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Stenosi isolata dell'arteria polmonare: sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 07.07.2025

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La stenosi isolata dell'arteria polmonare rappresenta il 6-8% di tutte le cardiopatie congenite. Il più delle volte, il restringimento è localizzato a livello delle valvole dell'arteria polmonare ed è rappresentato da un diaframma con un'apertura centrale o eccentrica di diametro compreso tra 1 e 10 mm.
A causa del restringimento, si forma un gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La pressione nel ventricolo destro aumenta, si verifica un'insufficienza della valvola tricuspide e si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra con ingrossamento del fegato e aumento dell'edema. Se la finestra ovale è aperta, il sangue può fuoriuscire ad alta pressione. In questo caso, si verifica una cianosi diffusa.
All'esame obiettivo, l'area cardiaca è visivamente invariata, i limiti dell'ottusità cardiaca relativa sono leggermente dilatati. Si ode un soffio sistolico nel secondo-terzo spazio intercostale sinistro.
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Come riconoscere la stenosi isolata dell'arteria polmonare?
L'ECG rivela una deviazione dell'asse elettrico del cuore verso destra, segni di sovraccarico del ventricolo destro, spesso un blocco incompleto della branca destra di His e segni di sovraccarico dell'atrio destro.
Radiograficamente il quadro polmonare è depleto; le dimensioni del cuore dipendono dalla grandezza dello shunt destro-sinistro (se presente) e dal sovraccarico delle cavità cardiache.
Il segno ecocardiografico più evidente di cardiopatia è l'ingrossamento del ventricolo destro e l'ispessimento del setto interventricolare. Inoltre, si evidenzia una violazione dell'apertura della valvola polmonare, le cui cuspidi ispessite si protendono ad arco durante la sistole nel tronco polmonare dilatato. L'ecocardiografia Doppler mostra un flusso sanguigno turbolento sulla valvola e la presenza di un gradiente di pressione.
Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia sono indicati solo nei casi di valvuloplastica con palloncino.
La diagnosi differenziale deve essere effettuata innanzitutto con un difetto del setto interatriale, poiché in entrambi i casi il soffio sistolico nel secondo spazio intercostale sinistro è causato da un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento della stenosi isolata dell'arteria polmonare
Il trattamento farmacologico è inefficace. Nei neonati, le prostaglandine possono essere utilizzate per mantenere il flusso sanguigno polmonare. Il trattamento chirurgico prevede la valvuloplastica transluminale con palloncino. L'intervento può essere eseguito a qualsiasi età, anche ripetutamente. La chirurgia a cuore aperto è indicata in caso di displasia valvolare grave e stenosi infundibolare che richiedono correzione.
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