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Acrodermatite enteropatica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 11.04.2020
 
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L'acrodermatite enteropatica (sinonimo di sindrome di Dunbolt-Kloss) è una rara malattia sistemica causata da una deficienza di zinco nel corpo dovuta al suo assorbimento nell'intestino tenue. È caratterizzato dalla presenza sulla pelle di eritemi, bolle e vesciche, perdita di capelli e diabete. La malattia è autosomica-reciproca, è possibile un tipo di trasmissione legata all'X.

Possibile tipo di ereditarietà legata all'X (acrodermatite enteropatica autorigenerante) e casi sporadici. Carenza di zinco nel corpo (concentrazione plasmatica è significativamente inferiore 68-112 mcg / dl) porta a disturbi immunitari, in particolare per ridurre l'attività di T-killer, reazioni di ipersensibilità ritardata difettosi melma nonché atrofia del timo. La violazione della cheratinizzazione è associata alla presenza di sistemi enzimatici zinco-dipendenti nei cheratinosomi. Con l'acrodermatite enteropatica auto-guarente, c'è una diminuzione dello zinco nel latte materno a causa di un cambiamento nel meccanismo genetico della sua regolazione nella madre. Casi sporadici possono essere dovuti a carenza di zinco secondario nella mancanza di esso nel cibo, nutrizione parenterale a lungo termine, malassorbimento o perdita di zinco nelle malattie infiammatorie del tratto digerente, cirrosi alcolica.

Cause e patogenesi dell'acrodermatite enteropatica. Si ritiene che lo sviluppo di malattie associate con geneticamente determinata zinco malassorbimento intestinale, endocrino (insufficienza adrenocorticale, diabete, giperparotireodizm ipo) disturbi, cambiamenti di immunità cellulare e umorale. Questi cambiamenti portano ad una diminuzione dell'attività di T-killer. Cambiamento nella reazione di ipersensibilità ritardata e atrofia del timo. Tuttavia, le manifestazioni cliniche akrodermatita enteropathic possono sviluppare con una carenza di zinco in alimenti, a lungo termine nutrizione parenterale, malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale, cirrosi alcolica.

Istopatologia. Nell'epidermide ci sono fenomeni di acantolisi, edema intercellulare con formazione di vescicole soprabasali, nel derma - un quadro di dermatite non specifica con infiltrazione linfoistiocitica attorno ai vasi.

Patologia. Il quadro istologico non è specifico, è una reazione eczematosa. Nel periodo acuto c'è un leggero ispessimento dell'epidermide con parziale esfoliazione dello strato corneo, paracheratosi focale, edema intercellulare con formazione di vescicole soprabasali, a volte contenenti cellule acantolitiche. Possono verificarsi cambiamenti necrotici nell'epidermide. Nel derma - edema, infiltrati linfoistiocitici perivascolari, localizzati principalmente nella parte superiore del derma. Nel periodo cronico del processo si osservano acantosi psoriasisiforme, massiccia ipercheratosi con paracheratosi focale e spongiosi scarsamente espressa. Tuttavia, la reazione infiammatoria nel derma è simile a quella nel periodo acuto.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con psoriasi, epidermolisi bollosa, pemfigo ereditario, eczema da bambini.

Sintomi di acrodermatite enteropathic. Clinicamente manifestato da eruzioni cutanee, alopecia, diarrea e fotofobia. Eruzioni di natura prevalentemente eritematosa-pustolosa sono disposte periodicamente, su mani, piedi e anche nell'area delle articolazioni grandi e nelle pieghe della pelle. Quando si uniscono, ci sono focolai ben delineati, che assumono forma psoriasica a causa di una profusa stratificazione di squame e croste di squame. Possono esserci altri sintomi: distrofia ungueale, ritardo della crescita, stomatite, glossite, disturbi mentali. La malattia di solito inizia nella prima infanzia. Il quadro clinico è caratterizzato da lesioni simultanee della pelle, del tratto gastrointestinale (diarrea) e talvolta della caduta dei capelli. Nelle lesioni si possono osservare moclementi, erosioni, ricoperte da croste sierose e sierose purulente e croste scagliose. Questo quadro clinico è molto simile ai foci psoriasici. Contemporaneamente osservato mucose (blefarite, congiuntivite con fotofobia, glossite, stomatite, ecc), perdita dei capelli (nella misura di alopecia totale), alterazioni delle unghie distrofiche, paronichia. Pazienti con marcata diarrea, esaurimento, disturbi dello sviluppo mentale, diventano lamentosi, irritabili.

La prognosi della malattia non è molto favorevole; i pazienti spesso muoiono a causa di malattie concomitanti.

Il trattamento dell'acrodermatite enteropatica dovrebbe essere complesso. Applicare ossido di zinco (a 0.03-0.15 grammi al giorno, a seconda dell'età), vitamine (gruppi B, A, C, E) con oligoelementi (zinco, rame, ferro, etc.), Immunocorrective significa enteroseptol , esternamente - creme emollienti, pomate steroidei corticoidi. I pazienti devono attenersi alla terapia dietetica. Dovrebbero mangiare più cibi contenenti una grande quantità di zinco (pesce, carne, uova, latte, ecc.).

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