Poroma eccrino maligno: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il poroma eccrino maligno (sin.: porocarcinoma, carcinoma eccrino epidermotropico, porocarcinoma eccrino) è un tumore molto raro, che di solito insorge su un poroma eccrino di vecchia data o ex novo su cute inalterata. Si manifesta solitamente in soggetti anziani, con un'età media di 67 anni, con la stessa incidenza negli uomini e nelle donne. Nel 45% dei casi, il tumore è localizzato sulla cute degli arti inferiori, nel 20% sulla cute del tronco, nel 15% sulla testa e nel 10% sugli arti superiori. Raramente, il porocarcinoma può avere una localizzazione anomala, in particolare sul letto ungueale, in un contesto di dermatite da radiazioni, o insorgere in un paziente affetto da xeroderma pigmentato.

Sintomi del poroma eccrino maligno

Clinicamente, si manifesta come un nodulo esofitico, la cui superficie è erosa, a base ampia, con un diametro di 1-5 cm. La crescita è relativamente lenta, con metastasi tardive ai linfonodi regionali nel 30% dei casi. In alcuni casi, le metastasi sono accompagnate da linfostasi.

La patomorfologia è caratterizzata da crescite cellulari basaloidi nell'epidermide e da complessi cellulari nel derma. La componente intraepidermica, a differenza della sua controparte benigna, è rappresentata da cluster focali di grandi cellule con nuclei ipercromatici e polimorfici, figure mitotiche e focolai necrotici. Strutture duttali sono talvolta visibili nei cluster di cellule tumorali. I complessi intradermici sono costituiti da cellule chiare con grandi nuclei atipici contenenti cromatina grossolanamente dispersa. Cavità a fessura o finemente cistiche e "perle cornee" ortocheratosiche si trovano tra le crescite cellulari. Un infiltrato infiammatorio si forma lungo la periferia dei cordoni tumorali. Cellule tumorali sono talvolta presenti nei vasi linfatici del derma. Le seguenti varianti istologiche possono essere osservate con frequenza variabile nel porocarcinoma primario: tipo cellulare pagetoide nell'epidermide iperplastica; cellule con citoplasma chiaro ad alto contenuto di glicogeno; focolai di muco nello stroma; Invasione perineurale. Nelle varianti a cellule chiare è stata rilevata una bassa attività fosforilasi, associata a una carenza di questo enzima nei pazienti con diabete mellito, che a sua volta porta all'accumulo di glicogeno nelle cellule tumorali. Studi ultrastrutturali hanno confermato la natura epiteliale squamosa delle cellule con la presenza di tonofilamenti, villi citoplasmatici intrecciati, giunzioni compatte e lumi intracitoplasmatici.

Istogenesi del poroma eccrino maligno. Il porocarcinoma è un tumore maligno con differenziazione delle strutture caratteristiche della porzione intraepidermica del dotto della ghiandola sudoripara eccrina. All'esame immunoistochimico, le strutture duttali e i foci di cheratinizzazione mostrano una reazione positiva con l'antigene carcinoembrionale, con l'antigene delle membrane epiteliali e con l'antigene alfa-lattato della talbumina.

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