Spondilite anchilosante

Spondilite anchilosante - una malattia infiammatoria cronica della colonna vertebrale (spondilite) e sacroiliaca (sacroileite), si verifica spesso con lesioni delle articolazioni periferiche (artrite) e enthesis (entesite), e in alcuni casi dell'occhio (uveite) e una lampadina dell'aorta (aneurisma aortico).

La spondilite anchilosante è più comunemente nota come malattia di Bekhterev, sebbene il suo nome più completo sia la malattia di Striumpell-Bechterew-Marie. Questa malattia con patogenesi autoimmune, ha un decorso progressivo cronico e può durare per anni e decenni.

Spondilite anchilosante o spondilite anchilosante, colpi, solitamente tipi cartilagine articolare, soprattutto nelle sternoclavicular, costosternal, sacroiliache, dell'anca e della spalla, così come in corso la sconfitta delle piccole articolazioni intervertebrali. I tessuti articolari sani vengono gradualmente sostituiti con tessuto cicatriziale fibroso e si sviluppa la rigidità articolare.

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Epidemiologia

La prevalenza della malattia di Bechterew è correlata alla frequenza di rilevazione di HLA-B27 nella popolazione e varia (tra gli adulti) dallo 0,15% (Finlandia) all'1,4% (Norvegia). La malattia si sviluppa principalmente all'età di 20-30 anni e negli uomini 2-3 volte più spesso.

Abbastanza spesso, la malattia di Bekhterev si verifica in giovane età, circa 20-30 anni, più spesso gli uomini si ammalano. Ci sono molte teorie sullo sviluppo di questa malattia, ma la teoria genetica è più spesso preferita. Si ritiene che la spondilite anchilosante è una predisposizione ereditaria a causa della presenza di istocompatibilità HLA-B27, a causa della quale il sistema immunitario percepisce il tessuto cartilagineo come estraneo e dirige loro la vostra risposta immunitaria, in cui v'è l'infiammazione, il dolore, limitazione del movimento, e la rigidità nelle articolazioni.

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Come si sviluppa la malattia di Bekhterev?

L'unico fattore di rischio comune per lo sviluppo della malattia di Bechterew è una predisposizione genetica. Più del 90% dei pazienti ha HLA-B27, uno dei geni di classe I del complesso principale di istocompatibilità. È stata stabilita una relazione tra la frequenza di questo gene in diverse popolazioni e la prevalenza della malattia. Tuttavia, la presenza di HLA-B27 non può essere considerata un segno di insorgenza obbligatoria della malattia di Bechterew e nella maggior parte dei portatori di questo gene la malattia non si sviluppa. Secondo studi sulla famiglia e sui gemelli, la proporzione di HLA-B27 nella predisposizione allo sviluppo della malattia di Bekhterev non supera il 20-50%. Inoltre, v'è almeno 25 alleli di HLA-B27 (V2723-V27001), che differiscono tra loro solo da un nucleotide nel DNA e, di conseguenza, i cambiamenti nei 17 amminoacidi della proteina una tacca di riconoscimento. Non tutti gli alleli HLA-B27 sono associati alla predisposizione alla malattia di Bechterew (ad esempio, B2706 nel Sud-Est asiatico o B2709 in Sardegna). Forse lo sviluppo della malattia e in assenza di questo antigene. Tuttavia, la maggior parte delle ipotesi sull'origine della malattia di Bechterew si basano sull'assunzione del coinvolgimento dell'HLA-B27 nella patogenesi della malattia.

Ci sono due principali ipotesi sulla formazione della malattia.

1. Il primo di questi è basato sull'assunzione della funzione di presentazione dell'antigene della proteina codificata da HLA-B27. È noto che in questa proteina ci sono siti simili agli epitopi di alcuni enterobatteri (in particolare, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), così come Chlamydia trachomatis. Si ritiene che a causa di questa somiglianza, si possano verificare reazioni autoimmuni con la comparsa di anticorpi e linfociti T citotossici nei loro stessi tessuti (il fenomeno del mimetismo molecolare). Anticorpi circolanti a reazione incrociata con HLA-B27 e antigeni di questi microrganismi, così come i linfociti T citotossici, sono stati trovati in pazienti con AS. Tuttavia, non vi è alcuna evidenza clinica del ruolo di queste reazioni immunitarie nello sviluppo della malattia di Bechterew.
2. Secondo la seconda ipotesi suggerisce che per alcuni motivi sconosciuti, ci può essere un complesso di anomalia catena pesante di una molecola di proteina HLA-B27 nel reticolo endoplasmatico delle cellule. Di conseguenza, le molecole conformate di questa proteina si alterano e si degradano, il che porta allo sviluppo di "stress" intracellulare con eccessiva sintesi di mediatori proinfiammatori.

Tuttavia, sulla base di queste ipotesi, non è possibile spiegare l'assenza della malattia di Bechterew nella maggior parte delle persone che hanno HLA-B27, così come la lesione predominante della colonna vertebrale, delle articolazioni e delle entecie.

L'originalità della sconfitta della colonna vertebrale con spondilite anchilosante è l'infiammazione di varie strutture: l'osso (osteiti), articolazioni (intervertebrale, dugootroschatyh, costale-vertebrale) e enthesis (il sito di attaccamento ai corpi fibrosi dei dischi vertebre, legamento interspinoso). In luoghi in cui v'è l'infiammazione della colonna vertebrale metaplasia condroide con conseguente ossificazione di queste zone e ankilozirovaniya strutture danneggiate.

L'artrite nella malattia di Bekhterev è morfologicamente non specifica, ma ha una localizzazione caratteristica; quasi sempre segnare la sconfitta dei articolazioni sacro-iliache, e spesso vengono nel processo patologico grudinorobernye coinvolti e le articolazioni costale vertebrali e della sinfisi (maniglia sinfisi dello sterno, sinfisi pubica).

Spondilite anchilosante è caratterizzata da infiammazione enthesis (molti luoghi di fissaggio di legamenti, tendini, aponeurosi, capsule articolari ossee, soprattutto nella zona della spalla, anca, ginocchio e tallone), avente nella sua composizione di cartilagine fibrosa.

I sintomi della malattia di Bechterew

Molto spesso c'è una forma centrale della malattia, quando la colonna vertebrale è maggiormente colpita. La malattia di Bekhterev si sviluppa in modo impercettibile per il paziente stesso, e per lungo tempo può solo farsi sentire sotto forma di dolore durante l'esercizio o con movimenti attivi. Il dolore dapprima si localizza nel sacro e gradualmente sale sulla colonna vertebrale. Inizia a cambiare lentamente la postura del paziente, comincia a prendere nel corso del tempo "l'atteggiamento del richiedente" - il capo si piega in avanti, il mento vicino allo sterno, la colonna vertebrale toracica diventa posteriore più convessa sembra chinarsi, le braccia piegate ai gomiti e ginocchia. Per questa forma, come in altre questioni, e per tutte le altre forme caratteristiche di dolore la notte e il dolore a riposo, e dalla metà del giorno ridotto il dolore, un uomo "stimolazione" e il dolore sono notevolmente ridotti.

Tuttavia, gradualmente nella colonna vertebrale si ha una diminuzione del volume dei movimenti, è difficile per una persona inclinarsi in avanti, fare una deviazione all'indietro, inclinare ai lati. Nel corso del tempo, l'andatura inizia a cambiare in modo significativo - ciò non solo per il danno alla colonna vertebrale, ma anche per il coinvolgimento delle articolazioni dell'anca nel processo.

Con lo sviluppo di anchilosi - la fusione delle articolazioni nella colonna vertebrale - la testa gira lateralmente di lato, per vedere cosa sta succedendo dietro, una persona ha bisogno di girarsi con tutto il corpo. La malattia di Bechterew ha una delle caratteristiche peculiari: la scomparsa della curva lombare e l'apparizione di una forte curvatura nella regione toracica.

Inoltre, la malattia di Bekhterev ha anche sintomi extra-articolari - la sconfitta degli occhi, del cuore, dei reni. In generale, la malattia si presenta sotto forma di esacerbazioni e fasi di remissione, ma è ancora una malattia progressiva cronica.

Classificazione

Si distinguono le seguenti forme di malattia.

• Malattia idiopatica di Bechterew.
• La malattia di Bechterew secondaria come una manifestazione di altre malattie del spondiloartrite sieronegativa gruppo (artrite psoriasica, artrite reattiva, spondilite associato con colite ulcerosa, morbo di Crohn).

Le cause della malattia di Bechterew sono sconosciute.

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Screening

Lo screening per identificare le persone che sono predisposte allo sviluppo della malattia di Bekhterev è attualmente considerato ingiustificato. Tuttavia, le misure di screening adeguati per la diagnosi precoce della spondilite anchilosante in persone di età inferiore a 30 anni con dolore cronico nella parte bassa della schiena, in cui il probabile rischio di sviluppare la malattia (ad esempio, uveite anteriore unilaterale acuta o la presenza di spondilite anchilosante e altre spondiloartrite sieronegativa nel primo famiglia grado di parentela).

In quali casi si può sospettare la malattia di Bekhterev?

Il mal di schiena dura più di 3 mesi, soprattutto se aumenta dopo un lungo periodo di riposo. Il dolore può irradiarsi nel gluteo, nel tendine del ginocchio, nell'inguine, nella rigidità della colonna vertebrale al mattino, nella tensione muscolare nella regione lombare, nel dolore ai muscoli del torace, in un aumento significativo della VES - fino a 30 mm / ora.

Di regola, con tali reclami tutti i pazienti arrivano a un reumatologo o vertebrologo. La definizione della diagnosi corretta dipende da loro. Sul modo in cui è stato effettuato l'esame, sono stati raccolti i reclami e sono stati assegnati i metodi corretti di indagine, la diagnosi precoce della malattia di Bekhterev e lo scopo di ulteriori trattamenti dipendeva. Il trattamento precedente è stato avviato, maggiore è la probabilità di prolungare il periodo di lavoro del paziente, di posticipare la comparsa di dolori dolorosi prolungati e lo sviluppo di complicanze.

Quali metodi diagnostici sono necessari?

Questo è uno studio a raggi X della colonna vertebrale, RMN - risonanza magnetica, studi clinici su sangue e urine, analisi del sangue biochimica, sangue per la rilevazione dell'antigene HLA-B27.

Spondilite anchilosante si riferisce a malattie infiammatorie croniche, è tipico sconfiggere sacroiliaca, sinoviale (e trasversale intervertebrale taglio) e nesinovialnyh (diskovertebralnyh) articolazioni della colonna vertebrale, così come il punto di inserzione dei legamenti e tendini ossa ei corpi vertebrali di gas. Le lesioni sacrali primarie sono articolazioni sacro-iliache, colonna vertebrale toracolombare e lombosacrale. Successivamente, i cambiamenti possono determinare in tutte le parti della colonna vertebrale. Il coinvolgimento delle articolazioni periferiche nel processo patologico è moderatamente espresso. In questo caso, parlano della forma periferica della malattia di Bekhterev. I cambiamenti nelle articolazioni dell'anca e della spalla sono più comuni rispetto ad altre articolazioni periferiche.

Articolazioni sacro-ileali

Per la diagnosi, la malattia di Bekhterev richiede la presenza di cambiamenti nelle articolazioni sacro-iliache. L'assenza di sakroileite causa grandi difficoltà nel verificare questa malattia e mette in dubbio la diagnosi. Molto raramente possono verificarsi cambiamenti nella colonna vertebrale con l'assenza di sintomi radiologici convincenti del danno dell'articolazione sacroiliaca. In questo caso, è necessario il monitoraggio dinamico dei cambiamenti in queste articolazioni e la diagnosi differenziale con altre malattie del gruppo di siondilloarthriti sieronegative. La sacroileite con spondilite anchilosante si verifica nelle prime fasi dello sviluppo della malattia ed è caratterizzata nei casi tipici dalla diffusione bilaterale e simmetrica.

Colonna vertebrale con spondilite anchilosante

Le lesioni primarie della colonna vertebrale, specialmente negli uomini, sono la colonna vertebrale toracolombare e lombosacrale, nelle donne nelle prime fasi della malattia, la colonna cervicale può essere colpita. La spondilite anteriore associata a cambiamenti locali dell'erosione nella regione anteriore dei corpi vertebrali e l'infiammazione nel legamento longitudinale anteriore della colonna vertebrale porta ad una diminuzione della concavità del corpo vertebrale.

Il risultato di questi cambiamenti - tipici per la spondilite anchilosante "quadratization" corpi vertebrali, ben visibili sulla radiografia laterale della colonna vertebrale. Questi cambiamenti sono trovato nella colonna lombare, come le vertebre toraciche normalmente una configurazione ravvicinamento del carbone destra. Sindesmofity ossificazione dell'osso orientato verticalmente disposta verso l'esterno dall'anello fibroso del disco intervertebrale. Essi sono prevalenti nella porzione anteriore e posteriore dei corpi vertebrali e ponti ossei formate tra i corpi vertebrali. Negli stadi più avanzati della malattia, sindesmofity più interconnessi su una vasta area e formano una lunghezza caratteristica di spondilite anchilosante della colonna vertebrale "bambù". È importante notare il fatto che i syndesmophytes. Caratteristica della spondilite anchilosante, spondilite come pure enterogenous differire dal osteofiti sindesmofitov e rilevato agli angoli dei corpi vertebrali in altre malattie. Hanno un contorno chiaro e uniforme, passando senza problemi da un corpo vertebrale all'altro. Osteofiti in deformare spondilosi - forma triangolare hanno la forma di "maniglia brocca" a 10 mm di lunghezza, e si trovano sugli angoli laterali anteriori dei corpi vertebrali. In diffusa osso idiopatica iperostosi vertebrale (sindrome Forestier) sono calcificazione del legamento longitudinale anteriore su una grande area per formare un grossolani deformato osteofiti sugli angoli anteriori e posteriori dei corpi vertebrali con uno spessore di 4-6 mm e una lunghezza di 20-25 mm, di quanto e differiscono dai syndesmophytes in AS, la cui larghezza non supera 1-2 mm. Inoltre, con iperostosi anchilosante non ci sono cambiamenti nelle articolazioni sacro-iliache. Superfici articolari Erozirovanie e restringimento di uno o più dischi intervertebrali (spondilodiscite) - caratteristici per sintomi radiologici di spondilite anchilosante. Questi cambiamenti possono essere suddivisi in locali e comuni. Il risultato può essere calcificazione spondilodiscite del disco intervertebrale, e se spondilodiscite combinato con corpi vertebrali distruttivi articolati, è allora possibile formazione di ossea anchilosi vertebre adiacenti. Lesioni si verificano articolazioni intervertebrali successive, ma risultato artrite possono anche essere ankilozirovaniya. Oltre alla sconfitta del legamento longitudinale anteriore, l'ossificazione del posteriore mezhostnoy ritrovamento longitudinale e legamenti della colonna vertebrale. Erosioni nel processo odontoideo e sublussazione atlanto-assiale possono essere rilevati morbo di Bechterew, sebbene ad un tasso più lento rispetto a RA. L'anchilosi può anche essere trovata nell'area dell'articolazione atlanto-assiale. In altre parti delle modifiche colonna cervicale, se sono trovati, identici a quelli trovati nel colonna toracolombare.

Una caratteristica distintiva dei cambiamenti radiologici può essere una combinazione di cambiamenti erosivi e proliferativi e l'attaccamento dei legamenti, che rende possibile condurre diagnosi differenziali con altre malattie infiammatorie e non infiammatorie, diagnosticare la malattia di Bechterev.

Tuttavia, va detto che non segni diagnostici specifici di spondilite anchilosante non c'è, c'è solo un insieme di sintomi e dati di laboratorio, e di altri tipi di ricerca che permettono di escludere altre malattie, come l'artrite reumatoide, e stabilire in modo affidabile la diagnosi - spondilite anchilosante.

Trattamento della malattia di Bechterew

Il trattamento per la malattia di Bechterew è solo complesso. Ciò include sia la terapia medica, sia la terapia fisica e il trattamento di sanatorio, e anche, se necessario, l'intervento chirurgico. I farmaci sono principalmente finalizzati ad arrestare la sindrome del dolore e la rimozione di fenomeni infiammatori. A tal fine, utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei quali ibuprofene, indometacina, diclofenac sodico, ecc. Ma un ruolo importante è ancora assegnato alla terapia fisica e, in generale, all'attività motoria del malato.

Il medico LFK può offrire al paziente una serie individuale di esercizi che aiuteranno a rimuovere la rigidità, aumentare la quantità di movimento, rafforzare i muscoli, dare maggiore flessibilità alle articolazioni e alleviare il dolore. All'inizio, l'esercizio dovrà essere fatto, superando il dolore, ma gradualmente diventerà più piccolo, il volume dei movimenti aumenterà e la rigidità diminuirà. Certo, la terapia fisica non è una panacea, ma il suo enorme ruolo in questa malattia non può essere negato.

Le persone a cui viene diagnosticata la malattia di Bechterew, ma che continuano a mantenere la loro forma fisica e coloro che conducono uno stile di vita attivo, possono continuare a lavorare per un tempo molto più lungo e ritardare lo sviluppo di complicanze.

Prevenzione

Non è possibile prevenire la malattia di Bekhterev. È possibile condurre una consulenza genetica medica per determinare il rischio della malattia in un bambino nato da genitori che sono malati della malattia.