Cancro della ghiandola lacrimale

Il carcinoma della ghiandola lacrimale è un tumore raro, altamente maligno e con una prognosi sfavorevole. In base alla sua frequenza, è suddiviso nei seguenti tipi istologici: adenoide cistico, adenocarcinoma pleomorfo, mucoepidermoide e squamocellulare.

Il cancro della ghiandola lacrimale si sviluppa due volte più frequentemente nelle donne a qualsiasi età ed è caratterizzato da una crescita invasiva già nelle fasi iniziali dello sviluppo. Il tumore è caratterizzato da una significativa variabilità cellulare e cresce rapidamente. La storia della malattia di solito non supera i 2 anni, più spesso i pazienti notano un peggioramento accelerato di tutti i sintomi nell'arco di diversi mesi (fino a 6). Spesso, i primi sintomi dello sviluppo del cancro sono dolore, fastidio e lacrimazione nell'orbita interessata. Un abbassamento irregolare della palpebra superiore compare precocemente (la ptosi si sviluppa inizialmente nel terzo esterno). La piega transizionale superiore diventa più superficiale. L'esoftalmo si sviluppa con uno spostamento verso il basso e verso l'interno del bulbo oculare, a volte solo verso il basso. L'astigmatismo miopico si sviluppa a causa della deformazione meccanica dell'occhio causata dal tumore. Il tumore palpabile è nodulo, praticamente non si sposta rispetto ai tessuti sottostanti. I movimenti oculari verso il tumore sono limitati e il riposizionamento è notevolmente ostacolato.

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Sintomi del cancro della ghiandola lacrimale

Il cancro della ghiandola lacrimale si manifesta tra la quarta e la sesta decade di vita. L'anamnesi della malattia è più breve rispetto a quella di un tumore benigno.

Il dolore è un segno di malignità, ma può verificarsi anche in concomitanza con processi infiammatori. L'adenocarcinoma pleomorfo (tumore maligno a cellule miste) è rappresentato da tre principali varianti cliniche:

• Dopo la rimozione incompleta di un adenoma pleomorfo benigno, si verificano una o più recidive nell'arco di diversi anni e infine una trasformazione maligna.
• Esoftalmo (ovvero ingrossamento della palpebra superiore) di vecchia data che inizia improvvisamente ad aumentare.
• Senza una storia pregressa di adenoma pleomorfo come massa in rapida crescita nella ghiandola lacrimale (solitamente nell'arco di diversi mesi).

Segni del cancro della ghiandola lacrimale

• Neoformazione nella zona della ghiandola lacrimale che sposta il bulbo oculare.
• L'estensione posteriore che coinvolge la fessura orbitale superiore può provocare congestione congiuntivale ed episclerale e oftalmoplegia.
• Limitazione dei movimenti oculari verso l'alto e verso l'esterno (sintomo comune).
• Ipoestesia della zona di innervazione del nervo lacrimale.
• Edema della papilla ottica e delle pieghe coroidali.

Metodi di studio del cancro della ghiandola lacrimale

La diagnosi viene stabilita solo dopo l'esame istologico. Una diagnosi presuntiva può essere formulata sulla base dell'analisi dei sintomi clinici e dei risultati dell'esame strumentale. La radiografia rivela aree di distruzione ossea sullo sfondo di un'orbita dilatata, più spesso nelle pareti orbitarie superiori, superiori ed esterne. La tomografia computerizzata (TC) consente di determinare l'estensione dell'ombra tumorale, l'irregolarità dei suoi margini, l'estensione ai muscoli estrinseci adiacenti e l'irregolarità dei contorni della parete ossea dell'orbita o la sua completa distruzione, mentre l'ecografia rileva solo la presenza di un'ombra tumorale e la sua densità. Una radioscintigrafia dell'orbita nell'adenocarcinoma è caratterizzata da un aumento del coefficiente di asimmetria, tipico dei tumori maligni. La termografia a distanza, soprattutto con carico di glucosio, è informativa. La biopsia aspirativa preoperatoria con ago sottile aiuta a chiarire la diagnosi.

• La TC rivela l'erosione dell'osso adiacente o l'accrescimento osseo, spesso sono visibili le calcificazioni;
• Una biopsia è necessaria per stabilire una diagnosi istologica. Il trattamento successivo dipende dall'estensione dell'invasione tumorale nelle strutture adiacenti, determinata mediante TC;
• È essenziale un esame neurologico perché il carcinoma adenoideo cistico che si diffonde perineuralmente può invadere il seno cavernoso.

Trattamento del cancro della ghiandola lacrimale

Il trattamento del tumore della ghiandola lacrimale è un compito complesso. Accanto alla posizione radicale, i cui sostenitori richiedono l'esenterazione obbligatoria dell'orbita, si è diffusa l'opinione sulla possibilità di un trattamento conservativo dell'organo, che combina l'escissione locale del tumore con un blocco dei tessuti sani adiacenti e l'irradiazione esterna postoperatoria dell'orbita. La scelta dell'uno o dell'altro metodo di trattamento dipende dalle dimensioni del tumore e dalla sua prevalenza. In caso di rilevamento preoperatorio di una violazione dell'integrità delle ossa orbitarie, il trattamento chirurgico, inclusa l'esenterazione, è controindicato.

1. L'asportazione radicale può essere eseguita sotto forma di eviscerazione orbitaria o resezione mediofacciale. Purtroppo, è raramente possibile rimuovere completamente il tessuto tumorale, il che determina una prognosi infausta.
2. La radioterapia associata all'ablazione locale può prolungare la vita e ridurre il dolore.

La prognosi per la vita e la vista è infausta, poiché il tumore non solo è soggetto a recidiva con crescita nella cavità cranica, ma anche a metastasi ai polmoni, alla colonna vertebrale o ai linfonodi regionali. Il tempo di comparsa delle metastasi varia da 1-2 a 20 anni.