Sintomi dell'artrite cronica giovanile

Peculiarità del decorso dell'artrite cronica giovanile

Il sintomo principale dell'artrite cronica giovanile è l'artrite reumatoide. Le alterazioni patologiche dell'articolazione sono caratterizzate da dolore, gonfiore, deformazioni e limitazione del movimento, nonché aumento della temperatura cutanea sulle articolazioni. Nei bambini, le articolazioni più colpite sono quelle grandi e medie, in particolare ginocchio, caviglia, polso, gomito, anca e, meno frequentemente, le piccole articolazioni della mano. Tipico dell'artrite reumatoide giovanile è il danno alla colonna cervicale e alle articolazioni temporo-mandibolari, che porta al sottosviluppo della mandibola inferiore e, in alcuni casi, di quella superiore, con la formazione della cosiddetta "mandibola a uccello".

A seconda del numero di articolazioni colpite si distinguono i seguenti tipi di sindrome articolare:

• oligoartrite (che colpisce da 1 a 4 articolazioni)
• poliartrite (più di 4 articolazioni colpite)
• artrite generalizzata (danni a tutti i gruppi di articolazioni)

Una caratteristica tipica del danno articolare reumatoide è un decorso in costante progressione con lo sviluppo di deformazioni e contratture persistenti. Oltre all'artrite, i bambini sviluppano una marcata atrofia dei muscoli prossimali all'articolazione coinvolta nel processo patologico, distrofia generalizzata, ritardo della crescita e crescita accelerata delle epifisi delle ossa delle articolazioni colpite.

Gli stadi delle alterazioni anatomiche e la classe funzionale nei bambini vengono determinati allo stesso modo dei pazienti adulti affetti da artrite reumatoide, secondo i criteri di Steinbrocker.

Ci sono 4 stadi anatomici:

• Stadio I - osteoporosi epifisaria.
• Stadio II - osteoporosi epifisaria, sfilacciamento della cartilagine, restringimento dello spazio articolare, erosioni isolate.
• Stadio III - distruzione della cartilagine e dell'osso, formazione di erosioni osseo-cartilaginee, sublussazioni nelle articolazioni.
• Stadio IV – criteri dello stadio III + anchilosi fibrosa o ossea.

Esistono 4 classi funzionali:

• Classe I: la capacità funzionale delle articolazioni è preservata.
• Classe II - limitazione della capacità funzionale delle articolazioni senza limitazione della capacità di prendersi cura di sé.
• Classe III - la limitazione della capacità funzionale delle articolazioni è accompagnata da una limitazione della capacità di prendersi cura di sé.
• Classe IV: il bambino non si prende cura di sé stesso, ha bisogno di aiuto esterno, stampelle e altri ausili.

L'attività dell'artrite cronica giovanile nella reumatologia pediatrica nazionale viene valutata secondo le raccomandazioni di VA Nasonova e MG Astapenko (1989), VA Nasonova e NV Bunchuk (1997). Esistono 4 gradi di attività: 0, 1, 2, 3.

Per determinare l'attività della malattia vengono valutati i seguenti indicatori:

1. Numero di articolazioni con essudazione.
2. Numero di articolazioni dolenti.
3. Indice di Ritchie.
4. Numero di articolazioni con movimento limitato.
5. Durata della rigidità mattutina.
6. Attività della malattia su scala analogica, valutata dal paziente o dai suoi genitori.
7. Numero di manifestazioni sistemiche.
8. Indicatori di attività di laboratorio: VES, conta dei globuli rossi, livello di emoglobina, conta piastrinica, conta dei globuli bianchi, PCR sierica, concentrazione di IgG, IgM, IgA, fattore reumatoide, fattore anticorpale negativo (ANF).

Per valutare la remissione è possibile utilizzare i criteri modificati dell'American Rheumatology Association per la remissione clinica nell'artrite reumatoide.

Criteri per la remissione dell'artrite cronica giovanile:

1. La durata della rigidità mattutina non supera i 15 minuti.
2. Mancanza di debolezza.
3. Assenza di dolore.
4. Nessun fastidio all'articolazione, nessun dolore durante il movimento.
5. Assenza di gonfiore dei tessuti molli e di versamento articolare.
6. Livelli normali di proteine di fase acuta nel sangue.

La condizione può essere considerata in remissione se sono presenti almeno 5 criteri per 2 mesi consecutivi.

Manifestazioni extraarticolari

Febbre

Nella variante poliarticolare dell'artrite reumatoide giovanile, la febbre è spesso subfebbrile, nella variante di Still è subfebbrile e febbrile, nella variante settica allergica è febbrile e febbrile. La febbre si manifesta, di norma, nelle prime ore del mattino.

Nella variante settica allergica, si osservano aumenti della temperatura anche durante il giorno e le ore serali, che possono essere accompagnati da brividi, aumento dell'artralgia, rash e aumento dell'intossicazione. Un calo della temperatura è spesso accompagnato da sudorazione profusa. Il periodo febbrile in questa variante della malattia può durare settimane e mesi, e talvolta anni, e spesso precede lo sviluppo della sindrome articolare.

Eruzione cutanea

L'eruzione cutanea è solitamente una manifestazione di varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Si presenta a chiazze, maculopapulare e lineare. In alcuni casi, l'eruzione può essere petecchiale. L'eruzione non è accompagnata da prurito ed è localizzata nella zona delle articolazioni, su viso, torace, addome, schiena, glutei e arti. È effimera e si intensifica al culmine della febbre.

Danni al cuore, alle membrane sierose, ai polmoni e ad altri organi

Di norma, si osserva nelle varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Si manifesta come mio- e/o pericardite. Entrambi i processi possono essere osservati isolatamente e tendono a recidivare. In caso di pericardite essudativa grave, esiste il rischio di tamponamento cardiaco. La miopericardite acuta può anche essere accompagnata da insufficienza cardiopolmonare.

Il quadro clinico del danno cardiaco nell'artrite reumatoide giovanile è caratterizzato da: dolore retrosternale, nella zona cardiaca e, in alcuni casi, sindrome dolorosa isolata all'epigastrio; dispnea di tipo misto, costrizione a letto (il bambino si sente meglio in posizione seduta). Soggettivamente, il bambino lamenta una sensazione di mancanza d'aria. Se si aggiunge una polmonite o sono presenti congestioni nella circolazione polmonare, può presentarsi una tosse grassa e improduttiva.

All'esame obiettivo: il paziente presenta cianosi del triangolo naso-labiale, delle labbra e delle falangi terminali delle dita; pastosità (o edema) di tibie e piedi; lavoro delle ali del naso e dei muscoli respiratori accessori (in caso di insufficienza cardiopolmonare); espansione dei limiti dell'ottusità cardiaca relativa principalmente a sinistra, toni cardiaci ovattati; soffio sistolico su quasi tutte le valvole; soffio da sfregamento pericardico; tachicardia, che può raggiungere i 200 battiti al minuto; tachipnea fino a 40-50 atti respiratori al minuto; epatomegalia in caso di insufficienza della circolazione sistemica. In caso di congestione della circolazione polmonare, l'auscultazione rivela numerosi rantoli fini e umidi nelle porzioni basali dei polmoni.

In rari casi di pericardite ricorrente, si osserva una fibrosi progressiva con la formazione di un cuore "corazzato". È questa manifestazione della malattia che può portare a un esito fatale. Oltre alla pericardite, i pazienti con varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile possono sviluppare polisierosite, tra cui pleurite, e meno frequentemente periepatite, perisplenite e peritonite sierosa.

Il danno polmonare nei pazienti con artrite reumatoide si manifesta come "polmonite", che si basa sulla vasculite dei piccoli vasi polmonari e sul processo infiammatorio interstiziale. Il quadro clinico assomiglia a quello di una polmonite bilaterale con rantoli umidi, crepitii, dispnea pronunciata e segni di insufficienza polmonare.

In rari casi è possibile lo sviluppo di un'alveolite fibrosa, che presenta scarsi sintomi clinici ed è caratterizzata da un progressivo peggioramento dell'insufficienza respiratoria.

Tra le manifestazioni extraarticolari più frequenti rientrano anche linfoadenopatia, epato- e/o splenomegalia.

linfoadenopatia

L'ingrossamento linfonodale è caratterizzato dall'ingrossamento dei linfonodi di quasi tutti i gruppi, inclusi quelli cubitali e persino femorali e bicipitali. L'ingrossamento linfonodale è più pronunciato nelle forme sistemiche della malattia, quando i linfonodi raggiungono un diametro di 4-6 cm. Di norma, i linfonodi sono mobili, indolori, non fusi tra loro e con i tessuti sottostanti, di consistenza molle o densamente elastica. In presenza di altre manifestazioni extraarticolari (febbre e febbre etica, rash, artralgia e mialgia, iperleucocitosi con deviazione a sinistra), è necessaria la diagnosi differenziale con i processi linfoproliferativi ed eloblastici.

La linfoadenopatia si sviluppa non solo nelle varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile, ma anche nelle lesioni articolari ed è particolarmente pronunciata nelle varianti poliarticolari della malattia.

Epatosplenomegalia

L'epatosplenomegalia si sviluppa principalmente nelle varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Più spesso in associazione a linfoadenopatia senza interessamento di cuore, sierose e polmoni nella variante di Still e in associazione ad altre manifestazioni extraarticolari nella variante settica allergica.

Un aumento persistente delle dimensioni del fegato e della milza, un aumento della densità degli organi penchimatosi dei pazienti con varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile possono indicare lo sviluppo di amiloidosi secondaria.

danni agli occhi

Tipico delle ragazze con mono/oligoartrite. Si sviluppa uveite anteriore. Il decorso dell'uveite può essere acuto, subacuto e cronico. Nell'uveite acuta, il paziente sviluppa infiltrazione della sclera e della congiuntiva, fotofobia e lacrimazione, dolore al bulbo oculare. Il processo è caratterizzato da danni all'iride e al corpo ciliare, con conseguente iridociclite. Tuttavia, l'uveite nell'artrite reumatoide giovanile è più spesso subacuta e cronica e viene diagnosticata già con una diminuzione dell'acuità visiva. Nel decorso cronico, si sviluppa distrofia corneale, angiogenesi nell'iride e aderenze che portano alla deformazione della pupilla e a una riduzione della sua reazione alla luce. Si sviluppa un opacizzazione del cristallino, la cataratta. Infine, l'acuità visiva diminuisce e possono svilupparsi anche cecità completa e glaucoma.

L'uveite in combinazione con l'oligoartrite può essere una manifestazione di artrite reattiva, in combinazione con danni alla colonna vertebrale - spondiloartrite.

Ritardo della crescita e osteoporosi

L'artrite reumatoide giovanile è una delle malattie che influiscono negativamente sulla crescita.

Il disturbo della crescita è una delle principali manifestazioni extraarticolari dell'artrite reumatoide giovanile. Il ritardo della crescita nell'artrite reumatoide giovanile dipende indubbiamente dall'attività infiammatoria di questa malattia ed è particolarmente pronunciato nella variante sistemica del decorso. L'infiammazione cronica sistemica causa un rallentamento e un arresto generale della crescita, mentre l'infiammazione locale porta a un aumento della crescita delle epifisi e alla chiusura prematura delle zone di crescita. In questo caso, non solo il processo di crescita del bambino in sé ne risente, ma si forma anche un'asimmetria nello sviluppo del corpo. Ciò si manifesta con un sottosviluppo della mascella inferiore e superiore e con un arresto della crescita ossea in lunghezza. Di conseguenza, i bambini più grandi mantengono le proporzioni corporee caratteristiche della prima infanzia.

Hanno un impatto negativo anche i danni poliarticolari, la distruzione della cartilagine e del tessuto osseo, la diminuzione dell'attività motoria, l'amiotrofia, l'intossicazione cronica con successivo sviluppo di distrofia, che inibisce anche il processo di crescita.

Indubbiamente, un fattore importante che influenza la crescita dei pazienti con artrite reumatoide giovanile è lo sviluppo dell'osteoporosi. Nell'artrite reumatoide giovanile, l'osteoporosi è di due tipi: periarticolare (nelle aree ossee vicine alle articolazioni colpite) e generalizzata. L'osteoporosi periarticolare si sviluppa principalmente nelle epifisi delle ossa che formano le articolazioni. Nell'artrite reumatoide giovanile, inizia a manifestarsi abbastanza precocemente ed è uno dei criteri diagnostici per questa malattia. L'osteoporosi sistemica si osserva più spesso nei bambini affetti da artrite reumatoide giovanile rispetto agli adulti con artrite reumatoide. Si sviluppa in tutte le aree dello scheletro, principalmente nelle ossa corticali, accompagnata da una diminuzione della concentrazione dei marcatori biochimici della formazione ossea (osteocalcina e fosfatasi alcalina acida) e del riassorbimento osseo (fosfatasi acida resistente al tartrato). Con lo sviluppo dell'osteoporosi sistemica, si osserva un aumento della frequenza delle fratture ossee. La diminuzione della densità minerale ossea si sviluppa più rapidamente nei primi anni di malattia, per poi rallentare. L'osteoporosi sistemica si osserva più spesso nei bambini con sindrome poliarticolare. La sua gravità è direttamente correlata agli indicatori di laboratorio dell'attività della malattia (VES, proteina C-reattiva, livelli di emoglobina, conta piastrinica).

Lo sviluppo dell'osteoporosi è determinato dall'iperproduzione di attivatori del riassorbimento: IL-6, TNF-α, IL-1, fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi. Da un lato, queste citochine sono proinfiammatorie e svolgono un ruolo chiave nello sviluppo di reazioni infiammatorie acute e croniche nell'artrite reumatoide giovanile, e dall'altro, causano la proliferazione di sinoviociti e osteoclasti, la sintesi di prostaglandine, collagenasi, stromelisina, l'attivazione dei leucociti e la sintesi di enzimi, che porta allo sviluppo di osteoporosi locale e sistemica. Oltre all'iperproduzione di attivatori del riassorbimento, i pazienti presentano una carenza di inibitori del riassorbimento (IL-4, interferone gamma, recettore solubile dell'IL-1).

I fattori di rischio per lo sviluppo di bassa statura nei pazienti affetti da artrite reumatoide giovanile sono: esordio precoce della malattia, varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile, sindrome delle articolazioni poliarticolari, elevata attività della malattia, trattamento con glucocorticoidi e sviluppo di osteoporosi.

L'identificazione dei fattori di rischio consentirà di prevedere e possibilmente prevenire lo sviluppo di gravi complicazioni come il nanismo e l'osteoporosi in una fase precoce, nonché di sviluppare piani di trattamento differenziati e sicuri per la malattia.

In generale, l'artrite reumatoide nei bambini è caratterizzata da un decorso cronico, in costante progressione, con lo sviluppo di una disabilità spesso permanente. Nonostante la terapia attiva, all'età di 25 anni, il 30% dei pazienti che hanno sviluppato l'artrite reumatoide giovanile in età precoce presenta ancora un processo attivo. La metà di loro sviluppa disabilità. Nel 48% dei pazienti, si sviluppa una grave disabilità entro i primi 10 anni dall'esordio della malattia. Le persone che soffrono di artrite reumatoide fin dall'infanzia presentano un ritardo della crescita. L'osteoporosi viene riscontrata nel 54% di loro. Entro l'età di 25 anni, il 50% dei pazienti è stato sottoposto a chirurgia ricostruttiva delle articolazioni dell'anca. La disfunzione sessuale viene riscontrata nel 54% degli adulti che hanno sviluppato l'artrite reumatoide giovanile durante l'infanzia. Il 50% dei pazienti non ha una famiglia, il 70% delle donne non rimane incinta e il 73% dei pazienti non ha figli.

Esistono diverse varianti del decorso dell'artrite reumatoide giovanile: sistemica, poliarticolare, oligoarticolare.

Variante sistemica del decorso dell'artrite cronica giovanile

La variante sistemica rappresenta il 10-20% dei casi. Si sviluppa a qualsiasi età. Ragazzi e ragazze si ammalano con la stessa frequenza. La diagnosi della variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile viene posta in presenza di artrite accompagnata da febbre (o con precedente febbre documentata) per almeno 2 settimane, in combinazione con due o più dei seguenti sintomi:

1. eruzione cutanea;
2. sierosite;
3. linfoadenopatia generalizzata;
4. epatomegalia e/o splenomegalia.

Nella diagnosi di artrite reumatoide giovanile sistemica, è necessario valutare la presenza e la gravità delle manifestazioni sistemiche. Il decorso della malattia è acuto o subacuto.

Febbre - febbrile o febbrile, con aumenti della temperatura principalmente al mattino, spesso accompagnati da brividi. Quando la temperatura scende, si verifica una sudorazione profusa.

L'eruzione cutanea è a chiazze e/o maculopapulare, lineare, non accompagnata da prurito, non persistente, compare e scompare entro breve tempo, si intensifica al culmine della febbre, è localizzata principalmente nella zona delle articolazioni, sul viso, sulle superfici laterali del corpo, sui glutei e sugli arti. In alcuni casi, l'eruzione può essere orticarioide o emorragica.

Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile si verificano danni agli organi interni.

Il danno cardiaco si manifesta spesso sotto forma di miopericardite. Il paziente lamenta dolore nella zona cardiaca, nella spalla sinistra, nella scapola sinistra e nella regione epigastrica con pericardite; sensazione di mancanza di respiro e palpitazioni. Il bambino può essere costretto a sedersi. Durante l'esame, il medico deve prestare attenzione alla presenza di cianosi del triangolo naso-labiale, acrocianosi e pulsazioni nella zona cardiaca e nella regione epigastrica. La percussione dei margini di relativa ottusità cardiaca rivela un'espansione a sinistra. Durante l'auscultazione del cuore, i toni sono ovattati, si ode un soffio sistolico pronunciato, spesso a livello di tutte le valvole; la tachicardia è caratteristica, anche parossistica, e si riscontra un soffio da sfregamento pericardico in caso di pericardite. In caso di pericardite ricorrente, si sviluppa una fibrosi progressiva con la formazione di un cuore "corazzato".

Il danno polmonare può manifestarsi come polmonite o pleuropolmonite. Il paziente lamenta una sensazione di mancanza di respiro, tosse secca o grassa, improduttiva. Durante l'esame obiettivo, occorre prestare attenzione alla presenza di cianosi, acrocianosi, dispnea, coinvolgimento dei muscoli accessori e delle ali del naso nell'atto respiratorio. Durante l'auscultazione, si percepiscono sibili a bolle fini e crepitii nelle parti inferiori dei polmoni.

Con lo sviluppo dell'alveolite fibrosante, i pazienti lamentano rapido affaticamento, dispnea, che si manifesta prima durante lo sforzo fisico, poi a riposo; una tosse secca e improduttiva. Durante l'esame obiettivo, si rileva cianosi e durante l'auscultazione si percepiscono rantoli intermittenti a bolle sottili. Il medico deve tenere presente la possibilità che l'alveolite fibrosante si sviluppi nell'artrite reumatoide giovanile e prestare attenzione al paziente, poiché le fasi iniziali sono caratterizzate da una discrepanza tra la gravità della dispnea e lievi alterazioni fisiche a livello polmonare (respiro indebolito).

La polisierosite si manifesta solitamente con pericardite, pleurite, meno frequentemente con periepatite, perisplenite e peritonite sierosa. Il danno peritoneale può essere accompagnato da dolore addominale di varia natura. Nell'artrite reumatoide giovanile, la polisierosite è caratterizzata da una piccola quantità di liquido nelle cavità sierose.

In caso di artrite reumatoide giovanile sistemica, può svilupparsi vasculite. Durante la visita, il medico deve prestare attenzione al colorito dei palmi delle mani e dei piedi. Possono svilupparsi capillarite palmare, meno frequentemente plantare, angioedema locale (solitamente nella zona delle mani), colorazione cianotica delle parti prossimali degli arti superiori e inferiori (palmi delle mani, piedi) e pelle marmorizzata.

L'adenopatia linfonodale è un sintomo comune della variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile. È necessario valutare le dimensioni, la consistenza, la mobilità dei linfonodi e la presenza di dolore alla palpazione. Nella maggior parte dei casi, si riscontra un aumento di volume dei linfonodi in quasi tutti i gruppi fino a 4-6 cm di diametro. I linfonodi sono generalmente mobili, indolori, non fusi tra loro o con i tessuti sottostanti, di consistenza molle o densa ed elastica.

Nella maggior parte dei pazienti si riscontra un aumento delle dimensioni del fegato, meno frequentemente della milza, che di solito è indolore alla palpazione, con un bordo netto di consistenza densa ed elastica.

La variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile può manifestarsi con oligo-, poliartrite o con sindrome articolare ritardata.

Nella variante sistemica con oligoartrite o sindrome articolare ritardata, l'artrite è solitamente simmetrica. Sono colpite prevalentemente le grandi articolazioni (ginocchia, anche, caviglie). Predominano le alterazioni essudative e deformazioni e contratture si sviluppano in una fase successiva. Quasi tutti i pazienti, in media, sviluppano coxite con successiva necrosi asettica delle teste femorali nel quarto anno di malattia (e talvolta anche prima). In alcuni casi, la sindrome articolare è ritardata e si sviluppa diversi mesi, e talvolta anni dopo l'insorgenza delle manifestazioni sistemiche. Il bambino è disturbato da artralgia e mialgia, che si intensificano al culmine della febbre.

Nella variante sistemica con poliartrite, fin dall'inizio della malattia si forma una sindrome poliarticolare o generalizzata delle articolazioni con danni alla colonna cervicale, predominanza di alterazioni proliferative-essudative nelle articolazioni, rapido sviluppo di deformità e contratture persistenti, amiotrofia e ipotrofia.

Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile possono svilupparsi le seguenti complicazioni:

• insufficienza cardiopolmonare;
• amiloidosi;
• ritardo della crescita (particolarmente pronunciato quando la malattia inizia nella prima infanzia e con sindrome delle articolazioni poliarticolari);
• complicazioni infettive (sepsi batterica, infezione virale generalizzata);
• sindrome da attivazione macrofagica.

La sindrome da attivazione macrofagica (o sindrome emofagocitica) è caratterizzata da un brusco peggioramento delle condizioni, febbre alta, insufficienza multiorgano, rash emorragico, sanguinamento delle mucose, alterazione della coscienza, coma, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, riduzione della VES, aumento dei livelli sierici di trigliceridi, aumento dell'attività delle transaminasi, aumento del fibrinogeno e dei prodotti di degradazione della fibrina (segno preclinico precoce), riduzione dei livelli dei fattori della coagulazione del sangue (II, VII, X). La puntura del midollo osseo rivela un gran numero di macrofagi che fagocitano le cellule emopoietiche. Lo sviluppo della sindrome da attivazione macrofagica può essere provocato da infezioni batteriche, virali (citomegalovirus, virus dell'herpes), farmaci (FANS, sali d'oro, ecc.). Con lo sviluppo della sindrome da attivazione macrofagica, è possibile un esito fatale.

Variante poliarticolare dell'artrite cronica giovanile

La variante poliarticolare dell'artrite reumatoide giovanile rappresenta il 30-40% dei casi. In tutte le classificazioni, la variante poliarticolare è divisa in due sottotipi, a seconda della presenza o assenza del fattore reumatoide: sieropositiva e sieronegativa.

Il sottotipo sieropositivo al fattore reumatoide rappresenta circa il 30% dei casi. Si sviluppa tra gli 8 e i 15 anni. Le ragazze sono più frequentemente colpite (80%). Questa variante è considerata un'artrite reumatoide a esordio precoce dell'adulto. Il decorso della malattia è subacuto.

La sindrome articolare è caratterizzata da poliartrite simmetrica con danni a ginocchio, polso, caviglia e piccole articolazioni di mani e piedi. Alterazioni strutturali delle articolazioni si sviluppano durante i primi 6 mesi di malattia, con la formazione di anchilosi nelle piccole ossa del polso entro la fine del primo anno di malattia. Un'artrite destruente si sviluppa nel 50% dei pazienti.

Il sottotipo sieronegativo del fattore reumatoide rappresenta meno del 10% dei casi. Si sviluppa tra 1 e 15 anni. Le ragazze sono più frequentemente colpite (90%). Il decorso della malattia è subacuto o cronico.

La sindrome articolare è caratterizzata da danni simmetrici alle grandi e piccole articolazioni, comprese le articolazioni temporo-mandibolari e la colonna cervicale. Il decorso dell'artrite nella maggior parte dei pazienti è relativamente benigno, mentre il 10% dei pazienti sviluppa gravi alterazioni distruttive, principalmente a carico dell'anca e delle articolazioni temporo-mandibolari. Esiste il rischio di uveite.

In alcuni casi la malattia è accompagnata da febbre subfebbrile e linfoadenopatia.

Complicanze della variante poliarticolare:

• contratture in flessione nelle articolazioni;
• disabilità grave (soprattutto se ad esordio precoce);
• ritardo della crescita (con esordio precoce della malattia ed elevata attività dell'artrite reumatoide giovanile).

Variante oligoarticolare dell'artrite cronica giovanile

La variante oligoarticolare dell'artrite reumatoide giovanile rappresenta circa il 50% dei casi. Secondo la classificazione della Lega Internazionale delle Associazioni Reumatologiche, l'oligoartrite può essere persistente e progressiva. L'oligoartrite persistente viene diagnosticata quando sono colpite fino a quattro articolazioni per l'intera durata della malattia; l'oligoartrite progressiva - quando il numero di articolazioni colpite aumenta dopo 6 mesi di malattia. I seguenti criteri vengono utilizzati per caratterizzare l'artrite: età di insorgenza, natura del danno articolare (articolazioni grandi o piccole colpite, articolazioni degli arti superiori o inferiori coinvolte nel processo, sindrome articolare simmetrica o asimmetrica), presenza di ANF, sviluppo di uveite.

Secondo i criteri dell'American College of Rheumatology, la variante oligoarticolare è suddivisa in 3 sottotipi.

Il sottotipo ad esordio precoce (50% dei casi) si sviluppa tra 1 e 5 anni. Si verifica prevalentemente nelle ragazze (85%). PerLa sindrome articolare è caratterizzata da lesioni alle articolazioni di ginocchio, caviglia, gomito e polso, spesso asimmetriche. Nel 25% dei pazienti, il decorso della sindrome articolare è aggressivo, con sviluppo di distruzione articolare. L'iridociclite si verifica nel 30-50% dei pazienti.

Il sottotipo a esordio tardivo (10-15% dei casi) è spesso attribuito all'esordio della spondilite anchilosante giovanile. Si sviluppa tra gli 8 e i 15 anni. Sono colpiti principalmente i ragazzi (90%). La sindrome articolare è asimmetrica. Le articolazioni sono colpite principalmente negli arti inferiori (area del tallone, articolazioni del piede, articolazioni dell'anca), così come le articolazioni iliosacrali e la colonna lombare. Si sviluppano entesopatie. Il decorso della sindrome articolare è molto aggressivo, i pazienti sviluppano rapidamente alterazioni distruttive (soprattutto nelle articolazioni dell'anca) e disabilità. L'iridociclite acuta si sviluppa nel 5-10% dei casi.

Il sottotipo, presente in tutte le fasce d'età, è caratterizzato da un esordio a 6 anni. Le ragazze sono più frequentemente colpite. La sindrome articolare è generalmente benigna, con lievi entesopatie, senza alterazioni distruttive delle articolazioni.

Complicanze della variante oligoarticolare dell'artrite reumatoide giovanile:

• asimmetria della crescita degli arti in lunghezza;
• complicazioni dell'uveite (cataratta, glaucoma, cecità);
• disabilità (dovuta alle condizioni dell'apparato muscolo-scheletrico, degli occhi). La classificazione ILAR distingue altre tre categorie di artrite reumatoide giovanile.

Entesite artritica

La categoria dell'artrite entesitica include l'artrite associata a entesite o l'artrite con due o più dei seguenti criteri: dolore alle articolazioni iliosacrali; dolore infiammatorio alla colonna vertebrale; presenza di HLA B27; anamnesi familiare di uveite anteriore con dolore, spondiloartropatie o malattia infiammatoria intestinale; uveite anteriore associata a dolore, arrossamento del bulbo oculare o fotofobia. Per caratterizzare l'artrite, vengono valutati l'età di insorgenza, la sede dell'artrite (sono interessate le piccole o le grandi articolazioni) e la natura dell'artrite (assiale, simmetrica o in progressione verso la poliartrite).

Artrite psoriasica

La diagnosi di artrite psoriasica viene posta nei bambini con psoriasi e artrite; nei bambini con artrite e una storia familiare di psoriasi nei parenti di primo grado, con dattilite e altre lesioni della lamina ungueale. I seguenti criteri vengono utilizzati per caratterizzare l'artrite: età di esordio, natura dell'artrite (simmetrica o asimmetrica), decorso dell'artrite (oligo- o poliartrite), presenza di ANF, uveite.

Marcatori di prognosi sfavorevole nell'artrite reumatoide giovanile

L'artrite reumatoide giovanile è una malattia con una prognosi sfavorevole nella maggior parte dei pazienti.

L'esito della malattia è determinato dalla somministrazione precoce di un'adeguata terapia immunosoppressiva basata sull'identificazione di marcatori di una prognosi sfavorevole all'esordio della malattia.

Studi a lungo termine hanno dimostrato che il trattamento tradizionale dell'artrite reumatoide giovanile con farmaci che agiscono principalmente sui sintomi della malattia (farmaci antinfiammatori non steroidei, ormoni glucocorticoidi, derivati dell'amminochinolina) non previene la progressione della distruzione ossea e cartilaginea e la disabilità nella maggior parte dei pazienti.

Studi a lungo termine sulle caratteristiche del decorso dell'artrite reumatoide giovanile indicano che alcuni indicatori di attività della malattia sono di notevole importanza e possono essere considerati marcatori prognostici di un decorso aggressivo dell'artrite reumatoide giovanile. I principali includono:

• insorgenza della malattia prima dei 5 anni di età;
• varianti sistemiche dell'esordio della malattia;
• esordio come oligoartrite di primo e secondo tipo;
• debutto della variante sieropositiva dell'artrite reumatoide giovanile;
• rapida (entro 6 mesi) formazione di sindrome articolare simmetrica generalizzata o poliarticolare;
• decorso continuo e ricorrente della malattia;
• aumento significativo e persistente della VES, della concentrazione di PCR, IgG e fattore reumatoide nel siero sanguigno;
• crescente insufficienza funzionale delle articolazioni colpite con limitazione della capacità di prendersi cura di sé dei pazienti durante i primi 6 mesi dopo l'insorgenza della malattia.

Nei pazienti con i marcatori indicati è possibile predire il decorso maligno dell'artrite reumatoide giovanile già all'esordio.

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