Trattamento del tumore di Wilms

Il trattamento del tumore di Wilms prevede un approccio multimodale, che include chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Tutti i pazienti vengono sottoposti a nefrectomia e terapia citostatica. La sequenza ottimale di chirurgia e chemioterapia rimane controversa. La radioterapia viene somministrata in un contesto adiuvante, in presenza di un'elevata prevalenza del processo tumorale e in presenza di fattori sfavorevoli per la progressione della malattia. Il trattamento del tumore di Wilms viene determinato in base allo stadio della malattia e all'anaplasia tumorale.

In Nord America, l'approccio standard al trattamento del tumore di Wilms è la nefrectomia immediata seguita da chemioterapia con o senza radioterapia postoperatoria.

Trattamento del tumore di Wilms a seconda dello stadio e della struttura istologica del tumore

Stadio del tumore	Istologia	Operazione	Chemioterapia	Radioterapia
Io, II	Favorevole	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina (18 settimane)	NO
IO	Anaplasia
III, IV	Favorevole	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina, doxorubicina (24 settimane)	SÌ
II, III, IV	Anaplasia focale
II, III, IV	Anaplasia diffusa	Nefrectomia	Vincristina, doxorubicina, ciclofosfamide, etoposide (24 mesi)	SÌ

* Dosi focali totali: al letto del rene rimosso - 10,8 Gy; a tutti i polmoni nei pazienti con metastasi polmonari - 12 Gy.

In Europa, i pazienti con tumore di Wilms ricevono chemioterapia preoperatoria con vincristina e dactinomicina, seguita da nefrectomia e trattamento postoperatorio, il cui regime terapeutico nelle diverse fasi della malattia non differisce significativamente dagli standard nordamericani sopra indicati. Il protocollo europeo per il trattamento del tumore di Wilms prevede l'uso di dosi più elevate di radiazioni (15-30 Gy).

La chemioterapia utilizzata per il tumore di Wilms si basa su regimi che includono dactinomicina, vincristina e doxorubicina come terapia di prima linea e ciclofosfamide ed etoposide come trattamento di salvataggio per il tumore di Wilms in caso di recidiva tumorale o nei pazienti con prognosi sfavorevole. Le dosi dei farmaci antitumorali dipendono dallo stadio e dalla superficie corporea del bambino.

Dosi stimate di farmaci antitumorali utilizzati nel tumore di Wilms

Palcoscenico	Preparazione	Dose
IO	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
II	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorubicina	40 mg/ m2
	Ciclofosfamide	100 mg/ m2
	Etoposide	400 mg/ m2
III	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (non più di 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorubicina	50 mg/ m2
	Ciclofosfamide	600 mg/ m2
	Etoposide	100 mg/ m2
IV	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (non più di 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorubicina	50 mg/ m2
	Ciclofosfamide	600 mg/ m2
	Etoposide	100 mg/ m2

Ulteriore gestione

Per individuare tempestivamente e trattare adeguatamente il tumore di Wilms e la recidiva tumorale, tutti i pazienti vengono sottoposti a un attento monitoraggio dinamico, la cui frequenza e tipologia sono determinati dallo stadio e dalla struttura istologica del tumore.

Tattiche di osservazione dinamica per pazienti con tumore di Wilms

Stadio e struttura istologica	Tipo di esame	Modalità
Tutti i pazienti	Radiografia del torace	6 settimane e 3 mesi dopo l'intervento chirurgico, poi ogni 3 mesi (5 volte), ogni 6 mesi (3 volte), annualmente (2 volte)
Stadi 1 e II, istologia favorevole	Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	Annualmente (6 volte)
Stadio III, istologia favorevole	Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	6 settimane e 3 mesi dopo l'intervento. Poi ogni 3 mesi (5 volte). Ogni 6 mesi (3 volte), annualmente 12 volte.
Tutti gli stadi, struttura istologica sfavorevole	Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale	Ogni 3 mesi (4 volte), poi ogni 6 mesi (4 volte)

Prognosi del tumore di Wilms

La prognosi per i bambini con tumore di Wilms è favorevole. Il trattamento trimodale del tumore di Wilms porta alla guarigione dell'80-90% dei pazienti.

Con una variante istologica favorevole del tumore, i tassi di sopravvivenza complessiva e senza recidiva a quattro anni dei pazienti con stadio I sono rispettivamente del 98 e del 92%, stadio II del 96 e dell'85%, stadio III del 95 e del 90%, stadio IV del 90 e dell'80%.

I pazienti con tumori bilaterali sincroni hanno un tasso di sopravvivenza remota del 70-80%, quelli metacroni del 45-50%. Il tumore di Wilms con recidive ha una prognosi moderata (sopravvivenza complessiva del 30-40%).