Trasposizione completa delle principali arterie: sintomi, diagnosi, trattamento

La trasposizione delle arterie principali è il tipo più comune di cardiopatia congenita di tipo blu nei bambini dei primi mesi di vita. Rappresenta il 12-20% di tutte le anomalie cardiache congenite. Nei bambini più grandi, a causa dell'alta mortalità, la frequenza di questo difetto è molto inferiore. La trasposizione delle arterie principali è 2-3 volte più comune nei ragazzi.

La trasposizione dei vasi principali si sviluppa quando l'aorta lascia il ventricolo destro e l'arteria polmonare esce dal ventricolo sinistro, che porta alla formazione di due circoli circolatori circolari indipendenti - polmonari e sistemici. I sintomi includono principalmente cianosi e manifestazioni di insufficienza cardiaca. Con l'auscultazione del cuore, i cambiamenti dipendono dalla presenza di malformazioni congenite combinate. La diagnosi si basa sull'ecocardiografia o sulla cateterizzazione cardiaca. Il trattamento radicale è la correzione chirurgica. Si raccomanda di prevenire l'endocardite.

Con la trasposizione delle arterie principali, l'aorta si allontana dal ventricolo destro. E l'arteria polmonare - da sinistra. Di conseguenza, il sangue venoso viene diffuso dall'aorta lungo un ampio cerchio di circolazione sanguigna e il sangue ossigenato viene trasportato da un piccolo. Si formano due circoli di circolazione del sangue divisi. Se c'è un messaggio tra loro (un difetto del setto interventricolare o interatriale, un dotto aortico aperto, una finestra ovale aperta), il bambino è vitale. Il grado di ipossiemia e la quantità di cross-discarico dipendono dalla dimensione della comunicazione. Forse una combinazione di questo difetto con la stenosi dell'arteria polmonare, quindi non c'è ipervolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna, ci sono lamentele di dispnea, simili a quelli della tetralogia di Fallot. Per ipervolemiya su un piccolo cerchio di circolazione del sangue, i reclami di polmonite ripetuta di un carattere stagnante sono tipici.

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Sintomi di trasposizione delle arterie principali

La cianosi espressa si sviluppa nelle ore successive alla nascita, progredendo rapidamente con lo sviluppo dell'acidosi metabolica a causa della diminuzione dell'ossigenazione dei tessuti. Cianosi in pazienti con una grande VSD, dotto arterioso pervio, o una loro combinazione è meno pronunciata, ma i sintomi e manifestazioni di insufficienza cardiaca può verificarsi durante le prime 3-6 settimane di vita (ad esempio, tachipnea, dispnea, tachicardia, sudorazione, incapacità di aumento di peso). Ad eccezione della cianosi generalizzata, i risultati di un esame fisico non sono evidenti. I rumori nel cuore possono essere assenti, se non ci sono difetti associati. Il secondo tono è singolo e forte.

Diagnosi di trasposizione delle arterie principali

Nella maggior parte dei casi, il difetto è diagnosticato alla nascita da cianosi diffusa ("ghisa") e dalla presenza di dispnea pronunciata. Il rumore non si manifesta sempre nei primi giorni. Corrisponde alla posizione della comunicazione concomitante. Palpatoricamente, viene rilevato il jitter sistolico. La cardiomiya quasi fin dai primi giorni di vita si manifesta con la formazione di una "gobba del cuore".

Con l'ECG viene rilevata la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di sovraccarico ventricolare destro e ipertrofia del suo miocardio (T positiva nelle derivazioni toraciche destre). Con grandi difetti del setto interventricolare, si rivelano i segni di un sovraccarico del ventricolo sinistro.

Sulla radiografia, lo schema polmonare può essere normale (con piccole comunicazioni), amplificato (in generale) o esaurito (se combinato con la stenosi dell'arteria polmonare). L'ombra del cuore ha una forma ovoidale ("un uovo steso su un lato").

L'ecocardiografia si basa sull'identificazione della morfologia dei ventricoli e dei vasi principali che li abbandonano. Il decorso parallelo del ventricolo e di entrambi i vasi nella proiezione dell'asse lungo del ventricolo sinistro è caratteristico.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia hanno recentemente perso il loro significato, sono utilizzati per condurre la procedura di Rashkind e per diagnosticare complessi difetti cardiaci associati.

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Trattamento di trasposizione completa delle arterie principali

Nel periodo preoperatorio, viene eseguita una terapia conservativa dell'insufficienza cardiaca. Utilizzare l'infusione di prostaglandine del gruppo E per migliorare la pervietà del dotto arterioso aperto, per lo stesso scopo, viene eseguita una atrioseptotomia a palloncino chiuso (procedura di Rashkind) per aumentare la comunicazione interatriale. La procedura viene eseguita sotto il controllo radiologico o in condizioni moderne nell'unità di terapia intensiva sotto controllo a ultrasuoni. Condurre una procedura senza intubazione consente di attivare rapidamente i pazienti.

Quando la trasposizione delle arterie principali, accompagnata da grave ipossiemia, viene mostrata una correzione operativa. Il trattamento operatorio è effettuato, di regola, presto, nel primo mese di vita. Esistono due opzioni principali per il trattamento chirurgico: passaggio del flusso sanguigno a livello degli atri e passaggio del flusso sanguigno a livello delle arterie principali. Commutazione di flusso a livello atriale di spesa per tranciatura da patch a forma di Y ksenoperikarda, una cui estremità viene suturato in modo che il sangue venoso dalla vena cava diretta attraverso il messaggio atrioventricolare nel ventricolo sinistro. Attraverso il resto dell'atrio, il sangue arterioso proviene dalle vene polmonari attraverso la valvola tricuspide al ventricolo destro e nell'aorta. Alla commutazione atriale dal ventricolo sistemico, rimane il ventricolo destro. Perché è filogeneticamente non progettato per funzionare ad alta pressione, la sua funzione di pompaggio e la funzione della valvola tricuspide sta gradualmente peggiorando, che non consente la speranza per i buoni risultati a lungo termine.

Il passaggio del flusso sanguigno a livello delle arterie principali è un intervento chirurgico completamente radicale, in quanto l'aorta e l'arteria polmonare vengono suturati ai corrispondenti ventricoli (a sinistra ea destra, rispettivamente). La complessità dell'operazione risiede nella necessità di coronaroplastica. L'operazione viene eseguita in condizioni di circolazione artificiale e ipotermia profonda (la temperatura rettale è ridotta a 18 ° C).