Stenosi polmonare isolata: sintomi, diagnosi, trattamento

La stenosi isolata dell'arteria polmonare tra tutti i difetti cardiaci congeniti è dal 6 all'8%. Più spesso la costrizione si trova nell'area delle valvole dell'arteria polmonare ed è rappresentata da un diaframma con un orifizio centrale o eccentrico con un diametro da 1 a 10 mm.

A causa della costrizione, si forma un gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La pressione nel ventricolo destro aumenta, c'è una deficienza della valvola tricuspide, l'insufficienza ventricolare destra si sviluppa con un aumento del fegato, un aumento dell'edema. Se una finestra ovale è aperta, è possibile scaricare sangue ad alta pressione. In questo caso si verifica cianosi diffusa.

All'esame, la regione del cuore non è visivamente alterata, i confini della ottusità cardiaca relativa sono leggermente ingranditi. Si sente il soffio sistolico nel secondo e nel terzo spazio intercostale a sinistra.

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Come riconoscere una stenosi isolata dell'arteria polmonare?

L'ECG mostra una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di sovraccarico ventricolare destro, blocco spesso incompleto del fascio destro del fascio, segni di sovraccarico dell'atrio destro.

L'immagine radiografica polmonare è esaurita, la dimensione del cuore dipende dalla grandezza della ventola destra-sinistra (se presente) e dalla congestione delle cavità cardiache.

Il segno ecocardiografico più evidente della cardiopatia è un aumento del ventricolo destro e un ispessimento del setto interventricolare. Inoltre, viene rivelata una violazione dell'apertura della valvola polmonare, le cui valvole addensate durante la sistole si estendono nell'arco polmonare ingrandito. L'ecocardiografia Doppler mostra un flusso sanguigno turbolento sulla valvola, la presenza di un gradiente di pressione.

Cateterizzazione cardiaca e angiocardiografia sono mostrati solo in casi di valvuloplastica con palloncino.

La diagnosi differenziale deve essere eseguita principalmente con un difetto del setto atriale, poiché il soffio sistolico nel secondo spazio intercostale a sinistra in entrambi i casi è dovuto a un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Trattamento della stenosi delle arterie polmonari isolate

Il trattamento farmacologico è inefficace. Nei neonati, le prostaglandine possono essere utilizzate per mantenere il flusso sanguigno polmonare. Il trattamento chirurgico prevede la valvuloplastica con palloncino transluminale. L'intervento può essere effettuato a qualsiasi età e anche ripetutamente. Le operazioni a cuore aperto sono indicate per grave displasia della valvola, la presenza di correzione che richiede la stenosi infundibolare.