Vasculite cutanea

Vasculite (sinonimo: angiite della pelle) - malattie della pelle, nel quadro clinico e patomorfologico di cui il principale e principale legame è l'infiammazione non specifica delle pareti di vasi di diversa pelle di calibro.

Le cause vasculite cutanea

Le cause e la patogenesi della vasculite rimangono poco chiare fino alla fine e si ritiene che la malattia sia polietologica. Un fattore importante è lo sviluppo di infezione cronica e tonsillite, sinusite, flebite, annessiti et al. Tra gli agenti infettivi sono streptococchi essenziali e stafilococchi, virus, Mycobacterium tuberculosis, alcune specie di funghi patogeni (genere Candida, mentagraphytes Trichophyton). Al giorno d'oggi la teoria più diffusa immunnokompleksnogo genesi vasculite che collega il loro aspetto con effetti dannosi sulla parete vascolare del sangue precipitare complessi immuni. Ciò è confermato dal rilevamento di immunoglobuline e dal complemento di lesioni fresche in pazienti con vasculite. Il ruolo dell'antigene può essere svolto da un particolare agente microbico, una sostanza medicinale, una propria proteina alterata. Di grande importanza nella patogenesi delle vasculiti sono malattie del sistema endocrino, disturbi metabolici, intossicazione cronica, mentale e sforzo fisico, e t. D.

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Fattori di rischio

I cambiamenti nella pelle della pelle sono principalmente il risultato di reazioni infiammatorie di varia origine che coinvolgono le pareti vascolari (vasculite). Vasi di diverso calibro sono coinvolti nel processo infiammatorio: piccoli (capillari), medi, grandi tipi muscolari, muscolari-elastici ed elastici. Dei numerosi fattori causali di vasculite, antigeni batterici, farmaci, autoantigeni, cibo e antigeni tumorali sono di massima importanza. Molto spesso la vasculite si sviluppa sulla base di disturbi immunitari sotto forma di ipersensibilità dei tipi immediati e ritardati e delle loro combinazioni, che possono causare una varietà di modelli clinici e istologici.

Quando ipersensibilità immediata pronunciato permeabilità tessuto vascolare, per cui le pareti dei vasi della infiammazione impregnato liquido proteine, talvolta soggetti modifiche fibrinoid; L'infiltrato consiste principalmente di granulociti neutrofili ed eosinofili. Nel tipo ipersensibilità ritardata alla cella anteriore cambiamenti proliferativi, infiammazione e natura immune così confermata dalla presenza nei vasi sanguigni del citoplasma microcircolo e infiltrazione di cellule di complessi immuni.

La reazione del tessuto procede principalmente in base al tipo di fenomeni di Arthus e Sanarelli-Schwartzmann. Nella pelle dei pazienti, vengono rilevati complessi immunitari, vengono osservati campioni positivi per vari allergeni, cambiamenti nell'immunità cellulare e umorale, nonché reazioni agli antigeni vascolari e streptococcici. Rileva l'ipersensibilità alla flora dei cocchi, medicinali, in particolare antibiotici, sulfonamidi, analgesici. I fattori che contribuiscono allo sviluppo del processo di vasculite allergica sono ipotermia, disturbi endocrini (diabete), disturbi neurotrofico, patologia degli organi interni (malattia del fegato), e altri effetti di intossicazione.

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Patogenesi

Di solito l'epidermide e le appendici della pelle senza alcuna caratteristica. Le lesioni focali di piccole navi, principalmente i vasi capillari, sono annotate; nei lumi delle navi colpite - un cluster di leucociti segmentati, la distruzione della parete vascolare e l'infiltrazione cellulare di quest'ultima, così come i tessuti adiacenti. L'infiltrato è costituito da neutrofili segmentati, macrofagi, linfociti e plasmociti. In alcuni punti, i microtrombi multipli sono chiaramente distinguibili. Nei casi più gravi (in presenza di noduli) sono interessate le piccole arterie.

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Sintomi vasculite cutanea

Il quadro clinico della vasculite è estremamente vario. Ci sono un certo numero di segni comuni che uniscono clinicamente questo gruppo polimorfico di dermatosi:

• natura infiammatoria dei cambiamenti;
• la tendenza di eruzioni cutanee a edema, emorragia, necrosi;
• simmetria della sconfitta;
• polimorfismo di elementi morfologici (di solito hanno un carattere evolutivo):
• localizzazione preferenziale sugli arti inferiori;
• presenza di concomitanti malattie vascolari, allergiche, reumatiche, autoimmuni e di altro tipo;
• l'associazione di vasculite con una precedente infezione o intolleranza al farmaco;
• corrente acuta o periodicamente esacerbante.

Vasculite emorragica di Shenlaine-Genocha

Distinguere forme cutanee, addominali, articolari, necrotiche, fulminanti di vasculite emorragica.

Quando l'aspetto della pelle gancio forma marcata chiamato palpabile porpora - chiazze emorragiche edematosi di varie dimensioni, di solito localizzato sulle gambe e piedi facilmente determinato non solo visivamente posteriori, ma anche con la palpazione, che la distingue da altri viola. Le eruzioni iniziali con vasculite emorragica sono punti infiammatori edematosi che ricordano vesciche che si trasformano rapidamente in un'eruzione emorragica. Con l'aumento dei fenomeni infiammatori sullo sfondo della porpora e dell'ecimosi, si formano bolle emorragiche, dopo l'apertura delle quali si formano profonde erosioni o ulcere. Le eruzioni cutanee, di regola, sono accompagnate da un leggero rigonfiamento degli arti inferiori. Oltre agli arti inferiori, le macchie emorragiche possono essere localizzate anche sui fianchi, sulle natiche, sul tronco e sulla mucosa della bocca e della gola.

Con la forma addominale, si notano eruzioni cutanee sul peritoneo o sulla membrana mucosa dell'intestino. Le eruzioni cutanee non sempre precedono i sintomi gastrointestinali. Allo stesso tempo, si osservano vomito, dolori crampi nell'addome, tensione e tenerezza durante la palpazione. Dai reni si possono anche notare vari fenomeni patologici di vario grado: dalla microematuria instabile a breve termine e dall'albuminuria a un'immagine pronunciata di danno renale diffuso.

La forma articolare è caratterizzata da cambiamenti articolari e indolenzimento che si verificano prima o dopo l'eruzione cutanea. C'è una lesione delle articolazioni grandi (ginocchio e caviglia), dove c'è gonfiore e tenerezza, persistente per diverse settimane. La pelle sopra l'articolazione interessata cambia colore e ha un colore giallo-verdastro.

La forma necrotica della vasculite è caratterizzata dalla comparsa di molteplici eruzioni polimorfiche. Allo stesso tempo, con piccole macchie, noduli e vescicole riempiti di siero o emorragico, appaiono lesioni necrotiche cutanee, ulcerazioni e croste emorragiche. Foci di lesione si trovano di solito sul terzo inferiore dello stinco, nella regione delle caviglie, nonché sul retro dei piedi. All'inizio della malattia, l'elemento principale è il punto emorragico. Durante questo periodo, si notano prurito e bruciore. Quindi la macchia aumenta rapidamente di dimensioni ed è esposta alla superficie da necrosi umida. Le ulcere necrotiche possono avere dimensioni e profondità diverse, raggiungendo anche il periostio. Tali ulcere procedono a lungo e si trasformano in ulcere trofiche. Soggettivamente, i pazienti si lamentano del dolore.

Forme

Classificazione standard di vasculite allergica non. Secondo la classificazione ST. Pavlova e OK Shaposhnikov (1974), vasculite pelle, rispettivamente, la profondità della lesione vascolare è diviso in superficiale e profondo. Una vasculite superficiale influenzata rete vascolare pelle principalmente superficiale (pelle allergica vasculite Ruiter, emorragica vasculite Schönlein, emorragico mikrobid Miescher-otturatore, vasculite necrotizzante nodosa Werther-Dyumlinga, allergoidny disseminata angiitis Roskama).

Per vasculite profonda includono periarterite nodulare cutanea, eritema nodoso acuto e cronico. Quest'ultimo include la vasculite nodulare Montgomery-O'Leary-Barker, l'eritema migratorio nodoso di Bethverstedt e l'ipoderma migrante subacuta Vilanova-Pinolea.

NE Arigin (1980) vasculite allergica divide in due gruppi principali: acuta e cronica, progressiva. Il primo gruppo comprende l'autore vasculite allergica disturbi immunitari reversibili, si verificano una volta, ma le recidive sono possibili senza progressione (infettiva, allergia ai farmaci e ipersensibilità a trofoallergenam). Il secondo gruppo è caratterizzato da un decorso cronico recidivante con la progressione del processo, che si basa sui disturbi immunitari reversibile o irreversibile principali. Questi includono vasculite allergica con malattie del collagene (reumatismi, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica), vasculiti sistemiche, vasculite o con disturbi del sistema immunitario (periarteritis nodosa, granulomatosi di Wegener, malattia di Buerger, porpora di Henoch-Schönlein et al.).

La classificazione della vasculite WM Sams (1986) si basa sul principio patogenetico. L'autore identifica i seguenti gruppi:

1. vasculite leucocitoclastica, che include la vasculite leucocitoclastica; vasculite orticaroide (ipocomplexemica), crioglobulinemia mista essenziale; Porpora ipergammaglobulinemica di Waldenstrom; eritema persistente esaltato e presumibilmente tipi speciali - eritema multiforme essudativo e parapsoriasi lichenoide;
2. Vasculite reumatica, che si sviluppa con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, dermatomiosite;
3. vasculite granulomatosa sotto forma di angiite granulomatosa allergica, granuloma facciale, granulomatosi di Wegener, granuloma anulare, necrobiosi lipoide, noduli reumatici;
4. periarterite nodulare (tipi classici e cutanei);
5. arterite a cellule giganti (arterite temporale, polimialgia reumatica, malattia di Takayasu).

Lontano da sempre osservabili nei pazienti le manifestazioni del processo patologico corrispondono all'una o all'altra variante della vasculite cutanea legata a una specifica unità nosologica. Ciò è dovuto al fatto che in diversi stadi della malattia il quadro clinico può cambiare, i sintomi appaiono caratteristici di un'altra forma. Inoltre, il quadro clinico dipende dalle reazioni individuali del paziente. A questo proposito, riteniamo che l'isolamento delle singole forme nosologiche di vasculite allergica sia per lo più condizionale. Inoltre, ciò è confermato dal fatto che la patogenesi delle singole forme di vasculite allergica e le sue manifestazioni morfologiche sono molto simili. Alcuni autori per la vasculite allergica della pelle hanno introdotto il termine vasculite necrotizzante.

Attualmente, ci sono diverse dozzine di dermatosi appartenenti al gruppo vasculite della pelle. La maggior parte ha una somiglianza clinica e morfologica. A questo proposito, non esiste una singola classificazione clinica o patomorfologica della vasculite cutanea.

Classificazione di vasculite. La maggior parte dei dermatologi, a seconda della profondità della lesione, la vasculite cutanea sono suddivisi nelle seguenti forme cliniche:

• vasculite dermica (dermica e ghiandola polimorfica, pigmentaria porpora cronica);
• vasculite dermo-ipodermica (levido-angiite);
• vasculite ipodermica (vasculite nodosa).

Queste forme cliniche sono a loro volta suddivise in molti tipi e sottotipi.

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Diagnosi differenziale

La malattia deve essere distinta dalle lesioni emorragiche in malattie infettive (morbillo, influenza, ecc), malattie del fegato, diabete, ipertensione, avitaminosi C e PP, nonché da altre forme di vasculite (microbi emorragica leykoplastichesky, arteriole allergiche malattia Verlgofa e altri. ), eritema essudativo multiforme.

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Trattamento vasculite cutanea

Sono necessari riposo a letto e dieta. In presenza di un agente infettivo, vengono prescritti antibiotici. Antistaminico consigliato, iposensibilizzante, parete vascolare restitutiva (ascorutina, acido nicotinico). In presenza di anemia - trasfusione di sangue. Nei casi gravi, dosi piccole o medie di glucocorticosteroidi sono somministrate internamente. I farmaci antinfiammatori antimalarici e non steroidei possono essere efficaci.

Dei farmaci immunocorrettanti, viene prescritto il proteflasite (15-20 gocce 2 volte al giorno), che aumenta la resistenza non specifica del corpo e la produzione di interferone endogeno.

Il trattamento esterno dipende dallo stadio del processo patologico cutaneo. Con lesioni erosive e ulcerative, le soluzioni disinfettanti sono prescritte sotto forma di lozioni, bende umidificate inumidite; preparazioni enzimatiche (tripsina, chemiotripsina) per rimuovere i tessuti necrotici. Dopo la pulizia delle ulcere, vengono applicati gli agenti epiteliali, i corticosteroidi. Un buon effetto è fornito da un laser elio-neon.