Sintomi di iperaldosteronismo primario

Le caratteristiche cliniche dell'iperaldosteronismo primario sono composte da gravi disturbi dell'equilibrio elettrolitico, disfunzione renale e ipertensione arteriosa. Insieme alla debolezza generale e muscolare, spesso il primo motivo per chiamare un medico, i pazienti sono preoccupati per il mal di testa, la sete e l'aumento, per lo più notturno, della minzione. Il cambiamento nei livelli di potassio e magnesio aumenta l'eccitabilità neuromuscolare e causa crisi epilettiche periodiche di crisi di varia intensità. Caratteristica della parestesia in vari gruppi muscolari, spasmi dei muscoli facciali, sintomi positivi di Khvostek e Tissaur.

Lo scambio di calcio, di regola, non soffre. Ci sono attacchi periodici di grave debolezza muscolare, fino alla completa immobilità degli arti inferiori (pseudoparachica) che dura da alcune ore a diversi giorni. Uno dei sintomi indiretti di importanza diagnostica è un aumento significativo del potenziale elettrico nell'intestino crasso. La maggior parte dei sintomi dell'iperaldosteronismo (esclusa l'ipertensione) non sono specifici e sono determinati da ipokaliemia e alcalosi.

La tabella riassume i principali sintomi dell'iperaldosteronismo (E. Glaz, basato sul lavoro di Conn, 1971). L'attenzione è attirata sul decorso asintomatico della malattia nel 6% dei pazienti e nell'ipokaliemia nel 100%. Allo stesso tempo, sono note forme normocaliche di iperaldosteronismo primario. È riportato e sulle opzioni casuali di normotesi della malattia, che conserva tutte le altre caratteristiche di un tipico iperaldosteronismo primario. Il più importante, e nelle fasi iniziali, spesso l'unico sintomo è l'ipertensione arteriosa. Dominante nel quadro clinico per molti anni, può mascherare i segni dell'iperaldosteronismo. L'esistenza di una malattia ipertensiva di basso grado (10-20% di tutti i pazienti con malattia ipertensiva) rende particolarmente difficile riconoscere l'iperaldosteronismo primario. L'ipertensione può essere stabile o combinata con i parossismi. Il suo livello aumenta con la durata e la gravità della malattia, ma il decorso maligno è notato di rado. L'ipertensione non risponde allo stress orto-statico e, nel caso di Valsalva, il suo livello non aumenta con l'iperaldosteronismo primario, a differenza dell'ipertensione di un'altra eziologia. L'introduzione di spironolattoni (veroshpiron, aldactone) in una dose giornaliera di 400 mg per 10-15 giorni riduce l'ipertensione simultaneamente alla normalizzazione del livello di potassio. Quest'ultimo si verifica solo nei pazienti con iperaldosteronismo primario. L'assenza di questo effetto mette in dubbio la diagnosi di iperaldosteronismo primario, escludendo quei pazienti con grave aterosclerosi. Nella metà dei pazienti, la retinopatia è nota , ma il suo decorso è benigno, di solito senza segni di proliferazione, degenerazione ed emorragia. Ipertensione del ventricolo sinistro e segni della sua congestione sull'ECG sono noti nella maggior parte dei casi. Tuttavia, l'insufficienza cardiovascolare non è caratteristica dell'iperaldosteronismo primario. Gravi cambiamenti vascolari si verificano solo con una diagnosi non identificata a lungo termine. Sebbene l'ipokaliemia e l'alcalosi ipokaliemica siano la base di molti sintomi dell'iperaldosteronismo primario, il livello di potassio nel sangue può fluttuare, quindi è necessario fare una seconda analisi. Il suo contenuto aumenta e si normalizza anche con una dieta a basso contenuto di sale e prendendo spironolattoni. L'ipernatriemia è molto meno caratteristica dell'ipokaliemia, sebbene lo scambio di sodio e il suo contenuto nelle cellule aumentino.

Sintomi di iperaldosteronismo primario (sindrome di Connes)

Sintomi	Rate,%	Sintomi	Rate,%
Ipertensione	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Diminuzione della tolleranza al glucosio	60
Alcalosi ipocloremica	100
Aumento dei livelli di aldosterone	100	Mal di testa	51
Basso livello di renina	100	Retinopatia	50
Proteinuria	85	Sete	46
Ipostia, resistente alla vasopressina	80	Parestesia	24
		Pallas periodici	21
Interruzione dell'ossidazione delle urine	80	Tetany	21
Modifiche all'ECG	80	Debolezza generale	19
Elevati livelli di potassio nelle urine	75	Dolore nei muscoli	10
Debolezza muscolare	73	Forme asintomatiche	6
Poliuria notturna	72	Gonfiore	3

L'assenza di ipernatriemia pronunciata e stabile è associata ad una diminuzione della sensibilità dei tubuli renali all'effetto bloccante del sodio dell'aldosterone con aumento della secrezione ed escrezione di potassio.

Tuttavia, questa refrattarietà non si applica al meccanismo di scambio cationico del salivare, delle ghiandole sudoripare e della mucosa intestinale. Il rilascio di potassio è principalmente effettuato dai reni e in misura minore attraverso il sudore, la saliva e il tratto gastrointestinale. Questa perdita (70% delle riserve intracellulari) riduce il livello di potassio non solo nel plasma, ma anche nei globuli rossi, nelle cellule del muscolo liscio e striato. La sua escrezione nelle urine, superiore a 40 meq / 24 h, solleva il sospetto di iperaldosteronismo primario. Va notato che i pazienti non sono in grado di mantenere il potassio nel corpo, assumerlo è inefficace e una dieta ricca di sodio, aumenta il rilascio di potassio e aggrava i sintomi clinici. Al contrario, la dieta povera di sodio limita l'escrezione di potassio, il suo livello nel sangue aumenta notevolmente. Il danno ipocalemico all'epitelio dei tubuli renali sullo sfondo di alcalosi ipokaliemica generale interrompe un certo numero di funzioni renali e principalmente i meccanismi di ossidazione e concentrazione delle urine. "Rene kaliopenico" è insensibile alla vasopressina endogena (ed esogena), il cui livello è compensatorio e, in connessione con un'elevata osmolalità plasmatica, aumenta. I pazienti sperimentano una lieve proteinuria periodica, poliuria, nicturia, ipoisostenuria con una densità relativa di singole porzioni di urina di 1008-1012.

Refrattario all'introduzione di vasopressina. La reazione dell'urina è più spesso alcalina. Nelle fasi iniziali della malattia, i disturbi renali possono essere minori. La polidipsia con genesi complessa è caratteristica: compensatoria - in risposta alla poliuria, centrale - come risultato dell'influenza di un basso livello di potassio al centro della sete e del riflesso - in risposta alla ritenzione di sodio nelle cellule. L'edema non è caratteristico dell'iperaldosteronismo primario, poiché la poliuria e l'accumulo di sodio nelle cellule e non nell'interstizio non contribuiscono alla ritenzione di liquidi negli spazi intercellulari. Insieme a questo, per l'iperaldosteronismo primario, c'è un aumento specifico del volume intravascolare e la sua invarianza quando si introduce una soluzione isotonica salina e persino l'albumina. L'ipervolemia stabile associata ad alta osmolarità plasmatica sopprime l'ARP. Studi istochimici rivelano la scomparsa di granuli di renina nelle cellule secretorie di vas efferens, una diminuzione dell'attività reninica negli omogenati renali e la biopsia renale nei pazienti. L'ARP basso e non stimolato è un sintomo cardinale dell'iperaldosteronismo primario nel rum aldoste. I livelli di secrezione ed escrezione di aldosterone variano considerevolmente nei pazienti con iperaldosteronismo primario, ma nella maggior parte dei casi sono elevati e il contenuto di glucocorticoidi e androgeni è normale. Il livello di aldosterone e il suo precursore immediato è il 18-idrossicortico più alto per gli aldosteromi e inferiore per le varianti iperplastiche dell'iperaldosteronismo primario.

L'ipokaliemia a lungo termine può causare una diminuzione graduale della secrezione di aldosterone. A differenza delle persone sane, il suo livello diminuisce paradossalmente con il carico ortostatico (4 ore di cammino) e la terapia con spironolattone. Questi ultimi bloccano la sintesi di aldosterone nel tumore. Nello studio postoperatorio, in pazienti che hanno ricevuto verospheron a lungo termine, il tessuto di produzione di aldosterone remoto non risponde all'aggiunta di angiotensina II e ACTH. Ci sono casi di un aldosterium che produce non aldosterone e 18-ossicorticosterone. La possibilità di sviluppo di iperaldosteronismo primario in connessione con l'aumento della produzione di altri mineralcorticoidi: corticosterone, MLC, 18-ossicorticosterone o sconosciuti ma steroidi non è respinto. La gravità dell'iperaldosteronismo primario è determinata dall'intensità dei disturbi metabolici, dalla loro prescrizione e dallo sviluppo delle complicanze vascolari. In generale, la malattia è caratterizzata da un flusso relativo buono.

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