessuti circostanti e metastatizzare negli organi del torace. Timomi linfoepiteliali si trovano in casi di miocardite granulomatosa e miosite. Ci sono dati (prevalentemente sperimentali) sul ruolo della patologia del timo nella genesi della leucemia linfatica.

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