Sintomi e tipi di astrocitoma cerebrale

L'astrocitoma cerebrale è un tumore non visibile a occhio nudo. Tuttavia, la crescita del tumore non passa inosservata, poiché, comprimendo i tessuti e le strutture adiacenti, ne compromette la funzionalità, distruggendo i tessuti sani e compromettendo l'afflusso di sangue e la nutrizione del cervello. Questo tipo di sviluppo è tipico di qualsiasi tumore, indipendentemente dalla sua localizzazione.

La crescita e la pressione del tumore sui vasi cerebrali provocano un aumento della pressione intracranica, che dà origine ai sintomi della sindrome ipertensiva-idrocefalica. Possono essere accompagnati da segni di intossicazione dell'organismo, più tipici della disintegrazione dei tumori maligni nelle fasi avanzate del cancro. Inoltre, il tumore ha un effetto irritante sui neuroni sensibili del tessuto cerebrale.

Tutto quanto sopra descritto darà luogo alla comparsa di un complesso sintomatologico caratteristico. Una persona può manifestare tutti i sintomi o solo alcuni:

• mal di testa persistenti, che il più delle volte sono di natura fastidiosa,
• sintomi dell'apparato digerente sotto forma di perdita di appetito, nausea e talvolta vomito,
• deficit visivo (visione doppia, sensazione che tutto intorno sia annebbiato),
• debolezza inspiegabile e affaticamento rapido, caratteristici della sindrome astenica, sono possibili dolori muscolari,
• Spesso si verificano disturbi nella coordinazione dei movimenti (il funzionamento dell'apparato vestibolare è compromesso).

Alcuni pazienti sviluppano crisi epilettiche minori anche prima che il tumore venga individuato. Le crisi epilettiche nell'astrocitoma non sono considerate un sintomo specifico, poiché sono tipiche di qualsiasi tumore cerebrale. Tuttavia, la ragione della comparsa di crisi senza una storia di epilessia è abbastanza comprensibile. Il tumore irrita le cellule nervose, causando e mantenendo in esse l'eccitazione. È l'eccitazione anomala focale di diversi neuroni a causare crisi epilettiche, spesso accompagnate da convulsioni, perdita di coscienza a breve termine e salivazione, di cui il paziente non ricorda l'accaduto dopo un paio di minuti.

Si può supporre che quanto più grande è il tumore, tanto maggiore sarà il numero di neuroni che può eccitare e tanto più grave e pronunciato sarà l'attacco.

Finora abbiamo parlato dell'astrocitoma cerebrale in quanto tale, senza concentrarci sulla localizzazione del tumore. Tuttavia, anche la localizzazione della neoplasia influenza il quadro clinico della malattia. A seconda della parte del cervello interessata (pressata) dal tumore, compaiono altri sintomi, che possono essere considerati i primi segni del processo tumorale di una localizzazione specifica. [ 1 ]

Ad esempio, il cervelletto è un organo responsabile del coordinamento dei movimenti, della regolazione dell'equilibrio corporeo e del tono muscolare. È diviso in due emisferi e in una parte intermedia (il verme, considerato una formazione filogeneticamente più antica degli emisferi cerebellari, comparso come risultato dell'evoluzione).

L'astrocitoma cerebellare è un tumore che si forma in una delle sezioni di questa parte del cervello. È il verme a svolgere la maggior parte del lavoro nella regolazione del tono, della postura, dell'equilibrio e dei movimenti associati che aiutano a mantenere l'equilibrio durante la deambulazione. L'astrocitoma del verme cerebellare compromette il funzionamento dell'organo, da cui la prevalenza di sintomi come la stazione eretta e la deambulazione compromesse, caratteristiche dell'atassia statico-locomotoria. [ 2 ], [ 3 ]

L'astrocitoma che si forma nel lobo frontale del cervello è caratterizzato da altri sintomi. Inoltre, il quadro clinico dipenderà dal lato danneggiato, tenendo conto di quale emisfero cerebrale sia dominante in una persona (il sinistro per i destrorsi, il destro per i mancini). In generale, i lobi frontali sono la parte del cervello responsabile delle azioni coscienti e del processo decisionale. Sono una sorta di centro di comando.

Nelle persone destrorse, il lobo frontale destro è responsabile del controllo dell'esecuzione di azioni non verbali, basato sull'analisi e la sintesi di informazioni provenienti dai recettori e da altre aree del cervello. Non partecipa alla formazione del linguaggio, al pensiero astratto o alla previsione delle azioni. Lo sviluppo di un tumore in questa parte del cervello minaccia la comparsa di sintomi psicopatici. Questi possono essere aggressività o, al contrario, apatia, indifferenza verso il mondo che li circonda, ma in ogni caso, l'adeguatezza del comportamento e dell'atteggiamento di una persona nei confronti di ciò che la circonda può essere spesso messa in discussione. Queste persone, di norma, cambiano il loro carattere, compaiono cambiamenti di personalità negativi e si perde il controllo sul proprio comportamento, cosa che viene notata dagli altri, ma non dal paziente stesso.

La localizzazione del tumore nell'area del giro precentrale può causare debolezza muscolare di vario grado, dalla paresi degli arti, con limitazione dei movimenti, alla paralisi, con impossibilità di movimento. Un tumore al lato destro causa i sintomi descritti nella gamba o nel braccio sinistro, mentre un tumore al lato sinistro negli arti destri.

L'astrocitoma del lobo frontale sinistro (nelle persone destrorse) è nella maggior parte dei casi accompagnato da disturbi del linguaggio, del pensiero logico e della memoria per parole e azioni. Il centro motorio del linguaggio (centro di Broca) si trova in questa parte del cervello. Se il tumore lo preme, ciò si riflette nelle caratteristiche della pronuncia: la velocità del linguaggio e l'articolazione sono disturbate (il linguaggio diventa poco chiaro, confuso con alcune "chiarimenti" sotto forma di singole sillabe pronunciate normalmente). In caso di gravi danni al centro di Broca, si sviluppa l'afasia motoria, caratterizzata da difficoltà nella formazione di parole e frasi. Il paziente è in grado di articolare singoli suoni, ma non riesce a combinare i movimenti per formare il linguaggio, a volte pronunciando parole diverse da quelle che voleva dire. [ 4 ]

Quando i lobi frontali sono colpiti, la percezione e il pensiero sono compromessi. Il più delle volte, questi pazienti si trovano in uno stato di gioia e beatitudine immotivate, chiamato euforia. Anche dopo aver appreso la diagnosi, non riescono a pensare in modo critico, quindi non si rendono conto della piena gravità della patologia e talvolta semplicemente ne negano l'esistenza. Diventano poco intraprendenti, evitano situazioni di scelta, si rifiutano di prendere decisioni importanti. Spesso, si verifica una perdita di abilità acquisite (come la demenza), che causa difficoltà nell'esecuzione di operazioni familiari. Nuove abilità vengono acquisite con grande difficoltà. [ 5 ], [ 6 ]

Se l'astrocitoma è situato al confine tra la regione frontale e quella parietale o è spostato verso la parte posteriore della testa, i sintomi più comuni sono:

• disturbo della sensibilità corporea,
• dimenticare le caratteristiche degli oggetti senza rinforzo tramite immagini visive (una persona non riconosce un oggetto al tatto e non si orienta nella posizione delle parti del corpo con gli occhi chiusi),
• incapacità di percepire complesse costruzioni logiche e grammaticali riguardanti le relazioni spaziali.

Oltre al disturbo delle sensazioni spaziali, i pazienti possono lamentare un disturbo dei movimenti volontari (coscienti) della mano opposta (l'incapacità di eseguire anche i movimenti abituali, ad esempio portare un cucchiaio alla bocca).

La localizzazione sinistra dell'astrocitoma parietale è caratterizzata da disturbi del linguaggio, del calcolo mentale e della scrittura. Se l'astrocitoma si trova alla giunzione tra la parte occipitale e quella parietale, i disturbi della lettura sono probabilmente dovuti al fatto che la persona non riconosce le lettere, il che di solito comporta anche disturbi della scrittura (alessia e agrafia). Disturbi combinati di scrittura, lettura e linguaggio si verificano quando il tumore è localizzato in prossimità della parte temporale.

L'astrocitoma del talamo è una patologia che esordisce con cefalee di natura vascolare o ipertensiva e disturbi visivi. Il talamo è una struttura profonda dell'encefalo, costituita principalmente da materia grigia e rappresentata da due tubercoli ottici (questo spiega i disturbi visivi in presenza di un tumore di questa localizzazione). Questa parte dell'encefalo funge da intermediario nella trasmissione delle informazioni sensoriali e motorie tra il cervello, la sua corteccia e le parti periferiche (recettori, organi di senso), regola il livello di coscienza, i ritmi biologici, i processi di sonno e veglia ed è responsabile della concentrazione.

Un terzo dei pazienti presenta vari disturbi sensoriali (solitamente superficiali, meno spesso profondi, che si verificano sul lato opposto alla lesione), metà dei pazienti lamenta disturbi del movimento e disturbi della coordinazione del movimento, tremore [ 7 ], sindrome di Parkinson lentamente progressiva [ 8 ]. Le persone con astrocitoma talamico (oltre il 55% dei pazienti) possono avere vari gradi di disturbi dell'attività mentale superiore (memoria, attenzione, pensiero, linguaggio, demenza). I disturbi del linguaggio si verificano nel 20% dei casi e si presentano sotto forma di afasia e disturbi temporali, atassia. Anche il background emotivo può essere disturbato, fino al pianto forzato. Nel 13% dei casi si osservano contrazioni muscolari o lentezza dei movimenti. Metà dei pazienti ha paresi di una o entrambe le mani e quasi tutti hanno muscoli facciali indeboliti della parte inferiore del viso, il che è particolarmente evidente durante le reazioni emotive. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Viene descritto un caso di perdita di peso nell'astrocitoma talamico [ 12 ].

La riduzione dell'acuità visiva è un sintomo associato all'aumento della pressione intracranica e si riscontra in oltre la metà dei pazienti con tumori talamici. Quando sono colpite le porzioni posteriori di questa struttura, si riscontra un restringimento del campo visivo.

Con l'astrocitoma della regione temporale, si verificano alterazioni delle sensazioni uditive, visive e gustative, disturbi del linguaggio, perdita di memoria, problemi di coordinazione dei movimenti, sviluppo di schizofrenia, psicosi, comportamento aggressivo [ 13 ]. Tutti questi sintomi non devono necessariamente manifestarsi nella stessa persona, perché il tumore può essere localizzato più in alto o più in basso, confinando con altre aree del cervello. Inoltre, gioca un ruolo il lato del cervello interessato: sinistro o destro.

Pertanto, l'astrocitoma del lobo temporale destro è spesso accompagnato da allucinazioni. Possono essere visive o uditive (le allucinazioni visive sono tipiche anche in caso di danno alla parte occipitale, responsabile dell'elaborazione e della percezione delle informazioni visive), spesso associate a un disturbo della percezione del gusto (con danno alle parti anteriore e laterale del lobo temporale). Il più delle volte si verificano alla vigilia di una crisi epilettica sotto forma di aura. [ 14 ]

A proposito, le crisi epilettiche con astrocitoma sono più probabilmente associate a tumori dei lobi temporali, frontali e parietali. In questo caso, si manifestano in una varietà di forme: convulsioni e movimenti della testa durante il mantenimento o la perdita di coscienza, blocchi, mancanza di reazione all'ambiente circostante in combinazione con movimenti ripetitivi delle labbra o riproduzione di suoni. Nelle forme lievi, si verificano tachicardia, nausea, disturbi della sensibilità cutanea sotto forma di formicolio e "pelle d'oca", allucinazioni visive sotto forma di cambiamenti di colore, dimensione o forma di un oggetto, comparsa di lampi di luce davanti agli occhi.

Quando l'ippocampo, situato sulla superficie interna della regione temporale, è danneggiato, la memoria a lungo termine ne risente. La localizzazione del tumore a sinistra (nelle persone destrorse) può influenzare la memoria verbale (la persona riconosce gli oggetti, ma non riesce a ricordarne il nome). Ne risentono sia il linguaggio orale che quello scritto, che la persona smette di comprendere. È chiaro che il linguaggio del paziente è una costruzione di parole e combinazioni di suoni non correlate. [ 15 ]

Le lesioni alla regione temporale destra influiscono negativamente sulla memoria visiva, sul riconoscimento dell'intonazione, su suoni e melodie precedentemente familiari e sulle espressioni facciali. Le allucinazioni uditive sono caratteristiche delle lesioni ai lobi temporali superiori.

Se parliamo di sintomi persistenti dell'astrocitoma, che si verificano indipendentemente dalla posizione del tumore, allora prima di tutto è necessario notare il mal di testa, che può essere un dolore costante (ciò indica la natura progressiva del tumore) o presentarsi sotto forma di attacchi quando si cambia posizione del corpo (tipico delle fasi iniziali).

Questo sintomo non può essere definito specifico, ma le osservazioni mostrano che si può sospettare un tumore al cervello se il dolore compare al mattino e si attenua entro la sera. In caso di ipertensione, il mal di testa è solitamente accompagnato da nausea, ma se la pressione intracranica aumenta (e questo può essere causato da un tumore in crescita che comprime i vasi sanguigni e ostacola il deflusso di liquidi dal cervello), possono verificarsi anche vomito, singhiozzo frequente e deterioramento delle capacità di pensiero, della memoria e dell'attenzione.

Un'altra caratteristica delle cefalee con astrocitoma cerebrale è la loro diffusione. Il paziente non riesce a determinare chiaramente la localizzazione del dolore, sembra che l'intera testa sia dolente. Con l'aumento della pressione intracranica, anche la vista peggiora fino alla completa cecità. Più rapidamente, l'edema cerebrale con tutte le conseguenze che ne conseguono si verifica in caso di tumori nei lobi frontali.

Astrocitoma della colonna vertebrale

Finora abbiamo parlato dell'astrocitoma come di uno dei tumori gliali del cervello. Ma il tessuto nervoso non si limita al cranio: attraverso il foro occipitale penetra nella colonna vertebrale. La continuazione della sezione iniziale del tronco encefalico (midollo allungato) è una fibra nervosa che si estende all'interno della colonna vertebrale fino al coccige. Questo è il midollo spinale, anch'esso costituito da neuroni e cellule gliali connettive.

Gli astrociti del midollo spinale sono simili a quelli del cervello e anche loro, per cause non ancora del tutto chiarite, possono iniziare a dividersi in modo intensivo, formando un tumore. Gli stessi fattori che possono provocare tumori delle cellule gliali nel cervello sono considerati possibili cause dell'astrocitoma del midollo spinale.

Ma se i tumori cerebrali sono caratterizzati da aumento della pressione intracranica e mal di testa, l'astrocitoma del midollo spinale potrebbe non manifestarsi per lungo tempo. La progressione della malattia nella stragrande maggioranza dei casi è lenta. I primi segni sotto forma di dolore spinale non compaiono sempre, ma spesso (circa l'80%), e solo il 15% dei pazienti sperimenta una combinazione di mal di schiena e mal di testa. Anche i disturbi della sensibilità cutanea (parestesia) si verificano con la stessa frequenza, che si manifestano come formicolio spontaneo, bruciore o sensazione di formiche che strisciano, e disturbi pelvici dovuti a una violazione della loro innervazione. [ 16 ]

I sintomi dei disturbi motori, diagnosticati come paresi e paralisi (indebolimento della forza muscolare o incapacità di muovere un arto), compaiono in fasi successive, quando il tumore diventa più grande e interrompe la conduttività delle fibre nervose. Di solito, l'intervallo tra l'insorgenza del mal di schiena e i disturbi motori è di almeno 1 mese. In fasi successive, alcuni bambini sviluppano anche deformità della colonna vertebrale. [ 17 ]

Per quanto riguarda la localizzazione dei tumori, la maggior parte degli astrocitomi si riscontra nella regione cervicale, meno frequentemente sono localizzati nelle regioni toracica e lombare.

I tumori del midollo spinale possono manifestarsi nella prima o nella tarda infanzia, così come nei pazienti adulti. Tuttavia, la loro prevalenza è inferiore a quella dei tumori cerebrali (solo circa il 3% del numero totale di astrocitomi diagnosticati e circa il 7-8% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale). [ 18 ]

Nei bambini, gli astrocitomi del midollo spinale si verificano più spesso di altri tumori (circa l'83% del numero totale); negli adulti, sono secondi solo agli ependimomi (un tumore delle cellule ependimali del sistema ventricolare del cervello - ependimociti). [ 19 ]

Tipi e gradi

Un tumore degli astrociti è una delle tante varianti del processo tumorale nel sistema nervoso centrale, e il concetto di "astrocitoma cerebrale" è molto generale. In primo luogo, le neoplasie possono avere diverse localizzazioni, il che spiega la diversità del quadro clinico nella stessa patologia. A seconda della localizzazione del tumore, anche l'approccio al suo trattamento può variare.

In secondo luogo, i tumori differiscono morfologicamente, ovvero sono costituiti da cellule diverse. Gli astrociti della sostanza bianca e grigia presentano differenze esterne, ad esempio nella lunghezza dei processi, nel loro numero e nella posizione. Gli astrociti fibrosi con processi debolmente ramificati si trovano nella sostanza bianca del cervello. I tumori di tali cellule sono chiamati astrocitomi fibrosi. Gli astrogli protoplasmatici della sostanza grigia sono caratterizzati da una forte ramificazione con la formazione di un gran numero di membrane gliali (il tumore è chiamato astrocitoma protoplasmatico). Alcuni tumori possono contenere sia astrociti fibrosi che protoplasmatici (astrocitoma protoplasmatico fibrillare). [ 20 ]

In terzo luogo, le neoplasie delle cellule gliali si comportano in modo diverso. Il quadro istologico delle diverse varianti di astrocitoma mostra che tra di esse si distinguono sia benigne (sono una minoranza) che maligne (il 60% dei casi). Alcuni tumori si sviluppano in cancro solo in casi isolati, ma non possono più essere classificati come neoplasie benigne.

Esistono diverse classificazioni degli astrocitomi cerebrali. Alcune di esse sono comprensibili solo a chi ha una formazione medica. Ad esempio, consideriamo una classificazione basata sulla differenza nella struttura cellulare, che distingue due gruppi di tumori:

• Gruppo 1 (tumori comuni o diffusi), rappresentato da 3 tipi istologici di neoplasie:
  • astrocitoma fibrillare - una formazione senza confini netti a crescita lenta, si riferisce alla variante diffusa degli astrocitomi, costituita da astrociti della materia bianca del cervello
  • astrocitoma protoplasmatico - un raro tipo di tumore che spesso colpisce la corteccia cerebrale; è costituito da piccoli astrociti con un piccolo numero di fibre gliali, è caratterizzato da processi degenerativi, dalla formazione di microcisti all'interno del tumore [ 21 ]
  • astrocitoma gemistocitico o gemistocitico (mastocita) - accumulo scarsamente differenziato di astrociti, costituito da grandi cellule angolari
• Gruppo 2 (speciale, distinto, nodale), rappresentato da 3 tipi:
  • astrocitoma pilocitico (simile a un capello, simile a un capello, piloide) - un tumore non maligno di fasci di fibre parallele, ha confini chiaramente definiti, è caratterizzato da una crescita lenta e spesso contiene cisti (astrocitoma cistico) [ 22 ]
  • astrocitoma subependimale (granulare) a cellule giganti, subependimoma - un tumore benigno, così chiamato per le dimensioni giganti delle sue cellule costituenti e la posizione, spesso si deposita vicino alle membrane dei ventricoli del cervello, può causare il blocco delle aperture interventricolari e idrocefalo [ 23 ]
  • L'astrocitoma cerebellare microcistico è una formazione nodulare con piccole cisti che non è soggetta a degenerazione cancerosa.

È opportuno notare che le crisi epilettiche sono più caratteristiche del secondo gruppo di astrocitomi cerebrali.

Questa classificazione fornisce un'idea della struttura del tumore, che non è molto chiara alla persona media, ma non risponde alla scottante domanda sulla pericolosità delle diverse forme di tumori diffusi. Con i tumori nodulari, tutto è chiaro: non sono inclini a degenerare in cancro, ma vengono diagnosticati molto meno frequentemente di quelli diffusi.

Successivamente, gli scienziati hanno tentato ripetutamente di classificare gli astrocitomi in base al loro grado di malignità. La classificazione più accessibile e pratica è stata sviluppata dall'OMS, tenendo conto della tendenza dei diversi tipi di astrocitomi a degenerare in tumori cancerosi.

Questa classificazione considera 4 tipi di tumori gliali degli astrociti, che corrispondono a 4 gradi di malignità:

• Gruppo 1 delle neoplasie: astrocitomi di 1° grado di malignità (grado 1). Questo gruppo comprende tutti i tipi di astrocitomi speciali (benigni): pilocitico, subependimale, microcistico, xantoastrocitoma pleomorfo, che si sviluppano solitamente durante l'infanzia e l'adolescenza.
• Gruppo 2 di neoplasie: astrocitomi di grado 2 (basso) di malignità (grado 2 o basso grado). Questo include i soliti astrocitomi (diffusi) discussi in precedenza. Tali neoplasie possono evolvere in cancro, ma ciò accade raramente (di solito con una predisposizione genetica). Sono più comuni nei giovani, poiché l'età di diagnosi di un tumore fibrillare raramente supera i 30 anni.

Poi ci sono i tumori con un alto grado di malignità, che sono inclini alla malignità cellulare (alto grado).

• Tumori del gruppo 3: astrocitoma di terzo grado (grado 3). Un rappresentante di spicco di questo gruppo di tumori è considerato l'astrocitoma anaplastico, una neoplasia a rapida crescita senza contorni definiti, più frequente nella popolazione maschile di età compresa tra 30 e 50 anni.
• I tumori gliali del gruppo 4, originati dagli astrociti, sono le neoplasie più maligne e aggressive (grado 4), con una crescita pressoché fulminea, che interessano l'intero tessuto cerebrale e la presenza obbligatoria di focolai necrotici. Un esempio lampante è il glioblastoma multiforme (glioblastoma a cellule giganti e gliosarcoma), diagnosticato negli uomini di età superiore ai 40 anni e praticamente incurabile a causa di una tendenza alla recidiva quasi del 100%. Casi di malattia nelle donne o in età più giovane sono possibili, ma si verificano meno frequentemente.

I glioblastomi non hanno una predisposizione ereditaria. La loro insorgenza è associata a virus altamente oncogeni (citomegalovirus, herpes virus tipo 6, poliomavirus 40), al consumo di alcol e all'esposizione a radiazioni ionizzanti, sebbene l'effetto di queste ultime non sia stato dimostrato.

Successivamente, nuove versioni della classificazione includevano nuove varianti di tipi già noti di astrocitoma, che tuttavia differiscono per la probabilità di degenerazione in cancro. Pertanto, l'astrocitoma piloide è considerato uno dei tipi benigni di tumori cerebrali più sicuri e la sua variante, l'astrocitoma pilomixoide, è una neoplasia piuttosto aggressiva con crescita rapida, tendenza alla recidiva e possibilità di metastasi. [ 24 ]

Il tumore pilomixoide presenta alcune somiglianze con il tumore piloide per quanto riguarda la localizzazione (il più delle volte si trova nell'area dell'ipotalamo e del chiasma ottico) e la struttura delle sue cellule costituenti, ma presenta anche numerose differenze, che ne hanno permesso la distinzione come tipo a sé stante. La malattia viene diagnosticata nei bambini piccoli (l'età media dei pazienti è di 10-11 mesi). Il tumore è classificato come di 2° grado di malignità.