Siringoma

Syringoma (syn: syringoadenoma multiplo, idra-cono eruttivo) è un difetto dello sviluppo della ghiandola sudoripare eccrina, simile nella struttura al dipartimento protocollo nella parte superiore del derma. 

Epidemiologia

La frequenza di siringoma nei pazienti con sindrome di Down è 30 volte superiore rispetto alla popolazione di pazienti con altre malattie mentali. Il siringoma è parte integrante della sindrome di Nicolau-Balus (siringoma eruttivo, cisti miliare e atropodermia vermicolare). Il siringoma è spesso associato a tumori benigni o malformazioni della pelle. 

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Patogenesi

Nelle parti superficiali e medie del derma c'è un gran numero di cisti di piccole e medie dimensioni di forma rotonda o ovale rivestite con due strati di cellule epiteliali. Lo strato di cellule adiacenti alla membrana basale è appiattito, i loro nuclei sono intensamente colorati; strato, rivolto verso la cavità della cisti, costituito da cellule prismatiche a piedi cubiche più leggere. Il contenuto delle cisti è omogeneo o leggermente granulare.

Oltre alle cisti, ci sono sottili fili di piccole cellule con nuclei scuri nello siringoma. Alcuni dei fili su uno dei poli sono cisticamente dilatati, simile alla forma dei girini, che è tipico di questo tumore. Si possono osservare cisti rivestite con epitelio piatto multistrato e riempite con masse di cheratina stratificate. Queste cisti sono a volte strappate, il loro contenuto cade nel derma, causando una reazione cellulare gigante e, quindi, è calcificato. A volte nelle cisti dello siringoma marcava la proliferazione delle cellule di rivestimento con la formazione di ciocche solide, facendo germinare la membrana basale - il siringocistadenoma. Lo stroma del tumore è per lo più invariato, ma a volte si trovano infiltrati linfoistiocitici. Oltre alla solita variante della struttura istologica, viene descritta una versione cellulare trasparente dello siringoma.

Quando l'esame istochimico rivelato attività dell'enzima ghiandole caratteristica ekkriniyh, - succinato, fosforilasi e leucina aminopeptidasi, mentre gli enzimi lisosomiali sono tipiche delle strutture apocrine (fosfatasi acida e beta-glucuronidasi), molto debolmente rilevato. La brillante variante cellulare dello syringoma è caratterizzata da un alto contenuto di glicogeno. Con microscopia elettronica nelle cellule che rivestono le strutture tubolari, microvilli visibili, un bel po 'di lisosomi e tonofilamenti.

Istogenesi dello Syringoma

Ci sono diversi punti di vista sull'istogenesi dello siringoma. Alcuni autori, sulla base dei dati microscopici istochimiche ed elettroni credere che questo tumore ha ekkrinnuyu differenziazione, mentre la localizzazione in luoghi in cui le ghiandole apocrine, elementi avventate soprattutto in adolescenza e la connessione gistotopicheskaya con follicoli piliferi immaturi e le ghiandole sebacee non escludono l'origine apocrine in alcuni casi

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Sintomi siringomy

Il tumore è spesso multiplo, localizzato simmetricamente sul viso, specialmente nelle palpebre, sul torace, raramente in altri luoghi. Si sviluppa più spesso nelle donne nel periodo della pubertà, vengono descritti casi familiari. Inoltre, viene descritta una localizzazione limitata dello siringoma sulla vulva, sul pene e sulle falangi della mano prossimale. Il siringoma, localizzato sul cuoio capelluto, può essere accompagnato da alopecia diffusa.

Una versione multipla dello siringoma è un piccolo nodulo, leggermente sporgente al di sopra della superficie della pelle, leggermente lucido, come se fosse traslucido o giallastro.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dello siringoma è abbastanza semplice e si basa sulla presenza di molte piccole cisti e strutture del dotto come "girini".

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