Parapsoriaz

La parapsoriasi (blu morbus Brocq) è una malattia clinicamente eterogenea con una patogenesi inspiegabile.

Descritto per la prima volta nel 1902 Brocq. Ha combinato tre dermatosi in un gruppo, con alcune caratteristiche comuni: cronicità del decorso, carattere superficiale dell'eruzione cutanea maculata, assenza di sensazioni soggettive e fenomeni generali, resistenza alla terapia.

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Le cause parapsoriaza

Le cause e la patogenesi della parapsoriasi non sono state completamente studiate. Nello sviluppo della malattia allegare infezioni grande importanza trasferiti ( influenza, angina, ecc), la presenza di lesioni di un'infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite, pielonefrite et al.), Alterazioni vascolari, disturbi del sistema immunitario. Tra i fattori che contribuiscono alla parapsoriasi, segnato disturbi del sistema immunitario, reazioni allergiche, disfunzioni del sistema endocrino, varie infezioni e malattie virali, che svolgono un ruolo importante nella parapsoriasi varioliform acuta.

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Patogenesi

Con l'esame istologico non si registrano cambiamenti specifici. Tutte le forme di parapsoriasi hanno spongio, acantosi, lieve paracheratosi. La distrofia del vuoto delle cellule dello strato basale, l'esocitosi, sono caratteristiche. Nel derma, le navi sono dilatate, intorno a loro un infiltrato di leucociti leiimorfonucleati, linfociti e istiociti. In parapsoriasi acuta, ipercheratosi, acantosi, degenerazione vacuolare delle cellule rete Malpighiana con formazione di vescicole intraepidermiche in alcuni casi; nel derma - infiltrato perivascolare denso con una predominanza di linfociti; siti di distruzione dei tessuti con formazione di croste necrotiche.

Patomorfologia della parapsoriasi

La targa di cellule fresche parapsoriaza segnato derma papillare edema, linfoistiocitaria infiltrati focali di diversa intensità nell'epidermide - paracheratosi focale, acantosi con piccolo edema intercellulare focale e esocitosi. I vasi, di regola, sono dilatati, l'endotelio è gonfio, gli elementi linfo-aritolitici sono rivelati intorno a loro.

Con una versione a grandi ramificazioni, i cambiamenti nella pelle sono più pronunciati. Infiltrazione spessa epidermotropizmom carattere lymphohistiocytic con grave, a volte per formare cavità riempite intraepidermiche cellule infiltrato. Nello studio della composizione dell'infiltrato in forma krupnoblyashechnoy parapsoriaza al microscopio elettronico e citofotometria IM Raznatoiskim (1982) mostra che è composto da molti linfociti indifferenziati e istiociti molto attivi a citofotometria istogramma atipica ottenuto con l'aumentare del contenuto di DNA diploide medio sopra standard. SE Orfanos e D. Tsambaos (1982) in dell'infiltrato krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrutturale segni cellule Sezary (11 a 30%), non solo nel infiltrato dermico ma anche all'interno dell'epidermide contatto delle cellule epiteliali e macrofagi epidermiche. Tali fatti danno ragione a questi autori attribuite a krupnoblyashechny malattie limfoproliferatiinym parapsoriaz.

Quando lichenoide istopatologia pelle parapsoriaza assomiglia a quella in altre forme, ma ha un infiltrato più denso e striplike costituito da linfociti, istiociti e cellule plasmatiche nel derma superiore. Caratteristici sono l'allargamento e l'ispessimento delle venule, specialmente nella parte periferica dell'infiltrato. L'epidermide è un po 'ispessita, marcata esocitosi con la formazione di focolai parakeratotici e lo strato corneo. L'esame al microscopio elettronico tra le cellule rivelato una notevole quantità di infiltrazione di linfociti atipici assomigliano cellule Sezary, per cui questi autori attribuiscono questo modulo, così come quello precedente, per linfoma.

In parapsoriaza varioliform acuta e lichenoide osservato ispessimento epidermico, paracheratosi focale, vacuolizzazione e distrofia strato cellulare spinoso, spesso con formazione di vescicole intraepidermiche e foci di necrosi e degenerazione con reticolare esocitosi linfoide e elementi istiocitiche. Nel derma - linfoistiocitaria infiltrarsi come perivascolare e confluenti. Variazioni significative nei vasi sono in forma di perivaskulita vasculite con eritrociti diapedesis, talvolta trombosi e alterazioni necrotiche pareti vascolari. Su questa base, alcuni autori riferiscono questa forma alla vasculite.

Quando guttata parapsoriaza contrassegnati paracheratosi pronunciato, spongiosi, che può assomigliare psoriasi o eczema seborroica, ma si differenzia da quest'ultima degenerazione vacuolare delle cellule basali dell'epidermide espressi esocitosi e infiltrazione di cellule. IM Raznatovsky (1982) in questa forma c'è un cambiamento significativo nella parete del vaso e rete di superficie perivascolare, muftoobratuyu infiltrazione linfocitaria predominante. Tuttavia, gli studi immunologici non hanno confermato l'attribuzione della parapsoriasi a forma di goccia alla vasculite allergica.

Lichenoide e placca parapsoriasi si differenzia dalla fase iniziale della micosi fungina. Nel caso della parapsoriasi, a differenza dei funghi fungini, si verifica una moderata proliferazione epidermica, infiltrato linfonistiocitario monomorfico. Nel derma non ci sono cellule atipiche nell'infiltrato. Acuta parapsoriaz liheoidny varioliform causa della gravità delle alterazioni vascolari dovrebbe essere differenziato da vasculite allergica, da cui questo modulo è caratterizzata da una mancanza di infiltrazione di neutrofili nel granulopitov, frammenti di loro nuclei e depositi fibrinoide intorno al capillare.

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Istogenesi della parapsoriasi

Metodi Immunomorfologicheskie dimostrato genesi immunitario di alcune forme parapsoriaza. Quindi, utilizzando la tecnica dell'immunoperossidasi in combinazione con anticorpi monoclonali, FM McMillan et al. (1982) hanno trovato che durante l'infiltrazione della placca parapsoriasi sono linfociti T di T-helper e T-soppressore con una predominanza di aiutante T. In parapsoriaza varioliform acuta e lichenoide trovato immunocomplessi circolanti, depositi nelle pareti dei vasi e nella membrana basale dell'epidermide e componente NW-IgM del complemento, che era la base di riferimento a questa forma parapsoriaza malattie immunocomplesso. E 'stato riscontrato che l'infiltrazione in questa forma maggior parte delle cellule - T linfociti. E i soppressori di T predominano. Questi dati suggeriscono un ruolo importante della risposta immunitaria cellulo-mediata in istogenesi di questa forma della malattia.

Sintomi parapsoriaza

La parapsoriasi si verifica spesso in primavera e in autunno. Clinicamente, tradizionalmente distinguere quattro forme della malattia: lacrima, placca, lichenoide e varioliforme (acuta). Nel gruppo di forme papulari di parapsoria WN Meigei (1982) si riferisce alla papulosi linfomatoide, che ora è considerata uno pseudolinfoma.

Ci sono osservazioni separate di parapsoriasi misti - lacrima e placca, lacrima e lichenoide.

Parapsoriasi della placca

A seconda delle dimensioni delle placche, si distinguono la benigna placca piccola e la grande placca parapsoriasi incline alla trasformazione in linfoma. La superficie di alcune lesioni può apparire atrofica, rugosa, simile alla carta velina stropicciata. Ci può essere telangiectasia, de-e ipopigmentazione, che dà la somiglianza dei fuochi con la poikilodermia. Il prurito è solitamente assente. La comparsa di prurito, l'aumento delle infiltrazioni possono essere segni dello sviluppo della micosi fungina, altre varianti di linfomi.

La dermatosi inizia con la comparsa di macchie o placche leggermente infiltrate di colore rosa pallido con una sfumatura giallo-marrone; la loro magnitudine varia da 3 a 5 cm, i contorni sono di forma ovale, rotonda o irregolare. I fuochi della lesione, di regola, sono piatti, non si alzano al di sopra del livello della pelle normale circostante e si trovano sul tronco o sulle estremità. Gli elementi dell'eruzione cutanea non sono inclini alla fusione, sulla loro superficie ci sono squame finemente lamellari o otrebusiformi. A volte sulla superficie delle lesioni compaiono rughe delicate, che ricordano la carta velina accartocciata (pseudoatrofia). Le sensazioni soggettive sono assenti; a volte c'è un piccolo prurito volubile. Dermatosi procede cronicamente.

Parapsoriasi a forma di goccia

Questa varietà si manifesta con la precipitazione di numerosi noduli arrotondati grandi come lenticchie, rosa o marrone chiaro. Il centro dell'eruzione è coperto da squame grigio-brunastre. Elementi dell'eruzione cutanea si trovano sulla pelle del tronco, estremità superiori e inferiori, ma possono apparire in altre aree. In questa forma parapsoriaza osservato tre fenomeni: capsule fenomeno (con fiocchi di rimozione delicata è separato interamente), il fenomeno di peeling del latente (petecchie appaiono sotto eruzioni poskablivanii vigorosi) (a lesioni superficiali chiamata poskablivanii fallisce defurfuration) e porpora sintomo. Gli elementi scompaiono senza lasciare traccia, a volte lasciando i cerotti leucodermici. La malattia può durare per anni.

Parapsoriasi lichenici

Parapsoriasi lichenoide (syn: lichen variegatus, parapsoriasi variegata.) - forma raramente si verificano, l'elemento di base che avventato - papule rotonda forma conica o ovale, colore giallo o rosso-marrone rossastro con una superficie liscia, leggermente lucida, talvolta coperto ermeticamente seduto biancastro fiocco. Le eruzioni cutanee sono disposte in forma di strisce che, incrociandosi, conferiscono ai fuochi un carattere di rete. L'esistenza di questa forma non è riconosciuta da tutti. AA Kalamkaryan (1980) ha condiviso la visione della ST, Pavlov (1960), e ritiene che la parapsoriaz lichenoide è la prima forma di vascolare poykilodermii atrofica Jacobi. Gli elementi dell'eruzione si trovano spesso sul tronco e sulle estremità. Il prurito è solitamente assente. La parapsoriasi lichenoide è altamente resistente alla terapia.

La parsoriasi acuta di Bocca-Haberman

Acuta parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Acuta e lichenoide osnennepodobny versicolor, parapsoriasi lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) differisce da altre forme di eruzioni cutanee polimorfismo parapsoriaza: trovato bolla, papulose, pustolosa, varitselepodobnye, lesioni emorragiche, buccia necrotico occupando grandi aree di pelle copertura, compreso cuoio capelluto, pelle del viso, mani e piedi. Allo stesso tempo ci può essere tipico per elementi parapsoriasi a forma di goccia. La malattia inizia in modo acuto, nella maggior parte dei casi regredisce completamente, lasciando sul posto degli elementi varioliformi cicatrici ciliate; meno dopo la scomparsa delle manifestazioni acute rimane una foto di guttata parapsoriaza che è stata la base per una serie di autori considerano varioliform parapsoriaz alternativamente a forma di goccia con un decorso acuto. Allo stesso tempo, OK Shaposhnikov e N.V. Dsmenkova (1974) e altri angora lo considerano una forma di vasculite allergica. La parsoriasis acuta del Fly-Haberman inizia acutamente e rapidamente assume un carattere generalizzato. Alcuni dermatologi ritengono che la parapsoriasi acuta sia una versione a forma di goccia con una corrente acuta. Il quadro clinico è caratterizzato da polimorfismo. Gli elementi di eruzioni cutanee sono sparsi, simmetrici, non raggruppati. Simultaneamente con la tipica eruzione cutanea vescicolare sono, pustolosa, elementi varitsellopodobnye noduli emorragica, croste necrotiche. Dopo aver risolto le eruzioni cutanee, ci sono cicatrici atrofiche atipiche. Ci sono eruzioni cutanee sulle mucose degli organi genitali e della cavità orale. Per alcuni pazienti i fenomeni prodromici sotto forma di debolezza generale, mal di testa e malessere, la temperatura di basso grado e aumento di linfonodi periferici.

È stata notata la trasformazione della placca e della parapsoriasi lichenoide nella micosi dei funghi.

Diagnosi differenziale

La parapsoriasi a forma di lacrima è differenziata con psoriasi, sifilide papulare secondaria, lichen planus rosso e poikilodermia come Jacobi; parapsoriasi della placca - con micosi fungiforme, eczema seborroico, tricofitosi cutanea cronica; parapsoriasi acuta - con varicella.

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Trattamento parapsoriaza

Con la parapsoriasi a forma di goccia, i centri di infezione vengono disinfettati. Prescrivere farmaci ad ampio spettro di antibiotici, iposensibilizzanti, antistaminici, vascolari (theonikol, komplamin). Nelle forme croniche e subacute, la terapia PUVA è raccomandata nella fase di risoluzione. Se l'effetto del trattamento sopra non è sufficientemente efficace, prescrivere piccole dosi di glucocorticosteroidi.

Glucocorticosteroide locale nominato esternamente, unguenti riassorbibili.

Con la placca e la parapsoriasi lichenoide, le stesse misure di trattamento vengono eseguite come nel caso della forma a goccia, ma il trattamento presenta notevoli difficoltà.