Sindrome di Lennox-Gastaut in bambini e adulti

Molteplici crisi toniche, cloniche, atoniche e miocloniche sono i segni principali che caratterizzano la sindrome di Lennox Gastaut. In generale, la malattia è caratterizzata da arretratezza psicomotoria del paziente, che nel tempo peggiora solo. La sindrome di Lennox Gasto è difficile da curare e non è meno difficile da trattare.

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Epidemiologia

L'incidenza della sindrome di Lennox Gastaut è considerata relativamente bassa. Tuttavia, le caratteristiche distintive dei sequestri consentono di parlare della loro alta prevalenza: non meno del 5% delle persone di tutte le categorie di età affette da epilessia e quasi il 10% dei pazienti con epilessia nell'infanzia e nell'adolescenza.

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Le cause sindrome di Lennox Gastaut

Ad oggi, le cause esatte che portano alla comparsa della sindrome del bambino Lennox Gastaut, non sono stabilite. Ci sono solo una serie di fattori che, come suggeriscono gli specialisti, possono dare uno slancio allo sviluppo della patologia.

Sono presi in considerazione i seguenti fattori di rischio:

• lo stato di ipossia nel feto durante il periodo di sviluppo intrauterino;
• processi negativi nel cervello del bambino correlati alla nascita prematura o al ritardo fetale nello sviluppo;
• patologie infettive nel cervello (ad esempio, meningoencefalite, rosolia);
• sindrome convulsiva infantile o sindrome di Vest;
• displasia focale-corticale del cervello;
• Malattia di Burneville

Se la sindrome di Lennox Gastaut appare ad un'età avanzata, le cause possono essere processi tumorali nel cervello o disturbi cerebrovascolari. I fattori provocatori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome dopo 25 anni sono lesioni alla testa, abuso di alcol, uso di droghe, grave patologia vascolare.

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Patogenesi

Fino ad ora, non ci sono informazioni che indicano possibili violazioni dei processi fisiologici che precedono la comparsa della sindrome di Lennox Gastaut. Tuttavia, vi è evidenza che la condizione dei lobi frontali è di grande importanza nello sviluppo dei sintomi della sindrome. Si può concludere che nella formazione della patologia, queste strutture cerebrali sono principalmente coinvolte.

Nella fase di sviluppo della sindrome di Lennox Gastaut, vengono spesso rilevate scariche focali e complessi di onde spike e il ruolo delle strutture sottocorticali nel corso della reazione patologica si manifesta chiaramente.

La significativa attività interictale delle onde spike, presumibilmente, è di grande importanza nella comparsa di disturbi cognitivi - sono questi disturbi che si verificano prevalentemente insieme a convulsioni convulsive. La sindrome di Lennox Gastaut è considerata una delle varianti dell'encefalopatia epilettogena - per così dire, una forma intermedia di epilessia e stato epilettico.

L'impatto relativo dell'attività dell'onda spike, probabilmente, influenza la capacità delle reti neuronali di generare oscillazioni ritardate associate al rilascio di GABA. Questo processo porta all'interruzione dell'attività veloce.

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Sintomi sindrome di Lennox Gastaut

Per la sindrome di Lennox Gastaut, la triade sintomatica è tipica:

• onde spike ritardate comuni con EEG;
• ritardo psicomotorio;
• un gran numero di convulsioni generalizzate.

La sindrome più comune si trova nell'infanzia - da 2 a 8 anni, soprattutto nei ragazzi.

I primi segni possono insorgere inaspettatamente, spontaneamente o a causa di evidenti danni al cervello.

La sindrome di Lennox Gastaut nei bambini inizia con casi di caduta improvvisa. Nei bambini più grandi, i primi sintomi possono essere disturbi comportamentali. Nel corso del tempo, le convulsioni si verificano più spesso, si verificano attacchi epilettici, diminuisce l'intelletto, si osservano disturbi della personalità, in alcuni casi vengono diagnosticate psicosi.

L'aspetto delle crisi tonico è la caratteristica più caratteristica della sindrome di Lennox Gastaut. Tali attacchi sono nella maggior parte dei casi di breve durata e durano solo pochi secondi.

Esistono tipi di attacchi simili:

• assiale (riduzione dei muscoli flessori del collo e del tronco);
• assiale-rizomelico (sollevamento con riduzione delle parti prossimali delle mani, tensione dei muscoli del collo, sollevamento delle spalle, apertura della bocca, "arrotolamento" degli occhi, respirazione a breve termine);
• globale (con una brusca caduta del paziente dalla posizione eretta).

Gli attacchi della sindrome possono essere asimmetrici o laterali. In alcuni casi, le convulsioni toniche sono seguite da automatismi. Lo stadio tonico nella maggior parte dei casi si verifica nella fase di addormentarsi, ma può anche verificarsi durante il giorno.

I neonati hanno uno sviluppo psicomotorio ritardato o sospeso. Nel 50% dei pazienti si notano disturbi comportamentali:

• iperattività;
• labilità emotiva;
• l'aggressività;
• autismo;
• assotsialnost;
• attività sessuale disturbata.

Inoltre, c'è uno sviluppo di psicosi croniche con esacerbazioni periodiche.

Circa il 17% dei pazienti non ha caratteristiche neurologiche.

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Fasi

La sindrome di Lennox Gastaut può presentarsi sotto forma di varie fasi:

• Stadio atonico - caratterizzato da un forte calo di tono, 1-2 secondi. Allo stesso tempo, la coscienza può essere disturbata. Poiché lo stadio dura per un tempo molto breve, esternamente può manifestarsi con una forte debolezza al collo o con un cenno del capo.
• Stadio tonico - è caratterizzato da un aumento del tono muscolare (i muscoli sono bruscamente compressi, raggruppati, "arrugginiti"). Lo stadio dura da un paio di secondi a diversi minuti - più spesso al risveglio dal sonno.
• Stadio di assenza - è un breve "viaggio" di coscienza. Il paziente sembra congelarsi, fissando i suoi occhi su un punto. Allo stesso tempo, non si verifica alcuna caduta.

Nei neonati, le convulsioni possono essere più lunghe - fino a mezz'ora, o frequenti, con interruzioni estremamente brevi tra gli attacchi.

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Forme

Gli attacchi alla sindrome di Lennox Gastaut non sono sempre gli stessi e hanno le loro specifiche differenze:

• Sequestro generalizzato:

1. convulsioni convulsive;
2. piccolo attacco (assenso, mioclonia, acinesia);
3. stato epilettico.

• Attacco focale:

1. attacco motorio (masticazione, tonico, crampi mioclonici);
2. sensibilità sensibile (visiva, uditiva, olfattiva, gusto, vertigini parossistiche);
3. adattamento mentale (psicosi parossistica, disforia);
4. automatismo;
5. attacco verbale (perdita parossistica dell'articolazione);
6. attacco riflesso.

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Complicazioni e conseguenze

I sintomi clinici di una patologia come la sindrome di Lennox Gasto richiedono una correzione farmacologica prolungata e complessa. Nel corso del tempo, la malattia può essere complicata da gravi conseguenze neurologiche e sociali:

• recidiva di convulsioni, anche durante il trattamento;
• resistenza al trattamento;
• inferiorità intellettuale, che rimane per tutta la vita;
• adattamento sociale e lavorativo disturbato.

Le convulsioni toniche si verificano sullo sfondo di una costante diminuzione dell'attività intellettuale.

Inoltre, sono possibili altre complicazioni frequenti della sindrome di Lennox Gastaut:

• un attacco può provocare una caduta e lesioni al paziente;
• lo stato epilettico è una complicanza caratterizzata da una serie di crisi ripetute accompagnate da cambiamenti irreversibili nel cervello;
• un attacco può finire fatale - e questa complicazione non è rara.

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Diagnostica sindrome di Lennox Gastaut

La prima fase nella diagnosi della sindrome di Lennox Gastaut è un'anamnesi. Il medico prima di tutto presterà attenzione alle seguenti domande:

• Quando è iniziata la prima crisi?
• Con quale frequenza si verificano i sequestri, quanto durano e in che cosa sono espressi?
• Il paziente ha altre malattie? Per quali farmaci viene curato?
• Se la malattia viene diagnosticata in un bambino, è necessario specificare in che modo è proseguita la gravidanza e l'attività lavorativa della madre.
• Il paziente ha avuto un trauma cranico?
• Ci sono stati disturbi comportamentali o altre stranezze?

Le analisi non sono un criterio per diagnosticare la sindrome di Lennox Gastaut, ma spesso possono differenziare la malattia da altre patologie:

• biochimica del sangue;
• determinare il livello di glucosio nel sangue;
• OAK;
• valutazione della funzione renale (OAM);
• saggi epatici;
• puntura spinale;
• test per la presenza di infezione nel corpo.

La diagnosi strumentale è il principale e implica l'uso di tali tecniche diagnostiche:

• L'elettroencefalogramma è una procedura che fissa e misura le onde intracerebrali.
• Videoelettroencefalografia - una procedura simile alla precedente, che consente di monitorare lo stato del cervello in dinamica.
• La tomografia computerizzata è una scansione computerizzata delle strutture cerebrali. L'alta risoluzione consente di considerare qualitativamente sia le formazioni ossee che i tessuti molli.
• La risonanza magnetica è un metodo diagnostico sicuro e informativo, che è più raccomandato per valutare la condizione del cervello nei bambini.

Inoltre, il medico può prescrivere la tomografia a emissione di positroni, emissione CT a singolo fotone, che vengono eseguiti solo simultaneamente con la risonanza magnetica.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene eseguita per escludere altre malattie che potrebbero causare sintomi simili alla sindrome di Lennox Gastaut. A tali malattie, prima di tutto, sono:

• Perdita di coscienza a breve termine associata a ridotta circolazione cerebrale. Tali momenti, di regola, non sono accompagnati da convulsioni ritmiche.
• Attacchi di emicrania accompagnati da un forte mal di testa (di solito unilaterale).
• Attacchi di panico, che possono essere presi come crisi parziali. Il panico è solitamente accompagnato da tachicardia, aumento della sudorazione, tremore, mancanza di respiro, debolezza, fobia.
• La narcolessia è una malattia neurologica in cui una persona improvvisamente "disconnette", immergendosi nel sonno. Allo stesso tempo c'è una forte perdita di tono muscolare.

Trattamento sindrome di Lennox Gastaut

Per il trattamento della sindrome di Lennox, Gasto viene utilizzato, sia tecniche medicamentose che operative.

La terapia con farmaci ha un effetto positivo solo nel 20% dei pazienti. Il trattamento operativo prevede la dissezione del corpo calloso - l'operazione di callosotomia. Inoltre, è possibile eseguire operazioni per stimolare il nervo vago e la resezione dei processi e delle malformazioni del tumore vascolare.

L'uso di droghe Carbamazepina e Fenitoina consente di stabilire il controllo sulle crisi generalizzate e ridurre la frequenza delle convulsioni, ma questi farmaci possono in alcuni casi avere l'effetto opposto. Le preparazioni di valproato (derivati di valproato) fermano o riducono qualsiasi crisi, ma il loro effetto è troppo breve.

Ci si aspetta un buon effetto da Felbamate, che riduce la frequenza e la gravità delle crisi. Ma si è notato che la ricezione della preparazione data è accompagnata da un sacco di effetti collaterali. Sulla base di questo, Felbamate è prescritto solo in casi estremi, con monitoraggio regolare della funzionalità epatica e delle condizioni del sangue, per un periodo non superiore a 8 settimane.

Tra gli altri farmaci che vengono spesso usati per trattare la sindrome di Lennox Gastaut, ci sono farmaci come Nitrazepam e Vigabatrin.

I farmaci corticosteroidi, con una lenta diminuzione del dosaggio, possono aiutare il paziente nella fase iniziale della sindrome, durante lo stato epilettico e durante i periodi di esacerbazione della patologia. Inoltre, sono prescritte Amatantadina, Imipramina, Triptofano o Flumazenil.

Farmaci per la sindrome di Lennox Gastaut

	Dosaggio e somministrazione	Effetti collaterali	Istruzioni speciali
Clobazam	Assumere 20-30 mg al giorno in due dosi separate o una volta a notte. Il corso del trattamento è di 1 mese.	Stanchezza, tremore nelle dita, sonnolenza, nausea, disturbi alimentari.	L'uso più lungo del farmaco deve essere concordato con il medico.
Rufinamide	Assumere due volte al giorno con il cibo, iniziando con una dose giornaliera di 200 mg, con possibile aumento a 1000 mg al giorno.	Dolore alla testa, vertigini, sonnolenza, vomito.	L'annullamento del farmaco viene effettuato gradualmente, con una diminuzione del dosaggio del 25% ogni due giorni.
Konvuleks	Il farmaco viene somministrato per via endovenosa, in una dose giornaliera media di 20-30 mg per kg di peso corporeo.	Violazioni della funzione epatica, mal di testa, atassia, tinnito, disturbi digestivi.	Durante il trattamento, è necessario monitorare la coagulabilità del sangue del paziente.
Lamotrigina	Le compresse sono prese con acqua, non schiacciarle, in una quantità di 25 mg al giorno. A poco a poco, la dose può essere aumentata a 50 mg al giorno.	Eruzioni cutanee, dolori articolari e muscolari, nausea, diarrea, compromissione della funzionalità epatica.	Il farmaco non è usato per il trattamento di bambini sotto i 3 anni.
Topiramato	Prendi la pillola nella sua interezza, 25-50 mg al giorno (in 2 dosi divise). È possibile un'ulteriore correzione individuale del dosaggio in una o nell'altra direzione.	Anemia, alterazioni dell'appetito, depressione, sonnolenza, disturbi del linguaggio, disturbi della memoria, tremore.	L'annullamento della medicina è effettuato gradualmente, in modo da non causare la ripresa di sequestri.

L'uso di immunoglobuline nella sindrome di Lennox Gasto

Negli ultimi dieci anni, la medicina clinica ha iniziato a utilizzare attivamente grandi dosi di immunoglobulina per via endovenosa. Tali preparati sono presentati come immunoglobulina umana polivalente standard soffiata, inattivata dal virus. La base del farmaco è l'immunoglobulina IgG, così come una piccola percentuale di IgM e IgA.

Inizialmente, l'immunoglobulina è stata introdotta in uso per eliminare le violazioni dell'immunità naturale in tutte le possibili condizioni di immunodeficienza primaria o secondaria.

Preparati di immunoglobuline sono preparati sulla base del plasma del donatore. Il meccanismo della loro azione non è stato ancora del tutto chiarito: gli esperti suggeriscono un effetto complesso sul corpo.

Alcuni schemi terapeutici, che sono guidati dal trattamento della sindrome di Lennox Gastaut, non esistono. I dosaggi più comunemente usati sono da 400 a 2000 mg per kg di peso corporeo per decorso, con una dose singola di 100-1000 mg per kg per 1-5 iniezioni. La frequenza di iniezione può essere diversa.

Vitamine

Le vitamine sono estremamente necessarie per il normale corso dei processi vitali nel corpo di un paziente con la sindrome di Lennox Gastaut. Ma l'assunzione di preparati vitaminici deve essere controllata, altrimenti le condizioni del paziente possono essere aggravate.

• Disturbo d'ansia di vitamina B ₆ può causare convulsioni nei bambini.
• L'uso prolungato di anticonvulsivanti può ridurre i livelli di alcune vitamine nel corpo: tocoferolo, vitamina D, acido ascorbico, vitamina B ₁₂, B ₆, B ₂, acido folico, β-carotene.
• La mancanza delle vitamine sopra menzionate nel corpo di un paziente con la sindrome di Lennox Gasto può portare alla comparsa di vari disturbi cognitivi.

Le vitamine per il trattamento della sindrome devono essere assunte solo sotto la supervisione di un medico, perché un'assunzione squilibrata o caotica di alcuni preparati vitaminici può influire sull'efficacia di altri medicinali. Inoltre, per esempio, l'assunzione prolungata o irragionevole di acido folico può portare a nuove convulsioni convulsive.

Trattamento fisioterapeutico

Il trattamento fisioterapico con la sindrome di Lennox Gastaut viene utilizzato con grande cura. Non tutte le procedure sono mostrate ai pazienti. Molto spesso, anche dopo una o due sedute, i pazienti presentano una esacerbazione.

I medici più fedeli si riferiscono a tali metodi di fisioterapia:

• inductothermy (a volte - in un complesso con bagni galvanici);
• idroterapia (doccia idromassaggio, bagni terapeutici);
• UHF;
• fango terapeutico;
• solljuks;
• metodo di ossigenazione iperbarica;
• elettroforesi con iodio e novocaina, cloruro di calcio, lidasi, ecc.

Con un trattamento fisioterapico opportunamente selezionato, la frequenza degli attacchi diminuisce, diventano meno pronunciati. Questo effetto può durare fino a sei mesi.

Non è consigliabile eseguire l'agopuntura e il massaggio con la sindrome di Lennox Gastaut.

Trattamento alternativo

Con la sindrome di Lennox Gastaut, è necessario seguire una dieta speciale che escluda cibi piccanti, salati, in salamoia, nonché caffè, cioccolato, cacao, bevande gassate, alcol. È desiderabile ridurre la quantità di fluido usato, specialmente di notte.

Per prevenire nuovi attacchi, è utile consumare cipolle bianche o bere succo di cipolla. Il meccanismo d'azione del succo di cipolla è sconosciuto, tuttavia si nota che indebolisce e riduce la frequenza degli attacchi.

Gli scienziati hanno dimostrato che il consumo giornaliero regolare di acidi grassi omega-3, anche in piccole quantità, può ridurre il numero di attacchi nella sindrome di Lennox Gastaut. Pertanto, si consiglia di bere 1 cucchiaio ogni mattina. L. Olio di semi di lino o olio di pesce. Inoltre, è possibile preparare pesci marini di specie grasse (può essere sardina, sgombro, tonno) o assumere speciali integratori alimentari.

La gente applica con successo la radice di Maryin - aiuta non solo con la sindrome di Lennox Gasto, ma anche con nevrastenia, paralisi, epilessia. Tintura alcolica dei petali della pianta viene preparata dal calcolo di 3 cucchiai. L. Materie prime per 500 ml di vodka, ci vuole 1 mese. La tintura prende 1 cucchiaino. Fino a 3 volte al giorno.

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Trattamento a base di erbe

• Utile per la sindrome di Lennox Gasto per bere infusione di successione. Per farlo, prendi 1 cucchiaio. L. Materie prime secche e versare 250 ml di acqua bollente. Questa bevanda deve essere bevuta giornalmente, al mattino e alla sera, a metà bicchiere.
• Con attacchi prolungati e frequenti aiuta l'infusione sulla base di semi di cumino. È necessario versare una tazza di acqua bollente 1 cucchiaino. Cumino, insistono 8 ore in una bottiglia di thermos. Bere l'infusione dovrebbe essere tre volte al giorno, 1 cucchiaio. Cucchiaio.
• Tre volte al giorno devi prendere una tintura pronta di peonia (puoi acquistarla in farmacia), nella quantità di 40 gocce per 100 ml di acqua, prima di mangiare. La peonia può essere sostituita da un'efficace motherwort.
• È utile prendere dentro la tintura di vischio - 1 cucchiaio. L. Tre volte al giorno, prima dei pasti. Per preparare la tintura, è necessario versare 100 g di grezzo 500 ml di vodka, lasciare in un armadio buio per 3 settimane. Dopo di ciò, filtra e usa la medicina.

Omeopatia

I rimedi omeopatici possono essere usati sia per prevenire attacchi che per eliminare un attacco già esistente. È importante scegliere la medicina giusta in base ai sintomi.

• La belladonna è usata per improvvise convulsioni, che sono accompagnate da febbre, rossore, tremori nel corpo e negli arti.
• Hamomilla è prescritto per convulsioni, irritabilità, crampi notturni, attacchi rabbiosi.
• Kuprum metallukum viene utilizzato per eliminare le convulsioni che si verificano sullo sfondo di dispnea o groppa.

Quando si verifica un attacco, al paziente viene somministrato urgentemente un dosaggio di 12 ° C o 30 ° C. Se tale importo è risultato efficace, la procedura viene sospesa. Se le convulsioni continuano o si ripetono, la dose viene offerta ogni quarto d'ora, fino a quando le condizioni del paziente non vengono alleviate.

Lo sviluppo di effetti collaterali è praticamente eliminato, anche con l'uso di un aumento del dosaggio dei farmaci.

Tra i complessi rimedi omeopatici, gli specialisti preferiscono i seguenti mezzi:

• Il composito di cerro è una soluzione iniettabile destinata alla somministrazione intramuscolare o sottocutanea. Il trattamento abituale dura fino a un mese e mezzo. Il farmaco viene somministrato a 2,2 ml 1-3 volte a settimana.
• Vertigoheel è una soluzione per iniezioni, che viene utilizzata per via intramuscolare per 1,1 ml 1-3 volte a settimana, per 2-4 settimane.

Trattamento operativo

Gli specialisti hanno riposto grandi speranze sulla stimolazione del nervo vago - questo metodo di trattamento della sindrome di Lennox Gasto richiede ancora un ulteriore sviluppo. Si presumeva che la stimolazione e l'operazione della callosotomia avessero un effetto approssimativamente equivalente. Tuttavia, uno studio recente ha dimostrato che l'impianto dello stimolante potrebbe non essere efficace in tutti i pazienti con la sindrome di Lennox Gasto: la kallosotomia si è dimostrata più efficace.

La callosotomia è un intervento chirurgico, che consiste nel sezionare il corpo calloso - la struttura di base che unisce entrambi gli emisferi del cervello. Questa operazione non elimina completamente la malattia, ma impedisce la rapida diffusione dell'attività convulsiva da un emisfero all'altro, il che consente al paziente di evitare di cadere durante un attacco.

L'operazione di callosotomia non è priva di effetti collaterali. Pertanto, nei pazienti sottoposti a tale operazione, potrebbe esserci una violazione delle capacità mentali, che si esprime nelle difficoltà di spiegazione o nell'impossibilità di determinare parti del corpo. La ragione di ciò è la connessione interrotta tra gli emisferi.

E un altro tipo di operazione - resezione corticale focale - è usato relativamente raramente, solo nei casi in cui una neoplasia separata nella forma di un tumore o di un cluster vascolare viene diagnosticata nel cervello.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della sindrome di Lennox Gastaut, dal momento che le vere cause della malattia non sono state ancora chiarite. Inoltre, molti fattori probabili che possono servire da fattore scatenante nello sviluppo della patologia sono imprevedibili - tra cui il trauma della nascita, i processi infiammatori nel cervello.

Pazienti che sono soggetti a frequenti attacchi, si raccomanda di rispettare la dieta lattiero-vegetale, di stabilire una modalità razionale di lavoro e di riposo, di eseguire esercizi con misurazioni regolari. E 'importante non essere guidato da emozioni negative, a vestirsi per il clima (non supercool e non surriscaldare), a "dimenticare" circa l'esistenza di bevande alcoliche e sigarette, bere il caffè e tè forte.

Se possibile, è preferibile visitare la natura più spesso, riposare - questo ridurrà la frequenza delle crisi e renderà la vita del paziente più qualitativa.

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Previsione

La prognosi è considerata sfavorevole, ma la sindrome di Lennox Gastaut non si trasforma in epilessia. Il rilassamento dei sintomi e la conservazione delle capacità intellettive sono osservati solo in un certo numero di pazienti - mentre le convulsioni toniche continuano a disturbare, ma in misura minore.

Il decorso più sfavorevole della sindrome in pazienti con compromissione della funzione cerebrale, con esordio precoce della malattia, con frequenti convulsioni, con stato epilettico ripetuto.

La sindrome di Lennox Gasto al momento non è completamente guarita.

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