Il diabete insipido familiare, o congenito, è una malattia estremamente rara che si manifesta nella prima infanzia, indipendentemente dal sesso. All'esame autoptico, il sottosviluppo dei neuroni sopraottici dell'ipotalamo era meno comune di quello dei neuroni paraventricolari; è stata riscontrata anche una riduzione della neuroipofisi.