Vasculite orticarioide necrotizzante: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La vasculite necrotizzante simile all'orticaro può verificarsi nell'orticaria cronica idiopatica, con malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico) e altri effetti. Per la prima volta questo tipo di vasculite è stato identificato da FC McDuffic et al. (1973) tra pazienti con orticaria cronica. Più tardi, questa malattia fu chiamata "vasculite dell'urticaroma".

Le manifestazioni cutanee assomigliano clinicamente a un'eruzione idiopatica dell'ortica, che deve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale. Tra i normali orticaria vi sono focolai più densi e più grandi, esistenti tra le 24 e le 72 ore, a volte nel centro dei fuochi si osservano emorragie a chiazze che non si differenziano dall'eruzione nella solita orticaria. Dopo la scomparsa dei fuochi viola, rimane una leggera pigmentazione. Le rare opzioni cliniche sono lesioni bollose, che ricordano un eritema essudativo multiforme. L'eruzione cutanea è spesso accompagnata da prurito e in alcuni pazienti sono presenti dolore ai fuochi, dolore addominale, aumento della VES. Con lesioni sistemiche, si osservano artralgia, linfoadenopatia, miosite e glomerulonefrite meno frequente. Sulla base del quadro clinico, WP Sanchez et al. (1982) condividono la vasculite urticaroid-like in due modi: con ipocomplessia e normotondazione. La maggior parte dei pazienti con ipocomplessia presenta artrite e dolore addominale, mentre nei pazienti con normocomplamenia si manifestano lesioni sistemiche, ematuria e proteinuria.

Patomorfologia della vasculite necrotizzante tipo urticaro. Scopri una foto classica della vasculite leucoclastica necrotizzante. Le caratteristiche caratteristiche sono la necrosi fibrinoide delle pareti vascolari, principalmente venule, in combinazione con iperplasia endoteliocitaria di alcuni vasi e emorragie perivascolari. Intorno alle navi ci sono infiltrati di varie dimensioni, costituiti da linfociti con una mescolanza di un gran numero di granulociti neutrofili con fenomeni di leucoclasti, particolarmente pronunciati con ipocomplessia. Ci sono casi con infiltrazione tissutale bruscamente espressa da granulociti eosinofili, i cui nuclei hanno segni di cariossisina e degranulazione. In uno stato di degranulazione ci sono anche basofili tissutali. In grandi focolai, oltre ai vasi del plesso superficiale, si osservano anche fenomeni infiammatori del carattere sopra descritto nel plesso venoso profondo.

Istogenesi della vasculite necrotizzante tipo urticaro. I risultati della reazione di immunofluorescenza diretta nella cute colpita sono piuttosto variabili. Prima di tutto, i depositi di IgG e IgM, così come i componenti C3 del complemento, meno spesso IgA, si trovano attorno alle navi. Nella regione della membrana basale, i depositi di componenti di complemento di IgG e C3 sono più comuni ei depositi granulari di IgM sono meno spesso gessosi.

McDuffic et al. (1973), questo tipo di vasculite ha rivelato complessi immunitari nella maggior parte dei pazienti, motivo per cui è attribuito a malattie immunocomplessi. Spesso, soprattutto nei casi più gravi, a causa della riduzione osservata gipokomplementemiya emolitica totale si completano a fattori individuali del complemento a cascata (Clq, C4, C2, WS), mentre i fattori C5 e C9 non vengono modificate. Nel sangue, anticorpi antinucleari e fattore reumatoide nella maggior parte dei casi non mostrano.

Differenzia dall'orticaria cronica idiopatica, dal lupus eritematoso sistemico, dalla crioglobulinemia mista di tipo IgG e IgM e dall'angioedema congenito.

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