Sintomi e diagnosi della sindrome di debolezza del nodo del seno

Nella metà dei pazienti, la sindrome del nodo del seno è asintomatica e le manifestazioni caratteristiche vengono rilevate casualmente. I restanti pazienti si rivolgono al medico lamentando sincope, vertigini, attacchi di debolezza, sensazione di interruzione e dolore cardiaco e mal di testa. Nei casi in cui è stato possibile ottenere ECG registrati in precedenza, si è riscontrato che 4-5 anni prima della visita in clinica, i bambini presentavano già almeno bradicardia sinusale o migrazione del pacemaker. Pertanto, in assenza di trattamento, ovvero con il decorso naturale della malattia, la disfunzione del nodo del seno progredisce gradualmente dalla bradicardia sinusale e dalla migrazione del pacemaker alla comparsa di blocco senoatriale nel 40% dei casi, nonché ritmi sostitutivi sullo sfondo di una completa insufficienza del nodo del seno. Tutto ciò ci permette di dubitare della natura innocua dei fenomeni elettrofisiologici iniziali. Nella maggior parte dei pazienti in età infantile, nonostante il decorso asintomatico, la sindrome del nodo del seno progredisce. È stata stabilita una correlazione tra il grado di danno al nodo del seno e al nodo AV. Tale generalizzata inclusione di vari livelli del sistema di conduzione nel processo patologico è dovuta alla comunanza dello sviluppo embrionale, del programma genetico della morfogenesi e dello sviluppo dell'innervazione vegetativa delle strutture di conduzione. Le manifestazioni elettrocardiografiche della sindrome includono un'ampia gamma di disturbi: bradicardia, migrazione del ritmo, arresti del nodo del seno e pause del ritmo, blocco senoatriale, ritmi di scappamento, tachicardia sopraventricolare, extrasistoli ventricolari e sopraventricolari, disturbi della conduzione AV di varia entità.

La variante I della sindrome (disfunzione del nodo senoatriale) è caratterizzata dalle deviazioni meno pronunciate dalla norma in termini di ritmo e conduzione AV. Fino al 30% dei bambini lamenta stati sincopali o presincopali (meccanismo vasovagale di svenimento).

Nel decorso naturale, la fase successiva può essere caratterizzata dalla formazione di entrambe le varianti II e III della sindrome del nodo del seno. Ciò dipende dalla specifica situazione elettrofisiologica di ciascun bambino. In presenza di vie aggiuntive latenti e di altre condizioni per la formazione di un meccanismo elettrofisiologico anomalo di eccitazione miocardica, si sviluppa la variante III: la sindrome tachicardia-bradicardia. Entrambe le varianti (II e III) sono caratterizzate da parametri simili del ritmo sinusale di base, tra cui i valori medi della frequenza cardiaca diurna e notturna, la durata delle pause del ritmo, la reattività del ritmo sinusale ai test farmacologici e da sforzo. In ciascuna di queste varianti, i ritmi di sostituzione si manifestano come un fenomeno compensatorio. Solo in alcuni casi sono rappresentati da contrazioni singole o ritmi lenti provenienti dalle porzioni inferiori del sistema di conduzione cardiaco (variante II), e in altri, di norma, da tachicardie da rientro ed ectopiche (variante III).

I disturbi più pronunciati sono tipici della variante IV della sindrome del nodo del seno. Si manifestano con bradicardia persistente di circa 40 battiti al minuto o meno, periodi di asistolia superiori a 2 secondi. In alcuni casi, le pause del ritmo possono raggiungere 7-8 secondi o più. In alcuni bambini (variante IV), il ritmo sinusale non viene registrato o vengono rilevati singoli complessi sinusali. Questa variante include una forma bradicardica costante di fibrillazione atriale-flutter. In questi casi, per diagnosticare la sindrome, è importante valutare l'ECG registrato in ritmo sinusale. La diagnosi è valida se vengono rilevati bradicardia, asistolia o blocco senoatriale. Quasi tutti i bambini con la variante IV della sindrome presentano segni di danno alle parti sottostanti del sistema di conduzione cardiaco e instabilità elettrica del miocardio: prolungamento dell'intervallo QT, alternanza dell'onda T, depressione del tratto ST ed extrasistolia ventricolare. Questo gruppo di bambini presenta il decorso più grave della sindrome del nodo del seno. Vertigini, attacchi di grave debolezza con annebbiamento della coscienza si osservano nel 44% dei bambini, mentre nel 50% dei casi sono accompagnati da gravi accidenti cerebrovascolari (sincopi). A differenza dei bambini con variante I della sindrome, gli attacchi di perdita di coscienza nella variante IV sono causati da un'improvvisa cessazione o da un brusco rallentamento cardiaco (attacchi di Morgagni-Adams-Stokes). Sono accompagnati da un pallore improvviso e acuto, a volte arresto respiratorio e convulsioni. La durata degli attacchi varia da alcuni secondi a diversi minuti. Se è impossibile fermarli, portano alla morte cardiaca improvvisa del bambino. La prevalenza della lesione, inclusi tutti i livelli del sistema di conduzione cardiaca e del miocardio funzionante, in condizioni di grave violazione della regolazione neurovegetativa del ritmo cardiaco ci consente di classificare la variante IV come cardioneuropatia.

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