Acrodermatite persistente pustolosa allopo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'acrodermatite pustolosa persistente di Hallopeau (sinonimi: acropustolosi, dermatite persistente di Crocker) è una malattia cronica recidivante caratterizzata da lesioni del coccige delle dita delle mani e dei piedi, su cui si presentano eruzioni cutanee pustolose che tendono a diffondersi.

Le cause e la patogenesi dell'acrodermatite pustolosa persistente di Hallopeau non sono state ancora stabilite. Alcuni scienziati ritengono che la malattia sia causata da un agente infettivo. Tuttavia, il contenuto di flitteni e pustole, così come il sangue del paziente, sono spesso ereditari. Altri scienziati considerano la psoriasi pustolosa generalizzata di Zumbusch, la dermatite persistente di Hallopeau e l'impetigine erpetiforme di Hebra come un'unica patologia. Le osservazioni cliniche dell'autore ci permettono di considerare l'acrodermatite persistente come una dermatosi indipendente.

Sintomi dell'acrodermatite pustolosa persistente di Hallopeau

L'esordio della malattia è solitamente associato a traumi minori o piodermite. L'eruzione cutanea è localizzata sui palpi (mani e piedi), soprattutto nell'area delle falangi distali attorno alle unghie, sotto forma di elementi pustolosi, vescicolari o eritematosquamosi. All'inizio, il processo è localizzato, asimmetrico e monolaterale; il più delle volte è interessato un dito, principalmente il pollice, poi vengono coinvolte altre dita e, meno frequentemente, le dita dei piedi. Clinicamente, si distinguono forme pustolose, vescicolari ed eritematosquamose della malattia. Nel tempo, le lesioni possono diffondersi alle aree adiacenti di mani e piedi, raramente a tutta la pelle. In alcuni pazienti, si osservano alterazioni atrofiche secondarie della pelle.

Nelle forme pustolose e vescicolari, le pieghe ungueali sono edematose, arrossate (iperemiche) e infiltrate. Premendo sulle lamine ungueali, si rilascia pus. Sulla falange interessata compaiono numerose pustole e vescicole, che si aprono formando erosioni e poi si ricoprono di croste e squame. Le dita assumono una forma cilindrica e piegarle e raddrizzarle diventa difficile a causa del dolore. Dopo la scomparsa del processo infiammatorio, nella sede dell'eruzione cutanea permangono una lieve atrofia e una pelle dolente e arrossata.

Nella forma squamosa-visiva, le dita colpite sono rosse, secche, squamose e presentano screpolature superficiali. Nei casi lievi di dermatosi, le lamine ungueali presentano solchi e fori sulla superficie, mentre nella forma pustolosa si osserva onicolisi o caduta delle lamine ungueali.

A volte la malattia può evolvere in forma maligna. In questo caso, il processo si diffonde a tutta la pelle, le unghie cadono e le dita si mutilano.

Istopatologia dell'acrodermatite persistente pustolosa di Hallopeau. L'esame istologico è caratterizzato dalla presenza di pustole spongiose di Kagoya, come nella psoriasi pustolosa di Zumbusch e nell'impetigine erpetiforme.

Patomorfologia dell'acrodermatite pustolosa persistente di Hallopeau. Si manifestano acantosi con allungamento ed espansione delle escrescenze epidermiche, ipercheratosi, paracheratosi e successivo assottigliamento dell'epidermide. Un segno istologico caratteristico di questa malattia è la presenza di pustole spongiformi di Kogoy. Le pustole di grandi dimensioni sono talvolta disposte una sotto l'altra, il loro rivestimento è costituito da uno strato corneo assottigliato, alla base si trovano piccole pustole spongiformi. Le pustole contengono granulociti neutrofili, singole cellule epiteliali. Nel derma si notano edema, vasodilatazione e un infiltrato infiammatorio significativamente ustionato di granulociti neutrofili, linfociti, istiociti e un piccolo numero di plasmacellule.

L'istogenesi è poco compresa. Non è chiaro se l'acrodermatite suppurativa persistente di Hallopeau sia una variante localizzata della psoriasi pustolosa o una dermatosi indipendente.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere differenziata dalla psoriasi pustolosa, dall'eczema, dalla piodermite, dalla pustolosi batterica di Andrews e dalla dermatite erpetiforme di Dühring.

Trattamento dell'acrodermatite pustolosa persistente di Hallopeau

Il trattamento dipende dal decorso clinico e dall'intensità delle alterazioni cutanee. Per la terapia sistemica, si utilizzano etretinato, corticosteroidi, terapia PUVA, ciclosporina o metotrexato. Per il trattamento locale, si raccomandano la vernice di Castellani, il calcipatriolo, unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]