Sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica

Sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica (AUL). Questa forma di malattia dell'orecchio labirinto è stato descritto da P. Meunier, nel 1848, una giovane donna che sta viaggiando in inverno nella carrozza improvvisamente sordo da entrambe le orecchie, ma anche sperimentare vertigini e vomito. Questi sintomi persistevano per 4 giorni e il 5 ° giorno moriva. All'autopsia nel labirinto dell'orecchio è stato trovato essudato emorragico. Questo caso clinico rimane misterioso fino ad oggi; si può solo supporre che il defunto abbia sofferto di una grave forma di labirintite influenzale bilaterale.

Da molto tempo passava e nella pratica clinica, ci sono molti casi di cosiddetto labirintopatii acuta durante il quale si verifica una sordità improvvisa o perdita dell'udito in un orecchio, il rumore in esso e le caratteristiche salienti di disfunzione vestibolare (vertigini, nistagmo spontaneo, nausea, vomito, ecc .), che indica l'ipofunzione o la disattivazione dell'apparato vestibolare sul lato dell'orecchio colpito.

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Le cause sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico

Le cause della sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico sono molteplici; ragioni possono essere il diabete, malattia del sangue, insufficienza vascolare vertebrale-basilare, l'aterosclerosi, la sindrome ipertensiva arteriosa o ipotesi, così come lesioni virali orecchio labirinto. In alcuni casi, AOL si verifica a causa di una forte lesione baroacustica o embolia gassosa di rami dell'arteria labirintica in una malattia a cassone.

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Patogenesi

La patogenesi è determinata da due possibili cause immediate della sindrome labirintica distruttiva vascolare periferica - ischemica o emorragica delle sue forme.

modulo coronarica. Dei tre meccanismi di ischemia (angiospastici, otturazione, compressione) per la sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico, i primi due sono caratteristici.

Risultati ischemia vasospastic da irritazione dei centri vasomotori, così come sostanze irritanti che causano vasocostrizione può agire fattori, come le catecolamine (stress psichico), prodotti chimici (adrenalina, vasopressina, l'oppio, ergotamina), traumi (scossa dolorosa), tossine microbiche cervello totale e ipertensione, e altri. Questi fattori a diversi gradi possono causare arterie vasocostrizione labirinto, ma la posizione leader di patogenetico importanza sono fattori di rischio per il verificarsi di forme vasospastici di periferica labirinto vascolare sindrome distruttiva insufficienza vascolare come vertebrale-basilare, crisi gipertei invasivo, stress psico-emotivo.

Ischemia ostruttiva verifica quando un'arteria lume occlusione da un trombo o embolo o possono sviluppare a causa di ispessimento della parete arteriosa con un restringimento del suo lume come risultato di un processo patologico (aterosclerosi, periartrite nodosi, infiammazione). Per periferico labirinto vascolare sindrome distruttivo è più tipico processo aterosclerotico, il più tipico combinazione dei fattori patogenetici è la sua combinazione con vasocostrizione, in labirintici sviluppo arterie.

La patogenesi dell'ischemia, che è così caratteristica di molte malattie degli organi ENT, è la seguente: carenza di ossigeno nei tessuti, accompagnata da un caratteristico disordine metabolico; nei tessuti c'è un accumulo di prodotti tossici nedookisleinnyh del metabolismo (cataboliti); La CBS è spostata verso l'acidosi; i fenomeni di decadimento anaerobico dei tessuti sono amplificati; accumulo di prodotti metabolici acidi porta al rigonfiamento dei tessuti, ischemia compressione secondaria e aumentare la permeabilità vascolare e membrane cellulari (hydrops secondarie labirinto) formazioni stimolazione recettoriale. Disturbi del metabolismo derivanti primo vantaggio alla rottura della funzione organo, tessuto (fase reversibile) e poi a cambiamenti strutturali in forma di distrofica, atrofica, processi necrobiotic fino necrosi completa (un passo irreversibile).

Le conseguenze dell'ischemia dipendono sia dal grado di violazione del flusso sanguigno, sia dalla sensibilità dei tessuti alla fame di ossigeno. Nel labirinto dell'orecchio, le cellule ciliate di CpO sono più sensibili all'ipossia, filogeneticamente più giovane rispetto ai recettori vestibolari, quindi muoiono prima nell'ischemia dell'orecchio interno. Con una breve durata di ischemia e un trattamento appropriato, può verificarsi il recupero non solo della funzione vestibolare ma anche di quella uditiva.

forma emorragica vascolare periferica labirinto sindrome distruttiva è caratterizzata da sanguinamento nelle cavità dell'orecchio interno, che possono essere sia limitato (ad esempio, solo nella coclea, o in qualsiasi canale semicircolare) e generalizzato, la maggior parte del labirinto dell'orecchio di presa. Una delle principali ragioni di questa forma di periferica labirinto vascolare sindrome distruttiva è una crisi ipertensiva, sorto sullo sfondo di un aumento della permeabilità vascolare. Come primo causa della sindrome distruttiva labirinto vascolare periferica può apportare vari diatesi emorragica (emofilia, trombocitopenia, e thrombocytopathy, sindrome trombogemorragichesky, emorragica vasculite, ecc), diabete, febbre emorragica in alcune infezioni acute (influenza, orecchio interno herpes zoster e altre malattie virali ).

Una forma emorragica della sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico è caratterizzata da un improvviso aumento della pressione intra-labirinto e dall'emergenza di ipossia seguita da completa degenerazione dei recettori dell'orecchio interno.

L'AOL bilaterale è estremamente rara e, di regola, viene completata da completa sordità e compromissione persistente della funzione vestibolare.

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Sintomi sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico

I sintomi della sindrome distruttiva labirinto vascolare periferica manifesta una crisi di improvvisa kohleovestibulyarny grave senza precursori, e la forma emorragica appare più spesso durante lo stress fisico, improvviso stress emotivo e la forma ischemica - durante il sonno nelle prime ore del mattino. I sintomi di crisi tipico attacco di malattia di Meniere, e spesso si sviluppano sullo sfondo di encefalopatia ipertensiva cronica accompagnata da segni o encefalopatia ipertensiva acuta. Una caratteristica distintiva in AUL con la malattia di Meniere è una perdita permanente dell'udito, mai tornare al suo livello originale, e un netto peggioramento nella percezione del suono come in aria, e in un osso conduzione di rotture curve audiogramma soglia tono alle alte frequenze. Nistagmo spontaneo risultante solo per un breve periodo (minuti, ore) può essere diretto verso l'orecchio colpito, e poi il lento aumento ischemia. In tutti gli altri casi, acquisisce immediatamente le caratteristiche di spegnere il labirinto ed è diretto verso l'orecchio non infetto.

AUL, insieme a cocleare e la sindrome vestibolare (un forte rumore nell'orecchio, rapidamente crescente perdita di udito, fino alla sordità totale, improvvisa vertigine, nistagmo spontaneo, cadendo verso l'orecchio colpito, nausea e vomito), di solito accompagnata da mal di testa e un certo numero di sistema autonomo sintomi correlati ai sistemi cardiovascolare, respiratorio e autonomo. In alcuni casi, i pazienti hanno condizioni collaptoid e perdita di coscienza. Questi sono i segni più caratteristici della parte vestibolare un colpo apoplettico del labirinto dell'orecchio, se i disturbi emodinamici ed emorragiche si verificano solo nella coclea, i sintomi vestibolari possono essere lievi o addirittura visto durante il sonno, e il paziente si svegliò e vede improvvisamente la perdita di udito acuto o addirittura la sordità da un orecchio.

Originari crisi improvvisamente kohleovestibulyarny continua per diversi giorni e poi gradualmente la gravità della sua ridotta e funzione uditiva sia rimane ad un livello basso o spento, o più ripristinato (dopo crisi ischemico breve termine), ed i sintomi di crisi vestibolare testato, ma mantenendo vestibolare cronica insufficienza, che dura per molti mesi. I pazienti che sono stati sottoposti ad AUL rimangono invalidi per un mese o più e hanno bisogno di un lungo periodo di riabilitazione. Sono contro-indicativi di lavoro in quota, guida professionale di veicoli, servizio nelle Forze Armate come coscritti.

Forme

Sindrome labirintica timpanogena periferica. Questa sindrome può talvolta essere osservata nelle malattie purulente croniche o acute dell'orecchio medio (labirintopatia indotta). Si verifica a causa di irritazione del plesso timpanico, la penetrazione di tossine attraverso le finestre del labirinto nell'orecchio interno o attraverso il sangue microcircolatorio e modi linfatici. La sindrome labirintica timpanogenica periferica si manifesta come attacchi di vertigini leggere, rumore nell'orecchio, che rapidamente passano attraverso il trattamento efficace del processo infiammatorio nel CrN. Questa sindrome dovrebbe essere differenziata dalla fase iniziale della labirintite sierosa, che si è sviluppata come complicanza di acuta o esacerbazione di otite media purulenta cronica.

Un'altra forma di sindrome timpanogennogo labirinto periferico è il processo che vengono trattati come cicatriziale labirintoz derivanti come conseguenza del labirinto labyrinthitis limitata in finestre e penetrazione del tessuto cicatriziale nello spazio peri e endolymphatic. Questa forma di sindrome timpanogennogo labirinto periferico è caratterizzata da progressiva perdita dell'udito, rumore nell'orecchio, disfunzione vestibolare nascosto, solo rilevabile alla bitermalnom prova calorica come asimmetria mezhlabirintnoy mista (sul lato e sul percorso).

Catarrale luce acuta tubo-otite può anche provocare la disfunzione labirintica causa retrazione della membrana timpanica e una corrispondente depressione nella base del labirinto soglia staffa. Segni della sindrome timpanogennogo labirinto periferico (rumore nell'orecchio, vertigini, facile, un piccolo aumento nella eccitabilità dell'apparato vestibolare dell'orecchio sul lato del paziente) scompaiono ripristinando la pervietà del tubo uditivo e l'eliminazione del catarro in esso e dell'orecchio medio.

La tubo-otite catarrale cronica, l'obliterazione del tubo uditivo è raramente manifestata da sintomi vestibolari; queste malattie sono caratterizzate da progressiva perdita dell'udito a partire dal conduttivo, continuando a mescolare e terminando con il precettivo senza alcuna speranza speciale per un trattamento non operatorio di successo.

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Diagnostica sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico

La diagnosi si basa sul quadro clinico caratteristico - l'improvvisa comparsa di sindrome da "distruttivo" labirinto: vertigini e nistagmo spontaneo verso l'orecchio sano, il rumore e la perdita improvvisa dell'udito (sordità) sul nell'orecchio interessato è una perdita pari udito sia in aria e quando l'osso detenzione, la mancanza di anamnesi di attacchi simili.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con la sindrome di Meniere, la radice e le sindromi da apoplessia superterapeutica. La diagnostica differenziale con la neurite acuto-vestibolare, in particolare con la meningoneurite sifilitica del nervo pre-cocleare e le membrane cerebrali della MMU, è più difficile.

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Trattamento sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico

Il trattamento dipende dalla forma della sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico.

Quando forma prescritta vasospastici vasodilatatori (xantinol nicotinato, nicotinoil-GABA, cinnarizina), alfa-bloccanti (dihydroergotoxin) angioprotectors e correttori microcircolo (betaistina). Allo stesso tempo, è indicata la nomina dei correttori della circolazione cerebrale (vinpocetina, acido nicotinico, pentossifillina). I farmaci di scelta sono i vasodilatatori come il bendazolo, l'idralazina, il minoxidil, il nitroprussiato di sodio.

Quando vascolare periferica sindrome labirinto forma distruttiva ostruttiva effettuata mezzi selezione individuale elencato sopra in combinazione con farmaci anti-sclerotico e ipolipemizzanti, così come agenti antipiastrinici (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, indobufene, clopidogrel).

In forma emorragica di periferica labirinto vascolare sindrome distruttiva e correttori utilizzati angioprotectors antihypoxants microcircolo e antiossidanti (dimephosphone, vinpocetina). Tuttavia, l'uso di questi agenti è rivolta non solo per ripristinare la funzione di orecchio labirinto che in emorragica apoplessia si perde irrevocabilmente per la profilassi più grossolana delle malattie cerebrovascolari, in particolare nel bacino vertebrobasilare. I pazienti con sospetta AOL dovrebbero essere esaminati da un neurologo per escludere l'insufficienza cerebrovascolare acuta.

Previsione

La prognosi della funzione uditiva è sfavorevole, rispetto alla funzione vestibolare - cauta, altrimenti - è determinata dalla malattia che ha causato l'insorgenza della sindrome del labirinto distruttivo vascolare periferico.

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