Disturbi del metabolismo minerale (distrofia minerale): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Nella pelle, la più importante è la violazione del metabolismo del calcio (calcificazione della pelle). Il calcio svolge un ruolo importante nella permeabilità delle membrane cellulari, l'eccitabilità delle formazioni nervose, la coagulazione del sangue, la regolazione del metabolismo acido-base e la formazione dello scheletro.

Metabolismo del calcio neurohormonal è regolata dalla massima importanza in questo senso sono la ghiandola paratiroidea (ormone paratiroideo) e della tiroide (calcitonina), colloidi proteici, il pH del mezzo e il livello di calcio nel sangue, e lo stato del tessuto.

Calcificazione. La violazione del metabolismo del calcio è accompagnata dalla deposizione di sali di calce nei tessuti, così come nella pelle (distrofia calcareo o calcificazione). Il meccanismo di calcificazione è diverso, e in questo contesto ci sono quattro forme di calcificazione cutanea: metastatica, distrofica, metabolica e idiopatica. La prevalenza del processo è divisa in un numero limitato e universale.

Metastatico calcificazione pelle è rara, si sviluppa come risultato di ipercalcemia o iperfosfatemia, che di solito è associato con ipertiroidismo, malattia ossea, accompagnati dai loro distruzione (osteomielite, osteolistrofiya fibroso, mieloma multiplo, ipervitaminosi B12 insufficienza renale cronica nei pazienti trattati a lungo termine emodialisi. Sintomi clinici calcificazione metastatica della pelle può essere espresso nella comparsa di simmetrica trova più frequentemente nelle articolazioni piccole e krupnouzlovatyh Obra mazioni "pietra" densità doloroso alla pressione. Colore giallastro o rosso-bluastro pelle, è saldato a loro. Nel corso del tempo i nodi possono ammorbidire per formare una difficile guarigione delle ulcere e fistole, di cui basamento bianco massa friabile Lattea ( "gummas calcio") .

Patologia. I sali di calce sono colorati con ematossilina ed eosina in un colore viola scuro, secondo il metodo di Kossy - in nero. In questa forma di calcificazione si riscontrano massicci depositi di sali nel tessuto sottocutaneo e nel derma si individuano granuli separati e piccoli ammassi. Nei luoghi in cui si depositano i sali di calcare, spesso si osserva una necrosi con una reazione cellulare gigante e successiva fibrosi.

Calcificazioni distrofiche della pelle non accompagnata da disturbi fosfo-comune del metabolismo del calcio. Si può osservare in un'ampia varietà di malattie della pelle: dermatomiosite, sclerosi sistemica (sindrome Tiberzha-Veysenbaha), tumori, cisti, tubercolosi, ulcere varicose, sindrome Chernogubova, sindrome di Ehlers-Danlos, psevdokantome elastico, orecchio perihondritah e altri.

Patologia. Rileva piccoli accumuli di sali di calce nel derma e massivi nel tessuto sottocutaneo, attorno ai quali si sviluppa una reazione cellulare gigante e nelle fasi successive - incapsulamento. Alcuni autori indicano una mancanza di parallelismo tra la gravità del danno tissutale e il grado di calcificazione. Si noti che la calcificazione è preceduta da un aumento dell'attività metabolica di cellule, proteine, glicosaminoglicani e alcuni enzimi.

La calcificazione metabolica non è inoltre accompagnata da un cambiamento nel contenuto di calcio nel sangue. I fattori patogenetici comprendono un maggiore assorbimento del calcio da parte dei tessuti, i disturbi trofici e ormonali. L'importanza principale è solitamente legata all'instabilità dei sistemi tampone e pertanto il calcio non viene trattenuto nel sangue e nei tessuti. Nello sviluppo della calcificazione metabolica, la predisposizione ereditaria è importante.

La calcificazione metabolica può essere universale, diffusa e locale. Le manifestazioni cliniche sulla pelle sono simili a quelle sopra descritte. Nel processo universale, un caratteristico deposito di calcio, oltre alla calcificazione, è la progressiva deposizione di calcio nei muscoli e nei tendini nei bambini e negli adolescenti. Forme locali o comuni di questo tipo di calcificazione sono osservate nel lupus eritematoso sistemico, nella sclerodermia, nella dermatomiosite e in altre malattie. Il modello istologico è simile a quello descritto sopra.

La calcificazione idiopatica della pelle è divisa in due tipi: tumorale (nodulare) e calcificazione limitata dello scroto.

La calcificazione del tumore è caratterizzata dalla comparsa di singole formazioni tumorali, spesso localizzate sulla testa nei bambini. Questo è di solito una malattia di famiglia accompagnata da fosfatemia.

La patomorfologia è simile a quella descritta sopra con altri tipi di calcificazione della pelle. L'esame al microscopio elettronico dei siti delle lesioni ha mostrato che i depositi in questa forma di calcificazione consistono di cristalli di apatite depositati all'interno delle fibre di collagene.

Ci sono depositi superficiali di sali di calcio nella pelle degli arti e viso sotto forma di noduli di verruzel (calcificazione subepidermica). I sali di calcio in questa forma di calcificazione sono rilevati nella parte superiore del derma, a volte nelle parti più profonde del derma. Hanno globuli e granuli, attorno ai quali si sviluppa spesso una reazione cellulare gigantesca. L'epidermide è spesso in uno stato di acantosi, a volte si trovano granuli di calcio.

La microscopia elettronica mostra che i sali di calcare sono depositati all'interno del condotto della ghiandola sudoripare.

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