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Acromegalia e gigantismo: una panoramica delle informazioni
Ultima recensione: 23.04.2024
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L'acromegalia e il gigantismo sono legati alle malattie neuroendocrine, che si basano su un aumento patologico dell'attività di crescita.
Gigantismo (greco Gigantos - gigante, ,. Gigante Syn: macrosomia.) - una malattia che si verifica nei bambini e adolescenti con crescita fisiologica incompleta, caratterizzato dal superamento dei limiti fisiologici relativamente proporzionale incremento epifisi e osso periostale, tessuti molli e organi. L'altezza patologica è considerata superiore a 200 cm negli uomini e 190 cm nelle donne. Dopo cartilagine epifisaria ossificazione gigantismo di solito procede in acromegalia. La caratteristica principale di acromegalia (Akros greco -. Gli ultimi, più remote, e Megas, megalu - grande) è anche una rapida crescita del corpo, ma non in lunghezza e in larghezza, risultando in uno scheletro sproporzionata periostale aumento delle ossa e gli organi interni, che si combina con un disturbo metabolico caratteristico. La malattia, di regola, si sviluppa in adulti.
Per la prima volta la malattia è stata descritta da P. Marie nel 1886, e un anno dopo O. Minkowski (1887) ha dimostrato che la base della malattia di P. Marie è un aumento di attività ormonale del tumore pituitario, che è impostato S. Benda (1903), è un conglomerato di cellule eosinofile altamente moltiplicanti nel lobo anteriore dell'epididimo. " Nella letteratura nazionale il primo rapporto sull'acromegalia fu fatto nel 1889 da BM Shaposhnikov.
Le cause e la patogenesi dell'acromegalia e del gigantismo. La stragrande maggioranza dei casi è sporadica, ma sono stati descritti casi di acromegalia familiare.
Alla fine del XIX secolo fu avanzata la teoria della sindrome pituitaria. Successivamente, principalmente ricercatori interni su un grande materiale clinico hanno mostrato l'incoerenza dei concetti localistici del ruolo eccezionale della ghiandola pituitaria nella patogenesi della malattia. È stato dimostrato che un ruolo primario nel suo sviluppo è giocato da cambiamenti patologici primari nell'interstiziale e in altre parti del cervello.
Una caratteristica caratteristica dell'acromegalia è un'aumentata secrezione dell'ormone della crescita. Tuttavia, non esiste sempre una correlazione diretta tra il suo contenuto nel sangue e i segni clinici dell'attività della malattia. Intorno 5-8% dei casi, con livelli poco o addirittura normali di ormone della crescita nel siero del sangue in pazienti con acromegalia, v'è una marcata, a causa di un relativo aumento del contenuto di una particolare forma di ormone della crescita, che ha alta attività biologica, da solo aumentare i livelli di IGF.
[Sintomi di acromegalia e gigantismo
Le lamentele tipiche per l'acromegalia comprendono mal di testa, cambiamenti nell'aspetto, aumento delle dimensioni dei pennelli, dei piedi. I pazienti sono preoccupati per intorpidimento delle mani, debolezza, secchezza delle fauci, sete, dolori articolari, limitazioni e movimenti dolorosi. In connessione con il progressivo aumento delle dimensioni del corpo, i pazienti sono spesso costretti a cambiare scarpe, guanti, cappelli, biancheria intima e vestiti. Quasi tutte le donne sono interrotte dal ciclo mestruale, il 30% degli uomini sviluppa debolezza sessuale. La galattorrea è nota nel 25% delle donne con acromegalia. Queste anomalie sono dovute a ipersecrezione di prolattina e / o perdita della funzione della ghiandola pituitaria gonadotropica. Reclami di irritabilità, disturbi del sonno e ridotta capacità di lavoro sono frequenti.
Il mal di testa può essere diverso per natura, localizzazione e intensità. Occasionalmente si osservano cefalea persistenti, combinate con lacrimazione, che portano il paziente alla frenesia. La genesi del mal di testa è associata a un aumento della pressione intracranica e / o alla compressione del diaframma della sella turca con un tumore in crescita.
Diagnosi di acromegalia e gigantismo
Quando si diagnostica l'acromegalia, è necessario prendere in considerazione lo stadio della malattia, la fase della sua attività, nonché la forma e le caratteristiche del processo patologico. È opportuno utilizzare i dati dello studio a raggi X e i metodi di diagnostica funzionale.
Quando si esegue la radiografia delle ossa dello scheletro, si osservano i fenomeni di iperostosi periostale con segni di osteoporosi. Le ossa delle mani e dei piedi sono ispessite, la loro struttura è generalmente preservata. Le falangi delle unghie delle dita sono ispessite pagicamente, le unghie hanno una superficie ruvida e irregolare. Tra le altre ossa cambia con acromegalia, la crescita degli speroni sul calcagno è costante, un po 'meno spesso sui gomiti.
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Trattamento di acromegalia e gigantismo
Il trattamento dell'acromegalia deve essere completo e condotto tenendo conto della forma, dello stadio e della fase dell'attività della malattia. Innanzitutto mira a ridurre il livello di ormone della crescita nel siero del sangue sopprimendo, distruggendo o rimuovendo il tumore secernente STG attivo, che è ottenuto con l'aiuto di metodi di trattamento radiologici, chirurgici, farmacologici e della loro combinazione. La correttezza della scelta del metodo di trattamento e la sua adeguatezza sono la prevenzione dello sviluppo delle complicazioni successive. In presenza di complicazioni associate alla perdita delle funzioni tropiche della ghiandola pituitaria, una violazione dell'attività funzionale di vari organi e sistemi, i mezzi che correggono i disturbi neurologici, endocrini e metabolici sono collegati al trattamento.
I metodi più comuni di trattamento della malattia comprendono vari tipi di esposizione esterna (radioterapia, tele-terapia della regione interstiziale-ipofisaria, irradiazione dell'ipofisi con un fascio di protoni). Impianto meno utilizzato nella ghiandola pituitaria degli isotopi radioattivi - oro ( 198 AU) e ittrio 90 I) - per la distruzione delle cellule tumorali e per la criodistruzione del tumore con l'aiuto dell'azoto liquido. L'irradiazione della ghiandola pituitaria causa la ialinosi perivascolare, che si verifica 2 o più mesi dopo l'irradiazione.