Vasculite orticarioide necrotizzante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La vasculite necrotizzante simil-orticarioide può verificarsi nell'orticaria cronica idiopatica, in malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico) e in altre condizioni. Questo tipo di vasculite è stato identificato per la prima volta da FC McDuffic et al. (1973) in pazienti con orticaria cronica. Successivamente, questa malattia è stata chiamata "vasculite simil-orticarioide".

Le manifestazioni cutanee clinicamente assomigliano all'eruzione orticarioide idiopatica, il che deve essere preso in considerazione nella diagnosi differenziale. Tra i focolai orticarioidi più comuni, si osservano focolai piatti più densi e più grandi, che persistono per 24-72 ore. Talvolta, al centro dei focolai sono visibili emorragie puntiformi, che li distinguono dall'eruzione cutanea con orticaria comune. Dopo la scomparsa dei focolai purpurici, rimane una lieve pigmentazione. Rare varianti cliniche sono lesioni bollose simili a eritema multiforme essudativo. L'eruzione cutanea è spesso accompagnata da prurito e alcuni pazienti manifestano dolorabilità dei focolai, dolore addominale e aumento della VES. Nelle lesioni sistemiche si osservano artralgia, linfoadenopatie, miosite e, meno frequentemente, glomerulonefrite diffusa. Sulla base del quadro clinico, WP Sanchez et al. (1982) dividono la vasculite orticarioide in due tipi: con ipocomplementemia e normocomplementemia. La maggior parte dei pazienti con ipocomplementemia presenta artrite e dolore addominale, mentre i pazienti con normocomplementemia presentano lesioni sistemiche, ematuria e proteinuria.

Patomorfologia della vasculite necrotica simil-orticarioide. Si evidenzia un quadro classico di vasculite necrotica leucoclastica. I segni caratteristici sono la necrosi fibrinoide delle pareti vascolari, principalmente venule, in combinazione con iperplasia delle cellule endoteliali di alcuni vasi ed emorragie perivascolari. Intorno ai vasi sono presenti infiltrati di varie dimensioni, costituiti da linfociti con una mescolanza di un gran numero di granulociti neutrofili con fenomeni di leucoclasia, particolarmente pronunciati in caso di ipocomplementemia. Sono presenti casi con un'infiltrazione tissutale nettamente marcata da granulociti eosinofili, i cui nuclei presentano segni di carioressi e degranulazione. Anche i basofili tissutali sono in stato di degranulazione. In focolai estesi, oltre che nei vasi del plesso superficiale, si osservano anche nel plesso venoso profondo fenomeni infiammatori di natura sopra descritta.

Istogenesi della vasculite necrotica simil-orticarioide. I risultati della reazione di immunofluorescenza diretta sulla cute interessata sono piuttosto variabili. Intorno ai vasi si riscontrano depositi di IgG e IgM, nonché della componente C3 del complemento, meno frequentemente di IgA. Nella zona della membrana basale, i depositi di IgG e della componente C3 del complemento sono più comuni, mentre i depositi finemente granulari di IgM sono meno comuni.

McDuffic et al. (1973) hanno riscontrato immunocomplessi nella maggior parte dei pazienti con questo tipo di vasculite, motivo per cui è classificata come malattia da immunocomplessi. Spesso, soprattutto nei casi gravi, si osserva ipocomplementemia dovuta a una diminuzione del complemento emolitico totale e dei singoli fattori della cascata del complemento (Clq, C4, C2, C3), mentre i fattori C5 e C9 non risultano alterati. Nella maggior parte dei casi, gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide non vengono rilevati nel sangue.

Si distingue dall'orticaria cronica idiopatica, dal lupus eritematoso sistemico, dalla crioglobulinemia mista di tipo IgG e IgM e dall'angioedema ereditario.

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