Parapsoriasi

La parapsoriasi (sin. morbus Brocq) è una malattia clinicamente eterogenea dalla patogenesi sconosciuta.

Brocq la descrisse per la prima volta nel 1902. Riunì tre dermatosi in un unico gruppo che presentavano alcune caratteristiche comuni: cronicità del decorso, natura superficiale dell'eruzione cutanea squamosa e maculata, assenza di sensazioni soggettive e fenomeni generali, resistenza alla terapia.

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Le cause parapsoriasi

Le cause e la patogenesi della parapsoriasi non sono state completamente studiate. Nello sviluppo della malattia, grande importanza è attribuita a infezioni pregresse ( influenza, tonsillite, ecc.), alla presenza di focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite, pielonefrite, ecc.), alterazioni vascolari e disturbi immunitari. Tra i fattori che contribuiscono allo sviluppo della parapsoriasi si annoverano disturbi immunitari, reazioni allergiche, disfunzioni del sistema endocrino, varie infezioni e malattie virali, che svolgono un ruolo importante nella parapsoriasi varioliforme acuta.

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Patogenesi

L'esame istologico non rivela alterazioni specifiche. Tutte le forme di parapsoriasi presentano spongiosi, acantosi e lieve paracheratosi. Le caratteristiche principali includono la degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale e l'esocitosi. Nel derma, i vasi sono dilatati, circondati da un infiltrato di leucociti polimorfonucleati, linfociti e istiociti. La parapsoriasi acuta è caratterizzata da ipercheratosi, acantosi e degenerazione vacuolare delle cellule della rete malpighiana con formazione di vescicole intraepidermiche in alcuni casi; nel derma, è presente un denso infiltrato perivascolare con predominanza di linfociti; aree di necrosi tissutale con formazione di croste necrotiche.

Patomorfologia della parapsoriasi

Negli elementi freschi di parapsoriasi a placche si osservano edema dermico papillare e infiltrati linfoistiocitari focali di varia intensità; nell'epidermide si osservano paracheratosi focale, lieve acantosi con edema intercellulare focale ed esocitosi. I vasi sono generalmente dilatati, l'endotelio è edematoso e attorno ad essi si rilevano elementi linfoistiocitari.

Nella variante a grandi placche, le alterazioni cutanee sono più pronunciate. L'infiltrato è più spesso, di natura linfoistiocitaria, con epidermotropismo pronunciato, talvolta con formazione di cavità intraepidermiche riempite di cellule infiltrate. Studiando la composizione dell'infiltrato nella forma a grandi placche di parapsoriasi mediante microscopia elettronica e citofotometria, IM Raznatoisky (1982) ha dimostrato la presenza di numerosi linfociti indifferenziati e istiociti molto attivi; la citofotometria ha prodotto istogrammi atipici con un aumento del contenuto medio di DNA al di sopra dello standard diploide. SE Orfanos e D. Tsambaos (1982) hanno riscontrato segni ultrastrutturali di cellule di Sezary (dall'11 al 30%) nell'infiltrato della parapsoriasi a grandi placche, localizzate non solo nell'infiltrato dermico, ma anche all'interno dell'epidermide, a contatto con macrofagi epidermici e cellule epiteliali. Tali fatti forniscono agli autori le basi per classificare la parapsoriasi a grandi placche come una malattia linfoproliferativa.

Nella parapsoriasi lichenoide, la patofisiologia cutanea ricorda quella di altre forme, ma si distingue per un infiltrato più denso e striato costituito da linfociti, istiociti e plasmacellule nella parte superiore del derma. Caratteristici sono l'espansione e l'ispessimento delle pareti venose, soprattutto nella parte periferica dell'infiltrato. L'epidermide è leggermente ispessita, con esocitosi pronunciata e formazione di focolai paracheratosici e dello strato corneo. L'esame al microscopio elettronico ha rivelato un numero significativo di forme atipiche di linfociti tra le cellule dell'infiltrato, simili alle cellule di Sezary, sulla base delle quali questi autori classificano questa forma, così come la precedente, come linfomi.

La parapsoriasi acuta lichenoide e varioliforme è caratterizzata da ispessimento dell'epidermide, paracheratosi focale, vacuolizzazione e alterazioni distrofiche nelle cellule dello strato spinoso, spesso con formazione di vescicole intraepidermiche e focolai di necrosi, nonché distrofia reticolare con esocitosi di elementi linfoidi e istiocitari. Nel derma si riscontra un infiltrato linfoistiocitario, sia perivascolare che confluente. Si riscontrano alterazioni significative nei vasi sotto forma di vasculite, perivasculite con diapedesi eritrocitaria, talvolta trombosi e alterazioni necrotiche nelle pareti vascolari. Su questa base, alcuni autori classificano questa forma come vasculite.

La parapsoriasi guttata è caratterizzata da paracheratosi e spongiosi pronunciate, che possono assomigliare all'eczema seborroico o alla psoriasi, ma differiscono da quest'ultima per la distrofia vacuolare delle cellule basali dell'epidermide e la pronunciata esocitosi delle cellule infiltranti. IM Raznatovsky (1982) ha riscontrato alterazioni significative nelle pareti dei vasi della rete superficiale e infiltrazione perivascolare, reversibile a cuffia, prevalentemente linfocitaria in questa forma. Tuttavia, studi immunologici non hanno confermato che la parapsoriasi guttata sia una vasculite allergica.

La parapsoriasi lichenoide e a placche si differenzia dalla micosi fungoide allo stadio iniziale. Nella parapsoriasi, a differenza della micosi fungoide, si riscontra una proliferazione moderata dell'epidermide e un infiltrato linfoistiocitario monomorfo. Nel derma, l'infiltrato non presenta cellule atipiche. La parapsoriasi varioliforme lichenoide acuta, a causa della gravità delle alterazioni vascolari, deve essere differenziata dalla vasculite allergica, dalla quale questa forma si differenzia per l'assenza di granulociti neutrofili, frammenti dei loro nuclei e depositi fibrinoidi attorno ai capillari nell'infiltrato.

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Istogenesi della parapsoriasi

Metodi immunomorfologici hanno dimostrato l'immunogenesi di alcune forme di parapsoriasi. Pertanto, utilizzando la tecnica dell'immunoperossidasi in combinazione con anticorpi monoclonali, FM McMillan et al. (1982) hanno riscontrato che nell'infiltrato della parapsoriasi a placche sono presenti linfociti T di tipo T-helper e T-soppressore, con una predominanza di T-helper. Nella parapsoriasi lichenoide acuta e varioliforme, sono stati riscontrati immunocomplessi circolanti, depositi nelle pareti dei vasi sanguigni e nella membrana basale dell'epidermide di IgM e della componente C3 del complemento, che sono serviti come base per classificare questa forma di parapsoriasi come malattia da immunocomplessi. È stato riscontrato che nell'infiltrato di questa forma, la maggior parte delle cellule sono linfociti T, con predominanza di T-soppressori. Questi dati suggeriscono un ruolo importante delle risposte immunitarie mediate dalle cellule nell'istogenesi di questa forma della malattia.

Sintomi parapsoriasi

La parapsoriasi si riscontra spesso in primavera e in autunno. Clinicamente, si distinguono tradizionalmente quattro forme della malattia: guttata, a placche, lichenoide e varioliforme (acuta). WN Meigei (1982) classifica la papulosi linfomatoide, attualmente considerata uno pseudolinfoma, nel gruppo delle forme papulari di parapsoriasi.

Sono stati osservati casi isolati di parapsoriasi mista: guttata e a placche, guttata e lichenoide.

Parapsoriasi a placche

A seconda delle dimensioni delle placche, si distingue una parapsoriasi benigna a piccole placche e una parapsoriasi a grandi placche, incline a trasformarsi in linfoma. La superficie di alcune lesioni può apparire atrofica, rugosa, simile a carta velina accartocciata. Possono essere presenti teleangectasie, de- e ipopigmentazioni, che rendono le lesioni simili alla poichilodermia. Il prurito è solitamente assente. La comparsa di prurito e l'aumento dell'infiltrazione possono essere segni di sviluppo di micosi fungoide o di altri tipi di linfomi.

La dermatosi inizia con la comparsa di macchie o placche debolmente infiltrate di colore rosa pallido con una sfumatura giallo-marrone; le loro dimensioni variano da 3 a 5 cm, i contorni sono ovali, rotondi o irregolari. Le lesioni sono generalmente piatte, non si sollevano sopra il livello della cute sana circostante e sono localizzate sul tronco o sugli arti. Gli elementi dell'eruzione cutanea non tendono a fondersi, sulla loro superficie sono presenti piccole squame a forma di lamella o di crusca. Talvolta compaiono delicate rughe sulla superficie delle lesioni, simili a carta velina stropicciata (pseudoatrofia). Le sensazioni soggettive sono assenti; a volte si osserva un leggero prurito intermittente. La dermatosi è cronica.

Parapsoriasi guttata

Questa tipologia si manifesta con un'eruzione cutanea composta da numerosi noduli arrotondati, fino alle dimensioni di una lenticchia, di colore rosa o marrone chiaro. Il centro dell'eruzione è ricoperto da squame grigio-brunastre. Gli elementi dell'eruzione cutanea si localizzano sulla pelle del tronco, degli arti superiori e inferiori, ma possono comparire anche in altre aree. In questa forma di parapsoriasi si osservano tre fenomeni: il fenomeno della cialda (quando la squama viene rimossa con cura, si separa completamente), il fenomeno della desquamazione nascosta (quando si raschia la superficie dell'eruzione cutanea, è possibile causare una desquamazione simile a una crusca) e il sintomo della porpora (quando si raschia intensamente l'eruzione cutanea, compaiono emorragie puntiformi). Gli elementi scompaiono senza lasciare traccia, a volte lasciando macchie di leucodermia. La malattia può durare per anni.

Parapsoriasi lichenoide

La parapsoriasi lichenoide (sin.: lichen variegatus, parapsoriasi variegata) è una forma estremamente rara, il cui elemento principale dell'eruzione cutanea è una papula conica dai contorni rotondi o ovali, di colore giallo-rossastro o bruno-rossastro con una superficie liscia e leggermente lucida, talvolta ricoperta da squame biancastre strettamente adagiate. Le eruzioni cutanee sono localizzate sotto forma di strisce che, incrociandosi, conferiscono alle lesioni un carattere reticolare. L'esistenza di questa forma non è riconosciuta da tutti. AA Kalamkaryan (1980) condivide l'opinione di ST Pavlov (1960) e ritiene che la parapsoriasi lichenoide sia la forma iniziale della poichiloderma atrofica vascolare di Jacobi. Gli elementi dell'eruzione cutanea sono spesso localizzati sul tronco e sugli arti. Il prurito è solitamente assente. La parapsoriasi lichenoide è altamente resistente alla terapia.

Parapsoriasi acuta di Mucha-Haberman

La parapsoriasi acuta di Mucha-Haberman (sin.: lichenoide acuta e lichen ossificante, parapsoriasi lichenoide e varioliforme di Mucha-Haberman) si differenzia dalle altre forme di parapsoriasi per il polimorfismo delle eruzioni cutanee: sono presenti eruzioni vescicolari, papulari, pustolose, varicose, emorragiche, croste necrotiche che occupano aree significative della pelle, tra cui cuoio capelluto, cute del viso, mani e piedi. Allo stesso tempo, possono essere presenti elementi tipici della parapsoriasi guttata. La malattia esordisce acutamente, nella maggior parte dei casi regredisce completamente, lasciando cicatrici simil-vaiolose al posto degli elementi varioliformi; meno frequentemente, dopo la scomparsa delle manifestazioni acute, permane un quadro di parapsoriasi guttata, il che ha spinto diversi autori a considerare la parapsoriasi varioliforme una variante della guttata a decorso acuto. Allo stesso tempo, O.K. Shaposhnikov e N.V. Dsmenkova (1974) e altri autori di Angora la considerano una forma di vasculite allergica. La parapsoriasi acuta di Mucha-Haberman esordisce acutamente e si generalizza rapidamente. Alcuni dermatologi ritengono che la parapsoriasi acuta sia una variante della forma a goccia con decorso acuto. Il quadro clinico è caratterizzato da polimorfismo. Gli elementi dell'eruzione cutanea sono sparsi, simmetrici e non raggruppati. Oltre alle eruzioni cutanee tipiche, sono presenti elementi vescicolari, pustolosi, simil-varicellari, noduli emorragici e croste necrotiche. Dopo la risoluzione dell'eruzione cutanea, permangono cicatrici atrofiche simil-vaiolose. Si osservano eruzioni cutanee sulle mucose dei genitali e del cavo orale. Alcuni pazienti manifestano fenomeni prodromici sotto forma di debolezza generale, mal di testa e malessere, febbre subfebbrile e linfonodi periferici ingrossati.

È stata osservata la trasformazione della parapsoriasi a placche e lichenoide in micosi fungoide.

Diagnosi differenziale

La parapsoriasi guttata si distingue dalla psoriasi, dalla sifilide papulare secondaria, dal lichen planus e dalla poichiloderma di tipo Jacobi; dalla parapsoriasi a placche - con micosi fungoide, eczema seborroico, tricofitosi cronica della pelle; dalla parapsoriasi acuta - con varicella.

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Trattamento parapsoriasi

Nella parapsoriasi guttata, i focolai infettivi vengono disinfettati. Vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro, iposensibilizzazione, antistaminici e farmaci vascolari (teonikol, complamin). Nelle forme croniche e subacute in fase di risoluzione, si raccomanda la terapia PUVA. Se l'effetto del trattamento sopra descritto non è sufficientemente efficace, vengono prescritte piccole dosi di glucocorticoidi.

Vengono prescritti glucocorticoidi topici e unguenti assorbibili.

Per la parapsoriasi a placche e la parapsoriasi lichenoide si adottano le stesse misure terapeutiche della parapsoriasi guttata, ma il trattamento presenta notevoli difficoltà.