Cambiamenti della pelle in lebbra

La lebbra (lebbra, morbo di Hansen) è una malattia infettiva cronica causata da Mycobacterium leprae. Agenti patogeni - micobatterio lebbra. Non tutte le persone sono ugualmente ricettivi nei loro confronti. Non è un caso che prima della scoperta dell'agente causale la principale ipotesi dello sviluppo della malattia fosse ereditaria. Gli uomini sono malati più spesso. I negri sono più predisposti alla lebbra, ma la malattia è più facile per loro. La malattia è più comune in India, a Napoli, in Africa. Più spesso la lebbra viene infettata all'età di 10-20 anni.

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Cause della patogenesi della lebbra

L'agente eziologico della malattia è un bastone di lebbra - mycobacterium leprae. È dritto o leggermente incurvato, acido-veloce, 5 micron di lunghezza, 0,5 micron di spessore. Non cresce nel mezzo nutritivo e nella coltura cellulare. Il serbatoio principale è un uomo, inoltre, ci possono essere alcuni animali selvatici: armadilli, una serie di scimmie scimmie, scimpanzé.

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Istogenesi della lebbra

Nello sviluppo della malattia attribuisce grande importanza a una violazione dello stato di immunità cellulare e fattori non specifici di protezione in un contesto di grave ipersensibilità al Mycobacterium leprae, viene rilevata dal campione leprominovoy. La presenza della suscettibilità genetica alla malattia del condizionamento (resistenza) è evidenziato da questi dati come una concordanza significativamente più alto per monozigotico rispetto differenze interrazziali dizygotic in forme di lebbra, diversi parenti suscettibilità di pazienti malati con probabilità simili. C'è associazione con alcune malattie antigeni di istocompatibilità (specialmente HLA-B8, DR2, HLA-BW21), che possono influenzare il carattere della risposta immunitaria e, di conseguenza, sulle caratteristiche cliniche. In pazienti con diagnosi di difetto lebbra macrofagi, con conseguente loro incapacità di convertire gli antigeni immunogenici di micobatteri; squilibrio delle cellule immunoregolatrici, diverse nelle diverse forme della malattia. Quando lepromatous tipo lebbra sottopopolazione predominante di linfociti citotossici con funzione di soppressore, ci può essere un difetto in cellule T-helper, è praticamente implementata ritardata reazione di ipersensibilità cellulo-mediata (test leprominovy negativo). Rivela l'iperattività delle cellule B, un alto livello di anticorpi, ma senza un ruolo protettivo contro la lebbra del micobatterio. AA Yarilin (1999) richiama l'attenzione sulla dipendenza dello sviluppo di una qualche forma di lebbra sul quale percorso la formazione dell'immunità - umorale Th2-dipendente (ove lepromatoze) o Th1-dipendente (quando tuberkuloide). In pazienti con tubercoloide lebbra sottoinsieme vantaggiosamente rilevato delle cellule T helper, prova leprominovy è positivo, Mycobacterium leprae non antigeni rilevato. Nei meccanismi di danno al sistema nervoso periferico, l'importanza delle reazioni autoimmuni è attribuita alla generalità antigenica di micobatterio lebbra e tessuto neurale.

I sintomi della lebbra

Solo l'uomo è malato di lebbra. Nella maggior parte dei casi, la lebbra è infetta da una persona con lebbra. L'infezione si verifica per goccioline trasportate dall'aria, attraverso la mucosa del tratto respiratorio superiore, pelle danneggiata e, eventualmente, con l'uso di cibo e acqua infetti. Il periodo di incubazione è di diversi anni. I fattori di rischio sono:

• vivere in un'area endemica;
• presenza di parenti ammalati;
• contatto con armadilli infetti. Le corazzate sono utilizzate per coltivare l'agente patogeno: sviluppano granulomi di lebbra (leprom).

Lo sviluppo della malattia dipende dallo stato dell'immunità cellulare specifica. Gli agenti patogeni della lebbra si moltiplicano nei nervi periferici. Inoltre, si trovano in molti organi, dove vengono trattenuti a lungo nelle cellule endoteliali e nei fagociti. Solo il 20% delle persone infette si ammala, il che è spiegato dalla debolezza dell'immunità cellulare.

Attualmente si distinguono diversi tipi clinici di lebbra: lepromatosa, tuberculosa, indeterminata e dimorfica. Il tipo lepromatoso è il tipo più pesante e contagioso di lebbra, poiché nelle lesioni c'è un gran numero di agenti patogeni.

La malattia è caratterizzata da lesioni della pelle, membrane mucose, occhi, linfonodi, tronchi nervosi periferici, così come il sistema endocrino, e alcuni organi interni, che sono formate granulomi e lepramatoznye infiltra ricca di Mycobacterium leprae.

Manifestazioni cutanee si trovano sul viso, le orecchie, le superfici estensori, glutei, dove ci sono eritematose, macchie zritematozno pigmentato di varie forme e dimensioni che non hanno contorni chiari. Nel tempo, i punti vengono infiltrati, sporgenti sopra la superficie della pelle e aumentano di dimensioni. La pelle nella zona di permeazione e fuori e appaiono come nodi urti (leproma) di dimensioni variabili da alcuni millimetri a 2 cm, consistenza plotnoelasticheskoy, bluastro-bruno o rossastro ruggine colorato. Infiltrazione diffusa e leproma, essendo disposti sul viso (sopracciglia, guance, naso, mento), deturpano il paziente, dando il volto una sorta di leone muso (facies leonina).

I peli delle sopracciglia cadono dall'esterno. Sulle zone interessate la pelle diventa tesa, il disegno è levigato, i capelli cadono. Quindi, si nota una lesione bilaterale e simmetrica specifica dei nervi periferici, che porta alla scomparsa della temperatura, del dolore e della sensibilità tattile. Spesso a livello del gomito, del medio, del perone, dei grandi nervi aurici, il ramo superiore del nervo facciale. I tronchi nervosi sono ispessiti, densi, lisci. Sviluppare gradualmente i disordini trofici e motori (lagoftalmo, paresi della muscolatura masticatoria e facciale, amiotrofie, contratture, ulcere trofiche).

C'è ulcerazione leprom. Le ulcere hanno solitamente margini infiltrati, a volte sottosquadro, possono fondersi, formando estesi difetti ulcerativi che lentamente guariscono con una cicatrice irregolare. Contemporaneamente ai cambiamenti della pelle, le membrane mucose del naso, della laringe e della cavità orale sono interessate. Spesso i primi segni di lebbra sono la difficoltà della respirazione nasale e degli epistassi. La membrana mucosa del naso è iperemica, edematosa, in superficie ci sono molteplici piccole erosioni (rinite lepromatosa).

Nel tempo si sviluppa atrofia della membrana mucosa e vi sono alcune lebbra e infiltrazioni, principalmente nella parte cartilaginea del setto nasale. Leproma diverse forme e dimensioni rosa pallido, spesso ulcerata, che porta alla deformazione del setto nasale, che ostacola la respirazione nasale ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" naso, il bulldog naso).

Nei casi più gravi, sono interessate le mucose delle labbra, palato molle e duro, laringe, dorso della lingua, ecc.

Tipo tubercoloide

Il tipo Tuberculoide è caratterizzato da una lesione della pelle e dei nervi periferici ed è caratterizzato da un decorso benigno. Nei foci della lesione i patogeni vengono rilevati con difficoltà o, più spesso. Sono assenti. Questo tipo è caratterizzato dall'aspetto sulla pelle di alcuni, di varie forme e dimensioni di macchie eritematose, nonché di elementi papulari, che sono la principale manifestazione della malattia. Si trovano spesso sul viso, sul collo, sulle superfici flessionali delle estremità, sulla schiena, sul gluteo. Noduli di solito piccoli, piatti, di colore rossastro-cianotico, poligonali, inclini a fondersi in placche con margini circolari o policiclici rialzati o rotondeggianti e crescita periferica. Nel tempo, nella parte centrale delle placche, ci sono atrofia, ipopigmentazione, desquamazione ebordo è conservato orlo eritematoso in larghezza da parecchi millimetri a 2-3 cm e più - tubercoloide figurato. Dopo di loro, gli elementi lasciano ipopigmentazione o atrofia. In questo tipo di lesione dei tronchi dei nervi periferici viene rilevato molto presto, a volte a manifestazioni cutanee.

Ulnare, radiale, nervo peroneo più comunemente colpite, che si manifesta in una diffusa o bordato loro ispessimento e dolore. A poco a poco, questo porta allo sviluppo di una paresi, paralisi, contratture delle dita, atrofia dei piccoli muscoli, pelle, unghie, amputazione spontanea di mani e piedi ( "Zampa Seal", "wristdrop", "zampa di scimmia", "smettere di sparare" e altri.). C'è una violazione della temperatura, del dolore e della sensibilità tattile. I riflessi tendinei diminuiscono. Nei punti focali della lesione, il grasso e la sudorazione sono stati interrotti, non ci sono capelli sfocati.

Pathomorphology

Tipici granulomi tubercoloidi nel derma, isolati o fusi, formano un infiltrato di tipo tuberculoide, localizzato principalmente nel derma superiore, direttamente sotto l'epidermide, a volte coinvolgendolo nel processo. I granulomi consistono in cellule epitelioidi circondate da un piccolo numero di elementi linfoidi, il cui ambiente può essere visto cellule giganti di Pirogov-Langhans. Rete elastica con i fenomeni di distruzione. Questo tipo di lebbra distrugge tronchi nervosi piccoli e grandi che vanno lungo i vasi che sono infiltrati con elementi epitelioidi e linfoidi. Caratterizzato da un significativo ipertrofia dei nervi cutanei, circondato, di regola, dai linfociti. I micobatteri con questo tipo di lebbra sono molto piccoli o non si trovano affatto, ma il test della leucina è positivo. Le appendici della pelle sono quasi completamente distrutte o subiscono atrofia, seguita dalla sostituzione con tessuto fibroso.

Tipo indefinito

Un tipo indeterminato si manifesta con l'apparizione sulla pelle di solo rash maculato (ipocromico, eritematoso, misto, con contorni geografici). Nel periodo iniziale di danni ai nervi periferici è assente, e poi gradualmente sviluppare polineuriti specifico, portando alla sensibilità disturbi nelle distale dell'arto amiotrofia piccole contratture muscolari dita, ulcere trofiche e altri.

Tipo dimorfico

Nel tipo dimorfico, si notano eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose, caratteristiche del tipo lepromatoso, e un disturbo della sensibilità, come nel leucemia tubercolosa.

Nello sviluppo di tutti i tipi di lebbra, si distinguono fasi progressive, stazionarie, regressive e residue. Nella pratica clinica c'è una transizione da un tipo di lebbra ad un altro, ad esempio il tubercoloide in forma lepromatosa con la formazione di forme borderline.

Per ogni lebbra, ma spesso con lepromatous, colpisce gli organi interni (fegato, milza, ghiandole surrenali, testicoli), marcati malattia metabolica (amiloidosi viscerale), ulcere trofiche. Alcuni pazienti hanno la perdita ossea (leproma osso, ossificante periostite tibiale, gomito e altri riassorbimento osseo delle falangi distali delle dita delle mani e dei piedi).

Con la lebbra si osserva un danno agli organi della visione (episclerite, cheratite, irite, fotofobia, lacrimazione).

Il valore diagnostico, prognostico ed epidemiologico ha un test di lepromina (test di Mitsuda). Nel tipo lepromatoso questo campione è negativo, tuberculoide (così come negli individui sani) - positivo, e con dimorfismo o lebbra indifferenziata può essere sia positivo che negativo.

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Tipo di lebbra indifferenziato

Il tipo indifferenziato di lebbra è caratterizzato dalla presenza nelle varie parti della pelle, oltre alle grandi pieghe, da diverse lesioni ipocromiche o eritematose con ridotta sensibilità.

Patologia. Nel derma si rileva infiltrazione linfoide dello strato reticolare del derma, prevalentemente perivascolare, perifollicolare e lungo i tronchi nervosi con i fenomeni di proliferazione intensiva dei neurolematociti. Oltre ai linfociti, l'infiltrato contiene istiociti, pdasmociti e granulociti eosinofili. Infiltrati, gradualmente sostituiti da tessuto fibroso, comprimono e parzialmente distruggono le appendici della pelle, terminazioni nervose e steli nervosi.

Cambiamenti simili, in via di sviluppo, possono andare alla lebbra del lepromato o tubercoloide.

Tipo lepromatoso di lebbra

Il tipo lepromatoso di lebbra è caratterizzato da polimorfismo clinico: macchie eritematose, focolai infiltrativi di placche e lepromie. Le macchie sono asintomatiche, plurali, localizzate simmetricamente principalmente sul viso, sulla superficie dell'estensore delle estremità, sui glutei. Possono unirsi, occupando quasi tutta la pelle (la cosiddetta lebbra maculata). I punti esistono per molto tempo, poi scompaiono o si sviluppano infiltrazione o lebbra nella loro zona. I fuochi infiltrativi possono assumere la forma di placche limitate o lesioni diffuse con confini sfocati, un caratteristico colore brunastro-cianotico. Con cambiamenti diffusi, sul viso appare un'immagine simile a quella del leone (facies leonina). Ci sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye cambia eruzioni simili a psoriaziformnye, seboreidy volte bollose tipo pemfigo eruzioni cutanee, dermatite erpetiforme. Lepromi (tubercolo di lebbra, nodo) possono essere dermici e sottocutanei. Sono emisferici, a diversi gradi si elevano al di sopra del livello della pelle. Nel decorso naturale della malattia, sono possibili due risultati: riassorbimento o ulcerazione superficiale con la formazione di focolai o cicatrici iperpigmentati atrofici, rispettivamente. Caratteristica tipo lebbra lepromatosa è una lesione della mucosa orale, naso, laringe, sviluppo neurite lebbra, durante esacerbazioni della malattia (fase reattiva), si osserva eruzione polimorfa. Il più caratteristico di questi è l'eritema nodoso (può ulcerare). La lebbra di lebbra e lebbra da iperosi sono tra le varianti speciali del lepromatoso tipo lebbra. Con la lebbra Luzio, l'intera pelle è diffusamente alterata, iperemerica. Ci sono teleangiectasie multiple, potrebbe esserci un'iperpigmentazione insignificante. A causa di edema, infiltrazione, la pelle diventa sclerodermica, lucida. Ci può essere un'ulcera estesa. Diagnosi Gistoidnoy lebbra è fatta mediante esame istologico (histiocytes presenza mandrino contenenti grandi quantità di micobatteri della lebbra), segni clinici - placche nitide con bordi ripidi, e desquamazione depressioni puntiformi sulla loro superficie al centro.

Pathomorphology

Istologia con lebbra lepromatosa tipo abbastanza caratteristici, granulomi formati da istiociti, che sono in varie fasi di sviluppo, per formare le cellule schiumose lepra classica Virchow, il citoplasma dei quali contiene una grande quantità di micobatteri della lebbra e lipidi rilevare quando colorate con Sudan III. Tra queste cellule ci sono cellule essudate - linfociti e plasmociti. A seconda della natura delle lesioni cutanee di granuloma occupare un volume diverso del derma, isole o trefoli strette di lesioni superficiali e infiltrati diffusi con profonda e leproma sdraiata. Tra le cellule infiltrato a volte vengono trovate cellule giganti Tutona compreso fosfolipily. Le cellule possono essere rilevati lepra corpi Russel derivanti dalla degradazione di nuclei. Mycobacterium leprae disposti all'interno delle cellule sotto forma di fasci e globuli, nonché intorno ai piccoli vasi della secrezione delle ghiandole sebacee e sudoripare. L'epidermide solito appiattite e escrescenze atrofica, epidermiche lisciato con conseguente pressione infiltrazione. Spesso può essere visto sotto il collagene non modificato striscia epidermide che lo separa dal infiltrato granulomatosa.

Coinvolto nel processo dei vasi sanguigni e dei nervi. Le pareti dei vasi sono infiltrate da elementi di macrofagi, gli endoteliociti si gonfiano, proliferano e talvolta si trasformano in cellule di lebbra. Di norma contengono una grande quantità di micobatteri lebbra, a volte sotto forma di globuli. I nervi sono angolati a causa della stratificazione del perineurio, contengono un numero significativo di micobatteri in tutte le strutture.

Nella lebbra lepromatosa diffusa (fenomeno Lyutsio), fatta eccezione per il modello sopra descritto osservati cambiamenti necrobiotic vasi tumorali epidermiche nel derma e una notevole infiltrazione di elementi infiammatorie di grasso sottocutaneo, in particolare intorno i vasi grandi.

In futuro, possono svilupparsi necrosi di capillari con necrosi secondaria della pelle e ulcerazione. I micobatteri lebbrosi invadono le pareti dei vasi e penetrano persino nel loro lume.

Inoltre, l'eritema nodoso lepromatoso si distingue come una forma reattiva clinicamente simile al solito eritema nodoso, che si basa sulla pannicolite lebbra. Caratterizzato da infiltrazione infiammatoria acuta non solo del derma, ma anche del tessuto sottocutaneo con cellule di lebbra con una mescolanza di linfociti, granulociti neutrofili e plasmociti. Questo tipo di lepromatosi è caratterizzata da vasculite leucoclastica neutrofila con eosinofilia, alterazioni fibrinoidi nelle pareti dei vasi con successiva ialinosi. I piccoli granulomi di lebbra contenenti micobatteria lebbra si trovano nel derma e nel tessuto sottocutaneo.

Tipo di bordo

Il gruppo borderline di lebbra è caratterizzato da segni di tipi polari con una predominanza di elementi vescicolari di lebbra tubercolare o lepromatosa. Caratteristica clinica di bordo reale ( "dimorfismo") è la presenza di lebbra "punch" o "macchie" stampati e placca cordolo foci derivante dal processo di regressione irregolare in diverse aree vysypnyh elementi. La neurite asimmetrica multipla è comune.

Pathomorphology

Insieme con i fuochi della struttura tubercoloide, ci sono gruppi di un numero significativo di istiociti con segni pronunciati di cellule di lebbra, che si trovano diffusamente nella parte superiore del derma, ma non penetrano nell'epidermide. Nello strato reticolare l'infiltrato è localizzato principalmente vicino alle appendici della pelle, così come nel lepromatoso tipo di lebbra, la distruzione e l'infiltrazione dei muscoli che sollevano i capelli possono essere osservati. I nervi cutanei sono distrutti in misura minore, ma il loro numero è ridotto e i fasci emergenti sono ispessiti e infiltrati. Di regola, sono interessati tronchi nervosi di grandi dimensioni, in cui si trovano infiltrati di cellule, principalmente linfociti, e micobatteri lebbra sotto forma di raggi o globuli.

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Diagnosi differenziale della lebbra

Una diagnosi differenziata è fatta con sifilide, vitiligine, tossicodermia, tubercolosi lupus e altri.

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Trattamento della lebbra

Il trattamento è complesso, condotto in lebbrosari. Si raccomanda di condurre una terapia specifica e riparatrice. Come mezzo è applicato il rinforzo vitamine A, C, gruppo B, agenti pirogeni, antiossidanti, ecc methyluracil. Da farmaci utilizzati antileprosy dapsone (compresse o polveri di 50-200 mg al giorno o sospensione oleosa / m 1-2 volte settimana), 50% soluzione solyusulfona sulfetron (v / m 2 due volte alla settimana a partire con 0,5 ml e aumentando gradualmente la dose di 3,5 ml), Shiba 1906 (compresse da 0,5 a 2 g giorno o come sospensione oleosa intramuscolare da 2 a 6 ml una volta alla settimana), protionamide (0,25 grammi 1-3 volte al giorno), lamprene - 100 mg (1 capsula) zhednevno, rifampicina (in 2-4 o 300-600 mg capsule). Assegna anche diucifon, dimotsifon.