Trattamento del tumore di Wilms

Il trattamento del tumore di Wilms consiste in un approccio multimodale, che include chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Tutti i pazienti sono sottoposti a nefrectomia e terapia citostatica. La questione della sequenza ottimale di chirurgia e chemioterapia rimane controversa. La radioterapia viene eseguita in modalità adiuvante, con un'alta prevalenza del processo tumorale, nonché in presenza di fattori avversi di progressione della malattia. Il trattamento del tumore di Wilms viene determinato in base allo stadio della malattia e dell'anaplasia tumorale.

In Nord America, l'approccio standard per il trattamento del tumore di Wilms è la nefrectomia immediata seguita da chemioterapia con o senza radioterapia post-operatoria .

Trattamento del tumore di Wilms a seconda dello stadio e della struttura istologica del tumore

Stadio del tumore	Istologia	Operazione	Chemioterapia	Radioterapia
I, II	Favorevole	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina (18 settimane)	No
Io	Anaplasia
III, IV	Favorevole	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina, doxorubicina (24 giorni)	Che
II, III, IV	Anaplasia focale
II, III, IV	Anaplasia diffusiva	Nefrectomia	Vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide, estoposide (24 mesi)	Che

* Dosi focali totali: sul letto del rene rimosso - 10,8 Gy. Su tutti i polmoni in pazienti con metastasi ai polmoni -12 Gy.

In Europa, i pazienti con tumore di Wilms ricevono chemioterapia preoperatoria con vincristina e dactinomicina seguita da nefrectomia e trattamento post-operatorio, il cui regime non differisce in modo significativo dagli standard nordamericani di cui sopra. Il protocollo europeo per il trattamento del tumore di Wilms prevede l'uso di dosi più elevate di radiazioni (15-30 Gy).

La chemioterapia, utilizzata nel tumore di Wilms, si basa su regimi con l'inclusione di dactinomicina. Vincristina e doxorubicina come terapia di prima linea e ciclofosfamide, etoposide - come trattamento di salvataggio per il tumore di Wilms in caso di recidiva del tumore o in pazienti con prognosi sfavorevole. Le dosi di farmaci antitumorali dipendono dallo stadio e dalla superficie del corpo del bambino.

Dosi calcolate di farmaci antitumorali usati nel tumore di Wilms

palcoscenico	La droga	dose
io	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
II	Daktinomitsin	1000 μg / m 2
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	doxorubicina	40 mg / m 2
	ciclofosfamide	100 mg / m 2
	etoposide	400 mg / m 2
III	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (al massimo 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	doxorubicina	50 mg / m 2
	ciclofosfamide	600 mg / m 2
	etoposide	100 mg / m 2
IV	Daktinomitsin	1,2 mg / m 2 (al massimo 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg / m 2
	doxorubicina	50 mg / m 2
	ciclofosfamide	600 mg / m 2
	etoposide	100 mg / m 2

Ulteriore gestione

Con lo scopo di individuare tempestivamente e un trattamento adeguato del tumore di Wilms, la recidiva del tumore per tutti i pazienti viene attentamente monitorata, la frequenza e il tipo dei quali sono determinati dallo stadio e dalla struttura istologica del tumore.

Tattica dell'osservazione dinamica dei pazienti con tumore di Wilms

Stadio e struttura istologica	Tipo di esame	Regime
Tutti i pazienti	Radiografia del torace	6 settimane e 3 mesi dopo l'operazione, poi ogni 3 mesi (5 volte), ogni 6 mesi (3 volte), ogni anno (2 volte)
Fasi 1 e II, struttura istologica favorevole	Ultrasuoni della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	Annualmente (6 volte)
Stadio III, struttura istologica favorevole	Ultrasuoni della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	6 settimane e 3 mesi dopo l'operazione. Poi ogni 3 mesi (5 volte). Ogni 6 mesi (3 volte), ogni anno 12 volte)
Tutte le fasi, struttura istologica sfavorevole	Ultrasuoni della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	Ogni 3 mesi (4 volte), poi ogni 6 mesi (4 volte)

Prognosi del tumore di Wilms

La prognosi nei bambini affetti da tumore di Wilms è favorevole. Il trattamento a tre modalità del tumore di Wilms porta al recupero dell'80-90% dei casi.

Con una variante istologica favorevole del tumore, la sopravvivenza totale e libera da malattia dei pazienti con stadio I è 98 e 92%, stadio II - 96% e 85%, stadio III - 95% e 90%, stadio IV - 90% e 80%, rispettivamente.

I pazienti con tumori bilaterali sincroni hanno un tasso di sopravvivenza a lungo termine, che raggiunge il 70-80%, il 45-50% del metacrono. Il tumore di Wilms con recidive ha una prognosi moderata (la sopravvivenza globale è del 30-40%).