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Tumore di Wilms - Panoramica delle informazioni
Ultima recensione: 04.07.2025
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Il tumore di Wilms prende il nome dal chirurgo tedesco Max Wilms (1867-1918), che per primo pubblicò nel 1899 la descrizione di sette casi di questo tumore nei bambini.
Epidemiologia del tumore di Wilms
Il tumore di Wilms rappresenta il 5,8% di tutte le neoplasie maligne nei bambini. L'incidenza del tumore di Wilms nella popolazione pediatrica è di 7,20 casi ogni 100.000. L'età media dei soggetti colpiti è di 36 mesi per i maschi e 43 mesi per le femmine. Il picco di incidenza si registra tra i 2 e i 4 anni. Nella fascia di età inferiore ai 5 anni, questo tumore si colloca al 3°-4° posto per incidenza, rappresentando circa la metà di tutte le neoplasie rilevate nei bambini di questa età. Il rapporto di incidenza tra maschi e femmine è lo stesso.
[ Cause e patogenesi del tumore di Wilms
Il tumore di Wilms è causato nel 60% dei casi da mutazioni somatiche, mentre il 40% è causato da mutazioni ereditarie. Le mutazioni dei geni soppressori recessivi WT1, WT2 e p53, localizzati sul cromosoma 11, sono di grande importanza nella patogenesi di questo tumore. Secondo la teoria della carcinogenesi a due stadi di Knudson, il meccanismo di insorgenza del tumore di Wilms può essere considerato una mutazione nella cellula germinale e, successivamente, un'alterazione del gene alternativo nel cromosoma omologo. Oltre alle aberrazioni idiopatiche, il tumore di Wilms può essere una manifestazione di sindromi ereditarie come la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la WAGR (tumore di Wilms, aniridia, anomalie genitourinarie e ritardo mentale), l'emi-ipertrofia, la sindrome di Denys-Drash (disturbi intersessuali, nefropatia, tumore di Wilms) e la sindrome di Le-Fraumeni.
Sintomi del tumore di Wilms
Il sintomo più comune del tumore di Wilms nei bambini è la comparsa asintomatica di un tumore palpabile (61,6%). Spesso, la neoplasia viene rilevata durante la visita di un bambino in assenza di disturbi (9,2%). Sono inoltre possibili macroematuria (15,1%), stitichezza (4,3%), perdita di peso (3,8%), infezioni urinarie (3,2%) e diarrea (3,2%). Raramente descritte manifestazioni del tumore di Wilms nei bambini sono nausea, vomito, dolore, comparsa di un'ernia addominale con un tumore di grandi dimensioni e aumento della pressione sanguigna.
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Trattamento del tumore di Wilms
I risultati migliori si ottengono con un approccio multimodale, che comprende chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Tutti i pazienti vengono sottoposti a nefrectomia e terapia citostatica.
La sequenza ottimale di intervento chirurgico e chemioterapia resta controversa.
La radioterapia viene eseguita in modalità adiuvante, in presenza di un'elevata prevalenza del processo tumorale e di fattori sfavorevoli alla progressione della malattia. Gli algoritmi di trattamento vengono determinati in base allo stadio della malattia e all'anaplasia tumorale.
In Nord America, il tumore di Wilms viene trattato con nefrectomia immediata seguita da chemioterapia con o senza radioterapia postoperatoria.