Sintomi dell'insufficienza surrenalica cronica

I pazienti lamentano rapido affaticamento, debolezza muscolare, perdita di peso, diminuzione o scomparsa dell'appetito, apatia e perdita di interesse per la vita. Si notano ipotensione e perdita di peso.

L'iperpigmentazione della pelle e delle mucose è un segno distintivo dell'insufficienza surrenalica primaria cronica. Un aumento della deposizione di melanina si osserva su parti del corpo aperte e chiuse, in particolare nelle zone di sfregamento degli indumenti, sulle linee palmari, nelle cicatrici postoperatorie, sulle mucose del cavo orale, nella zona dell'areola dei capezzoli, dell'ano e dei genitali esterni. L'iperpigmentazione è un sintomo patognomonico dell'insufficienza surrenalica primaria e non viene mai rilevata nell'insufficienza surrenalica secondaria. Solo un piccolo numero di pazienti con danno surrenalico primario può non presentare questo sintomo. L'oscuramento della pelle è quasi sempre una delle prime manifestazioni della malattia, poiché una diminuzione della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale porta a un aumento della secrezione di ACTH. Questa aumenta di 5-10 volte e la biosintesi degli ormoni della parte intatta delle ghiandole surrenali aumenta. Di conseguenza, quantità adeguate di ormoni vengono secrete per un periodo di tempo indefinito. Un rapido aumento della pigmentazione della pelle e delle mucose indica un aumento della gravità della malattia ed è un sintomo prognostico dell'insorgenza di una crisi addisoniana - insufficienza surrenalica acuta. Al contrario, una diminuzione della pigmentazione si osserva durante la compensazione dell'insufficienza surrenalica, ottenuta prescrivendo dosi adeguate di analoghi sintetici degli ormoni; lo schiarimento della pelle e delle mucose è accompagnato da una diminuzione dell'ACTH nel plasma. In rari casi, nella malattia di Addison possono verificarsi adenomi ipofisari secernenti ACTH. Si presume che la stimolazione a lungo termine dell'adenoipofisi dovuta alla bassa produzione di cortisolo porti alla formazione di adenomi secondari.

Nel 5-20% dei pazienti con insufficienza cronica primaria compaiono sulla pelle aree depigmentate di vitiligine.

L'ipotensione è una delle manifestazioni precoci e obbligatorie dell'insufficienza surrenalica cronica. La pressione sistolica è compresa tra 110 e 90 mm Hg, quella diastolica tra 70 e 100 mm Hg. In rari casi, la pressione arteriosa può rimanere normale o elevata (in pazienti affetti da ipertensione oltre all'insufficienza surrenalica). Questa combinazione si riscontra più spesso dopo surrenectomia bilaterale per malattia di Itsenko-Cushing.

I sintomi caratteristici del morbo di Addison sono vertigini, svenimenti, tachicardia, debolezza progressiva e stati ipoglicemici. I glucocorticoidi e l'aldosterone svolgono un ruolo importante nel mantenimento della normale pressione sanguigna, nei processi di gluconeogenesi e gli androgeni secreti dalla corteccia surrenale hanno un effetto anabolico. In caso di secrezione insufficiente, il tono di arteriole e capillari diminuisce, il livello di zucchero nel plasma e i processi anabolici nei tessuti e nei muscoli diminuiscono. A questo proposito, il peso corporeo diminuisce e si verifica una grave astenia. La perdita di peso è un sintomo pressoché costante del morbo di Addison e può essere graduale o rapida. La perdita di peso è solitamente correlata al grado di perdita di appetito e alla gravità dei disturbi gastrointestinali. Questi ultimi sono molto diversi: diminuzione e perdita di appetito, dolore addominale, solitamente senza una chiara localizzazione, che si intensifica durante il periodo di scompenso della malattia. Manifestazioni tipiche e frequenti sono gastrite ipoacida, colite spastica e spesso lesioni ulcerative dello stomaco e del duodeno. La prevalenza di lamentele relative a cambiamenti nel tratto gastrointestinale in alcuni pazienti porta a una diagnosi tardiva dell'insufficienza surrenalica cronica; i pazienti vengono osservati a lungo dai gastroenterologi.

La perdita di peso nel morbo di Addison è associata a una vera e propria diminuzione della massa muscolare e alla perdita di liquidi nei tessuti.

L'astenia si verifica nella maggior parte dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica ed è caratterizzata da debolezza generale, letargia e incapacità di condurre uno stile di vita attivo. Il riposo, di norma, non porta al recupero di forza e vigore. Spesso, i pazienti hanno difficoltà ad alzarsi dal letto a causa di vertigini, offuscamento degli occhi e nausea. L'astenia è associata a un disturbo di tutti i tipi di metabolismo: elettrolitico, glucidico, proteico; la sua riduzione e scomparsa si verificano dopo la compensazione dell'insufficienza surrenalica.

L'insufficienza surrenalica cronica riduce la funzionalità delle ghiandole sessuali. È stata riscontrata una diminuzione della secrezione di gonadotropine, in particolare di FSH. La carenza di ormoni surrenalici compromette la funzione riproduttiva e causa patologie gravidiche.

Disturbi mentali si verificano in più della metà dei pazienti con morbo di Addison. Nell'insufficienza surrenalica cronica, vengono rilevati disturbi mentali e neurologici. Talvolta sono instabili e lievi. Si notano apatia o irritabilità e disturbi della memoria. Con il progredire della malattia, l'iniziativa diminuisce, il pensiero si deteriora e si manifesta negativismo. Raramente si osservano stati mentali acuti accompagnati da allucinazioni. Nei pazienti con deficit di secrezione ormonale della corteccia surrenale, l'EEG mostra alterazioni: onde lente in tutte le derivazioni, una diminuzione del numero di onde alfa e beta.

La maggior parte dei ricercatori associa la diminuzione dell'attività mentale e le alterazioni dell'elettroencefalogramma a un disturbo metabolico del tessuto cerebrale causato da una diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue e da ipoglicemia cronica. L'aumentata secrezione di ACTH nei pazienti con danno surrenalico primario influisce anche sulle reazioni comportamentali e sui processi mnemonici.

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