Mastocitosi (orticaria pigmentata)

La mastocitosi (sinonimo: orticaria dei pigmenti) è una malattia basata sull'accumulo di mastociti in vari organi dei tessuti, compresa la pelle. Le manifestazioni cliniche della mastocitosi sono dovute al rilascio di sostanze biologicamente attive nella degranulapia dei mastociti. La malattia è rara, si verifica in uomini e donne uguali, spesso nei bambini (75%).

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Cause e patogenesi della mastocitosi

Non esiste un unico punto di vista sull'origine dell'orticaria del pigmento. È considerato come una conseguenza della proliferazione benigna o maligna degli istiociti, rispetto all'istiocitosi, riferita al gruppo di tumori del tessuto ematopoietico e linfoide (WHO, 1980). Si assume il ruolo del fattore di crescita delle cellule grasse prodotte da fibroblasti e cheratinociti di altre citochine. Le opinioni sono espresse sulla natura nevoide del mastocitoma. Il possibile ruolo dei fattori genetici è indicato dai casi familiari della malattia. Non esiste una classificazione generalmente accettata. Solitamente si distinguono le forme cutanee, sistemiche e maligne (leucemia adiposa).

Nello sviluppo della mastocitosi, i labrociti (mastociti, mastociti) svolgono un ruolo importante. Nella lesione si nota la proliferazione dei mastociti. Successivamente sotto l'influenza immunitarie (complessi immuni, gli anticorpi) e non-immuni (farmaci, calore, freddo, attrito, pressione, raggi ultravioletti, stress emotivo, prodotti alimentari, ecc.) Attivatori verifica degranulazione dei mastociti e rilascio di istamina, peptidasi, eparina. Sotto l'influenza di tali sostanze biologicamente attive sono contrassegnate aumento della permeabilità vascolare, dilatazione dei capillari, venule e arteriole terminali, portando ad una diminuzione della pressione, riduzione dei grandi vasi sanguigni, la stimolazione della secrezione gastrica, e altri.

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Mastocitosi gistopatologica

La colorazione peculiare degli elementi di mastocitosi della pelle è dovuta ad un aumento dell'epidermide del numero di melanociti e alla deposizione di una quantità significativa di pigmento nelle sue file inferiori, che, apparentemente, può essere spiegata dalla complessa relazione intercellulare tra melanociti e mastociti.

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Patocitosi patomorfologica

A seconda del quadro clinico, l'istopatologia della pelle in questa malattia varia. Nelle forme maculo-papulare e teleangiectica, i basofili tissutali si trovano principalmente nel terzo superiore del derma intorno ai capillari. Sono pochi e la diagnosi può essere fatta solo dopo la colorazione con blu di toluidina. Quale metacromatico li dipinge di colore rosato-lilla.

Quando i noduli o le placche trasudano i basofili dei tessuti formano grandi gruppi di tipo di tumore, infiltrandosi nell'intero derma e persino nello strato sottocutaneo.

Le cellule di solito hanno un cuboide, meno spesso - forma a forma di fuso; il loro citoplasma è massiccio, zozinofilo.

In mastocitosi diffuso nel derma superiori sono spesse prolifera nastriformi di basofili tessuto tonda o ovale nuclei e citoplasma ben definita. Basofili tessuto con orticaria pigmentosa sono differenti complessa composizione del componente di carboidrati, che comprende eparina, e mukopolisaharvdy sialosoderzhaschie neutro, quindi sono colorate con blu di toluidina a pH 2,7 e permessi reazione PAS-positive.

Con tutte le forme descritte dell'orticaria del pigmento, con l'eccezione dei granulociti eosinofili tedeangiectatic, si possono trovare granulociti tissutali.

Quando forme di orticaria pigmentaria, accompagnate dalla formazione di bolle o bolle, queste ultime si trovano sottoepidermicamente, e nei vecchi elementi a causa della rigenerazione dell'epidermide, intraepilermicamente. I blister contengono basofili tissutali e granuloiite eosinofila. La pigmentazione in questa malattia è causata da un aumento della quantità di pigmento nelle cellule dello strato basale dell'epidermide, meno frequentemente dalla presenza di melanofagi nella parte superiore del derma.

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Sintomi di mastocitosi

Esistono due forme di mastocitosi: la pelle e il sistema. La forma cutanea è suddivisa in cutaneo generalizzato (urticaria pigmentata, persistente teleangiectasia maculata, mastocitosi diffusa) e mastocitoma (un tumore, solitamente singolo).

L'orticaria pigmentata è la forma più comune di mastocitosi cutanea. All'inizio della malattia, spesso nei bambini, compaiono delle chiazze rosa-rosse che si trasformano in vesciche nel tempo. Dopo che le bolle lasciano macchie persistenti di colore brunastro-marrone. Negli adulti, la malattia inizia con la formazione di macchie o papule iperpigmentate. I punti e le papule sono piatti, fino a 0,5 cm di diametro, hanno una forma arrotondata, bordi netti e una superficie liscia senza segni di sfaldamento. Si trovano sulla pelle del corpo, sono pochi, hanno un colore grigio chiaro o rosa-marrone. Nel tempo, le papule si sono diffuse alle altre parti della pelle (estremità superiore e inferiore, faccia), hanno una forma sferica, di colore marrone scuro o marrone scuro, a volte con una sfumatura rosa-rossa. Spesso il processo è sospeso, rimanendo per molti anni, in futuro può progredire con lo sviluppo dell'eritroderma, influenzare gli organi interni, che si conclude con la morte.

L'orticaria da pigmento nei bambini è benigna. La malattia inizia con la comparsa di eruzioni urticarioiali pruriginose, che in pochi anni si trasformano in elementi papulari. All'inizio della malattia, vesciche (vescicole) possono apparire sulla pelle apparentemente sana o su macchie e papule diverse in gonfiore e una distinta tonalità rosa-rosso. Clinicamente, l'orticaria pigmentata nei bambini ha una componente essudativa distinta. A volte gli elementi scompaiono senza lasciare traccia. Il fenomeno dell'accensione, o fenomeno Darya-Unna, è importante: quando si strofina con le dita, una spatola o un ago, gli elementi si gonfiano, si intensificano la colorazione rosa-rossa e il prurito della pelle. L'aggravamento si nota dopo l'attrito, la pressione, le procedure termiche (bagni caldi, insolazione).

La forma della pelle può manifestare eruzioni bollose, papulose, diffuse, comprese alterazioni eritrodermiche, teleangectasiche e anche raramente nella forma di un focus isolato - mastocitoma. Il più delle volte ci sono eruzioni cutanee a sangue piccolo e papule, che si diffondono principalmente durante l'infanzia. Si trovano principalmente sul corpo, un po 'meno spesso sulle estremità, raramente sul viso, hanno contorni rotondi o ovali, colore bruno-rossastro. Dopo l'attrito, gli elementi acquisiscono un carattere urtico. Allo stesso tempo ci possono essere formazioni nodulari, di solito non numerose, con pigmentazione più intensa. L'espulsione può fondersi, formando placche e lesioni diffuse, in rari casi diventa pachidermica di carattere con una diffusa infiltrazione cutanea.

La forma telangiectotica macchiata persistente si verifica negli adulti, assomiglia alle lentiggini esternamente, piccole teleangectasie si vedono sullo sfondo pigmentato.

Per mastocitosi diffusa è caratterizzata da ispessimento della pelle, che ha una consistenza testovatuyu, tinta giallastra e assomiglia a un quadro di pseudoxyanthomas. C'è un approfondimento delle pieghe della pelle. I focolai sono spesso localizzati nelle cavità ascellari, le pieghe inguinali. Sulla superficie delle lesioni possono apparire crepe, ulcere.

Sono anche descritte forme cistiche e atrofiche: le bolle sono tese, con contenuto trasparente o emorragico, le cellule acantolitiche sono assenti in esse, il sintomo di Nikolsky è negativo.

Mastocitosi nodosa si verifica prevalentemente nei neonati e nei bambini nei primi 21 anni di vita.

Tre tipi di mastocitosi nodulare sono clinicamente distinti: xantelasmoide, multi-nodulare e nodoso-confluente.

Le varietà di Xanthelasmoid sono caratterizzate da noduli piatti isolati o raggruppati, o elementi annodati con un diametro fino a 1,5 cm, ovali, con bordi netti. Gli elementi hanno una tessitura densa, superficie liscia o buccia d'arancia e un colore giallo chiaro o giallo-marrone, che li rende simili a xantelasmi e xantomi.

In caso di mastocitosi multinodulare, molteplici elementi annodati densi emisferici con una superficie liscia, che hanno un diametro di 0,5-1,0 cm, sono rosa, rossi o giallastri, sono sparsi in tutta la pelle.

La varietà nodulare-confluente si forma come risultato della fusione di elementi nodulari in grandi conglomerati situati in pieghe di grandi dimensioni.

Quando mastocitosi nodulare, indipendentemente dalle sue varietà, il fenomeno di Daria-Unna è scarsamente espresso o non rilevato. Il dermografismo urtikar è determinato nella maggior parte dei pazienti. Un sintomo soggettivo caratteristico è prurito della pelle.

Nella mastocitosi sistemica, gli organi interni sono interessati. La malattia si manifesta sotto forma di leucemia mastocitaria (forma maligna di mastocitosi).

La forma eritrodermica, che è anche rara, negli adulti, in contrasto con i bambini, avviene senza reazioni a bolle.

Le forme di mastocitosi diffusa infiltrative, gel-anestetiche ed eritrodermiche sono considerate malattie potenzialmente sistemiche.

Mastocitosi bollosa si sviluppa nei bambini durante l'infanzia o nella prima infanzia. Le bolle possono essere sulla superficie delle eruzioni maculopapulari o focolai della placca, a volte sono l'unica manifestazione cutanea della malattia (mastocitea bollosa congenita), che è considerata prognosticamente meno favorevole.

Il mastocitoma solitario ha l'aspetto di una piccola formazione simile a un tumore o di numerosi noduli localizzati da vicino, sulla cui superficie nei bambini è caratteristica la formazione di vescicole. La prognosi per questa variante dell'orticaria è la più favorevole. Nella maggior parte dei casi, l'orticaria dei pigmenti, che si è sviluppata durante l'infanzia, regredisce indipendentemente al periodo della pubertà. In media, le lesioni sistemiche sono osservate nel 10% dei pazienti, principalmente nel caso della mastocitosi negli adulti.

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Diagnosi differenziale dell'orticaria del pigmento

L'orticaria pigmentata deve essere distinta dall'orticaria con pigmentazione, eruzione da farmaco, reticulosi cutanea, nevo pigmentato, istocitosi-X, xantomatosi.

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Trattamento della mastocitosi

Il trattamento della mastocitosi (orticaria dei pigmenti) è sintomatico. Raccomanda gli antistaminici. Con il comune processo cutaneo e il decorso severo della dermatosi, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, terapia PUVA, citostatici (prospidina). Uso esterno di unguento corticosteroide.