Sintomi di panipopituitarismo

La sintomatologia clinica della malattia è molto variabile e consiste in sintomi specifici di insufficienza ormonale e manifestazioni neurovegetative polimorfiche.

Il pangiopopituitarismo è molto più comune nelle donne di età giovane e di mezza età (20-40 anni), ma i singoli casi della malattia sono noti sia nella prima che nella vecchiaia. Viene descritto lo sviluppo della sindrome di Shien in una ragazza 12 anni dopo il sanguinamento uterino giovanile.

Quando la sindrome Simmonds, il quadro clinico è dominato dalla costante aumento la perdita di peso, una media di 2-6 kg al mese, ma se grave, al galoppo decorso della malattia è di 25-30 kg. In connessione con quantità anoressico di cibo consumato è notevolmente ridotta, ma il grado e l'intensità di perdita di peso corporeo in questi casi non sono sufficienti a fornire le mutate condizioni e disturbi sono definiti primario regolazione ipotalamica del metabolismo lipidico e crescita diminuzione dei livelli ormonali nel corpo.

In rari casi, insieme alla cachessia, non c'è diminuzione dell'appetito, ma un aumento patologico (bulimia). L'esaurimento è di solito pari, poiché lo strato di grasso sottocutaneo scompare ovunque, i muscoli si atrofizzano, gli organi interni diminuiscono di volume. L'edema, di regola, non succede.

Cambiamenti caratteristici della pelle: secchezza, rughe, desquamazione in combinazione con un colore ceroso di colore giallo pallido. A volte, su uno sfondo di pallore generale, ci sono chiazze di pigmentazione sporco-terrosa sul viso e nelle pieghe naturali della pelle. Spesso ci akrozianoz.

Le violazioni dei processi trofici portano alla fragilità e alla caduta dei capelli, al loro precoce ingrigimento, ai processi atrofici nel tessuto osseo con decalcificazione delle ossa e allo sviluppo dell'osteoporosi. Atrofia della mascella inferiore, i denti collassano e cadono. Fenomeno in rapida crescita, involuzione senile. Sviluppare una forte debolezza generale, apatia, adynamia fino alla completa immobilità; ipotermia. I pazienti riferiscono capogiri e frequenti svenimenti. Caratterizzato da collasso ortostatico e coma, senza terapia specifica che porta alla morte.

Uno dei principali posti nei sintomi clinici è occupato da disturbi sessuali causati da una diminuzione o completa perdita della regolazione gonadotropica delle gonadi. Questi disturbi spesso precedono la comparsa di tutti gli altri sintomi. L'inclinazione sessuale è persa, la potenza diminuisce, i peli pubici e le ascelle cadono. Gli organi genitali esterni ed interni gradualmente si atrofizzano. Nelle donne presto e rapidamente scompaiono le mestruazioni, le ghiandole mammarie sono ridotte in volume, i capezzoli areola sono depigmentati. Con lo sviluppo della malattia dopo il parto, l'allattamento è assente e le mestruazioni non si rinnovano. In rari casi di un decorso prolungato della malattia, il ciclo mestruale è disturbato, ma la gravidanza è possibile. Negli uomini, le caratteristiche sessuali secondarie scompaiono (peli pubici, ascellari, baffi, barba), testicoli, ghiandole prostatiche, vescicole seminali, pene sono atrofizzati. C'è un oligoazoospermia. In rari casi, l'alopecia può essere universale, cioè i capelli in testa, le sopracciglia e le ciglia cadono.

Ridurre la produzione di ormone stimolante la tiroide porta ad uno sviluppo rapido o graduale di ipotiroidismo. C'è sonnolenza, letargia, adynamia, diminuzioni di attività fisiche e mentali. L'ipofunzione tiroidea porta all'interruzione dei processi metabolici nel miocardio. Rallenta il muscolo cardiaco, i suoni del cuore diventano sordi, la pressione sanguigna diminuisce. L'atonia del tratto gastrointestinale e la stitichezza si sviluppano.

La violazione della funzione di scarico dell'acqua, caratteristica dell'ipotiroidismo, nei pazienti con insufficienza ipofisaria intermittente si manifesta in modi diversi. Con grave deplezione, l'edema di solito non esiste, e nei pazienti con sindrome di Shien e la predominanza dei sintomi di ipogonadismo e ipotiroidismo, non c'è di solito alcuna grande perdita di peso corporeo e la ritenzione idrica è significativa. Il viso diventa gonfio, la lingua si infittisce, le ammaccature dei denti si formano sulle sue superfici laterali, ci possono essere raucedine e una diminuzione della voce (edema delle corde vocali). Il linguaggio è rallentato, disartritico.

La gravità della malattia e la natura del suo decorso (rapido o graduale) sono in gran parte determinati dal grado di declino della funzione delle ghiandole surrenali. L'ipocorticismo pesante riduce la resistenza dei pazienti alle infezioni intercorrenti e a varie situazioni stressanti. L'ipocorticismo aggrava la debolezza generale, l'adynamy, l'ipotensione e promuove lo sviluppo di ipoglicemia.

Quest'ultimo sorge a causa della diminuzione del livello e la centrale, ormone contrainsular (ACTH, ormone della crescita) e la biosintesi dei glucocorticoidi nella corteccia surrenale. Processi gluconeogenesi ridotte mediati da glucocorticoidi porta ad una diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue a 1-2 mmol / l e allo sviluppo del relativo iperinsulinismo, aumenta notevolmente la sensibilità dei pazienti somministrato esternamente insulina. In alcuni casi, le iniezioni di 4-5 U del farmaco hanno portato a gravi ipoglicemie e persino a coma.

La patogenesi del coma pituitario nel finale della cachessia di Simmonds o il panipopituitarismo grave di un'altra eziologia è determinata principalmente da ipocorticismo progressivo e ipotiroidismo. Lo stato comatoso si sviluppa, di regola, gradualmente, con l'aumento di adynamia, che va a stupore, un'iponatremia, un'ipoglicemia, le convulsioni e l'ipotermia.

Gipokortitsizm provoca anche gravi disturbi diarroiche: perdita di appetito, pari a l'anoressia totale, nausea persistente e vomito dopo i pasti o in contatto con la digestione, dolori addominali a causa di spasmo della muscolatura liscia dell'intestino. Processi caratteristici e atrofici nella mucosa con una diminuzione della secrezione gastrointestinale e pancreatica.

Componente ipotalamico dei sintomi clinici può manifestarsi violazione della termoregolazione spesso con l'ipotermia, ma a volte un basso grado di febbre, e le crisi autonomiche con ipoglicemia, brividi, sindrome di tetanica e poliuria.

Spesso sviluppa decalcificazione di ossa, osteoporosi, violazioni del sistema nervoso periferico con polineurite, poliradicoloneurite e sindrome da dolore grave.

I disturbi mentali sono osservati in tutti i casi di fallimento ipotalamico-ipofisario. Caratteristico riduzione dell'attività emotiva, l'indifferenza alla zona circostante, depressione e altri disturbi mentali fino Schizofreniforme psicosi allucinatoria-paranoica. Insufficienza ipotalamo-ipofisi causata da un tumore della ghiandola pituitaria o dell'ipotalamo, combinato con un numero di sintomi di aumento della pressione intracranica: oftalmologica, radiologici e neurologici (cefalea, diminuzione della acuità visiva e limitare campi visivi).

Il decorso della malattia può essere diverso. Nei pazienti con cachessia e prevalenza dei sintomi dell'ipokorticismo, c'è una progressione di tutti i sintomi che porta a un esito fatale in breve tempo. Con la sindrome di Shiena, al contrario, la malattia si sviluppa gradualmente, gradualmente, a volte rimanendo non riconosciuta per molti anni.

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