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Acromegalia

 
, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
 
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Il tumore più comune è la ghiandola pituitaria, che nel 20% dei pazienti contiene eosinofila e gli altri hanno granuli cromofobici. L'acromegalia può essere una conseguenza del ependima III del ventricolo, glioma dell'ipotalamo.

La forma cancellata di acromegalia può essere dovuta a una disfunzione ipotalamo-ipofisaria condizionata dalla costituzione. I sintomi dell'acromegalia possono anche essere rilevati con la sindrome della sella turca "vuota".

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Cause dell'acromegalia

La malattia è principalmente correlato alla sovrapproduzione di ormone della crescita, che è pituitaria primaria causata sviluppo tumorale autonoma, o ha origine ipotalamica correlate a eccessiva secrezione di fattore di crescita ormone rilasciante o insufficiente secrezione di somatostatina. L'ultima vista è supportato per formare un tumore pituitario con ipersecrezione di ormone della crescita risultante da una stimolazione a lungo termine del fattore di crescita ormone rilasciante.

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Sintomi di acromegalia

I sintomi dell'acromegalia di solito compaiono dopo 20 anni, si sviluppano gradualmente. Primi segni di acromegalia - gonfiore e ipertrofia dei tessuti molli del viso e delle estremità. La pelle si ispessisce, la gravità delle pieghe della pelle peggiora. Aumentando il volume dei tessuti molli è necessario aumentare costantemente le dimensioni di scarpe, guanti, anelli.

Spesso ci sono irsutismo generalizzato, aumento della pigmentazione, comparsa di noduli fibrosi cutanei, aumento del grasso cutaneo, aumento della sudorazione. I cambiamenti ossei si uniscono più tardi, si sviluppano più lentamente, consistono in ispessimento dello strato corticale delle ossa, la formazione di escrescenze ossee, le spine alla fine delle falangi.

Come risultato di artropatia ipertrofica, spesso il fenomeno di artralgia e deformando l'artrite. L'allargamento della mascella inferiore porta al prognatismo, alla protrusione degli incisivi inferiori e all'allargamento degli spazi tra i denti. C'è una proliferazione dello scheletro facciale, un aumento delle dimensioni dei seni ossei, ipertrofia delle corde vocali, che porta a un grossolano della voce. Se l'ipersecrezione dell'ormone della crescita inizia nell'infanzia, vi è un aumento proporzionale della crescita con lo sviluppo del vero gigantismo, che, di regola, è accompagnato da ipogonadismo. Forse una combinazione di gigantismo con fenomeni di acromegalia, che indica un tempo abbastanza lungo per l'insorgenza della malattia. I pazienti hanno spesso segni di viscromegalia, il più delle volte sotto forma di cardio ed epatomegalia. Abbastanza un segno comune sono le varie sindromi del tunnel (più spesso il canale carpale) che derivano dalla crescita dei nervi circostanti dei legamenti e del tessuto fibroso.

Di norma, l'acromegalia è associata a vari gradi di segni di ipogonadismo, obesità e diabete.

Tra i pazienti con acromegalia tipica, gli individui con una condizione acromegaloide caratterizzata da segni lievi o transitori di acromegalia dovrebbero essere isolati. Lo stato acromegaloide, o, nelle parole di N. Dishing, "fugace acromegalia", è caratteristico per periodi di riarrangiamenti ormonali: puberale, gravidanza, menopausa. Segni individuali di acromegalia possono insorgere nell'obesità cerebrale, nel diabete insipido, nell'edema idiopatico, nella sindrome della sella turca "vuota".

Cosa c'è da esaminare?

Diagnosi differenziale dell'acromegalia

Si dovrebbe tenere presente la possibilità di produzione ectopica del carcinoma del polmone bronchogenico dell'ormone della crescita, così come i tumori carcinoidi. Alcuni di questi tumori contengono il fattore di rilascio di STG.

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Trattamento dell'acromegalia

Esistono tre approcci alla terapia: chirurgica, radiologica e farmacologica. I primi due approcci sono applicati in presenza di un processo tumorale. La farmacoterapia con estrogeni e progesterone, di regola, non dà l'effetto sufficiente. Utilizzare farmaci che influenzano il metabolismo dei neurotrasmettitori nel sistema nervoso centrale (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolina, ciprogentadina). L-Dopa ha la capacità di sopprimere rapidamente la secrezione di STH in acromegalia. Terapia ampiamente utilizzata con bromocriptina (parlodel) alla dose di 10-15 mg / die. A seconda della tolleranza per un tempo indefinitamente lungo. Ci sono rapporti che parlodel rimane attivo nel sopprimere l'iper-secrezione di STH anche con l'ammissione continua per 7 anni. Parlodel non solo è in grado di inibire la secrezione di STH, ma ha anche attività antitumorale. Il trattamento con Parlodel deve essere raccomandato in caso di processi tumorali con controindicazioni alla chirurgia e alla radioterapia. Viene utilizzato principalmente per l'ipersecrezione di STH e l'assenza di un processo tumorale. Il trattamento dell'acromegalia con ciprogentadina (peritolo, deseril) è molto lungo in una dose di 25 mg / die.

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