Diagnosi di panipopituitarismo

Nei casi tipici, la diagnosi di panipopituitarismo è semplice. La comparsa di un complesso di sintomi di ipocorticismo, ipotiroidismo e ipogonadismo dopo un parto complicato o per altre cause indica un'insufficienza ipotalamo-ipofisaria. La diagnosi tempestiva è tardiva nelle pazienti con sindrome di Sheehan lenta, sebbene l'assenza di lattazione dopo il parto accompagnata da emorragia, prolungata perdita della capacità lavorativa e disfunzione mestruale possa suggerire un ipopituitarismo.

Diversi parametri di laboratorio hanno valore diagnostico. Si può osservare anemia ipocromica e normocromica, soprattutto in caso di ipotiroidismo grave, talvolta leucopenia con eosinofilia e linfocitosi. In associazione al diabete insipido, l'ipopituitarismo è accompagnato da una bassa densità relativa delle urine. La glicemia è bassa e la curva glicemica con carico di glucosio è appiattita (iperinsulinismo). Il contenuto di colesterolo nel sangue è aumentato. La percentuale di ormoni adenoipofisari (ACTH, TSH, STH, LH e FSH) diminuisce nel sangue e nelle urine.

In assenza della possibilità di una determinazione diretta degli ormoni, è possibile utilizzare test indiretti. Pertanto, la riserva di ACTH nell'ipofisi viene stimata mediante il test con metopirone (Su=4885), che blocca la biosintesi del cortisolo nella corteccia surrenale, e mediante il meccanismo di feedback negativo, che causa un aumento dei livelli di ACTH nel sangue. Infine, la produzione di corticosteroidi, precursori del cortisolo, principalmente 17-idrossi- e 11-desossicortisolo, aumenta. Di conseguenza, il contenuto di 17-OCS nelle urine aumenta notevolmente. Nell'ipopituitarismo, non si osserva alcuna reazione significativa all'introduzione di metopirone. Il test viene eseguito come segue: 750 mg del farmaco in granuli vengono somministrati per via orale ogni 6 ore per 2 giorni. Il contenuto di 17-OCS nelle urine giornaliere viene analizzato prima del test e il secondo giorno di assunzione di metopirone.

Il livello iniziale di corticosteroidi nel sangue e nelle urine è solitamente ridotto. Con l'introduzione di ACTH, il contenuto di corticosteroidi aumenta, a differenza di quanto avviene nei pazienti con morbo di Addison, ovvero ipocorticismo primario. Tuttavia, con la prosecuzione della malattia, la reattività delle ghiandole surrenali all'introduzione di ACTH diminuisce gradualmente. La presenza di ipogonadismo nelle donne è indicata da una diminuzione del livello di estrogeni e, negli uomini, di testosterone nel sangue e nelle urine.

Un basso metabolismo basale, una riduzione dei livelli ematici di iodio legato alle proteine o di iodio estraibile con butanolo, di tiroxina libera, triiodotironina, ormone tireostimolante e dell'assorbimento di ¹³¹ I da parte della tiroide indicano una riduzione della sua attività funzionale. La natura secondaria dell'ipotiroidismo è confermata da un aumento dell'accumulo di ¹³¹ I nella tiroide e dei livelli di ormoni tiroidei nel sangue dopo la somministrazione di ormone tireostimolante.

La diagnosi differenziale del panipopituitarismo non è sempre semplice. Diverse patologie che portano a perdita di peso (tumori maligni, tubercolosi, enterocolite, sprue e sindromi simil-sprue, porfiria) devono essere differenziate dall'insufficienza ipotalamo-ipofisaria. Tuttavia, l'esaurimento nelle patologie sopra menzionate, a differenza dell'insufficienza ipotalamo-ipofisaria, si sviluppa gradualmente, è l'esito della malattia e non la sua manifestazione dominante; solo in caso di alterato assorbimento intestinale (sprue, enterocolite, ecc.) l'esaurimento può essere accompagnato da insufficienza endocrina secondaria.

La gravità dell'anemia talvolta fornisce motivo di diagnosi differenziale con le malattie del sangue, mentre un'ipoglicemia grave può favorire l'insorgenza di tumori al pancreas, gli insulinomi.

L'ipotiroidismo primario viene escluso in base a un basso livello di ormone tireostimolante nel sangue e a un aumento dell'attività funzionale della tiroide con l'introduzione di ormone tireostimolante esogeno.

La diagnosi differenziale del panipopituitarismo è particolarmente difficile nei casi in cui l'ipotiroidismo primario è complicato da disturbi della sfera sessuale e da insufficienza poliendocrina periferica (sindrome di Schmidt), che comprende danni autoimmuni primari alle ghiandole surrenali, alla tiroide e spesso alle gonadi.

Nella pratica clinica, la differenziazione più rilevante tra cachessia ipofisaria e esaurimento dovuto ad anoressia psicogena, che si verifica nelle ragazze giovani e molto raramente nei giovani uomini a causa di una situazione di conflitto psicotraumatica o di un desiderio attivo di perdere peso e di un rifiuto forzato del cibo. La diminuzione dell'appetito fino a una completa avversione al cibo è accompagnata nell'anoressia psicogena da una violazione o scomparsa delle mestruazioni anche prima dello sviluppo di un esaurimento grave. L'apparato sessuale si atrofizza gradualmente, si verificano disturbi funzionali del tratto gastrointestinale e molteplici sintomi di insufficienza endocrina. Il fattore decisivo nella diagnosi differenziale è l'anamnesi, la conservazione dell'attività fisica, intellettuale e talvolta anche creativa con un grado estremo di esaurimento, la conservazione dei caratteri sessuali secondari in combinazione con una profonda atrofia dei genitali.

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