Tumore adenocistico della ghiandola sudoripara (siringocarcinoma): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il carcinoma adenocitico delle ghiandole sudoripare (sin.: siringocarcinoma, idrocarcinoma) è un tumore maligno di basso grado (carcinoma primario delle ghiandole sudoripare) molto raro, che si manifesta soprattutto in età avanzata, solitamente sulla pelle del viso, del cuoio capelluto e, meno frequentemente, del tronco e della parete addominale.

Si presenta come una placca o un nodulo intradermico di forma emisferica, di colore rosato con margini non sufficientemente definiti. Con una lunga persistenza, può ulcerarsi e ricoprirsi di una crosta. Il tumore cresce relativamente lentamente e le sue dimensioni variano da 1 a 8 cm. In alcuni casi, il tumore può persistere per anni senza metastatizzare, ma sono stati descritti casi di rapida crescita e metastasi.

Patomorfologia del carcinoma adenoidocistico delle ghiandole sudoripare (siringocarcinoma). Il tumore è costituito da cellule che formano strutture solide, tubulari e cribriformi in proporzioni variabili. Tipicamente, il derma è dominato da componenti tubulari e cribriformi con la formazione di strutture pseudoghiandolari, i cui lumi contengono acido ialuronico, globuli eosinofili e cellule tumorali necrotiche. La componente tubulare è costituita da strutture duttali circondate da una membrana basale. Quando invade i tessuti sottostanti, il tumore può assumere un aspetto scirroso. L'esame al microscopio elettronico rivela strutture duttali rivestite da cellule con pronunciata atipia nucleare e la presenza di granuli secretori nel citoplasma. Inoltre, sono presenti strutture che ripetono completamente la struttura del rudimento embrionale della ghiandola sudoripare. Le cellule del carcinoma adenocistico presentano nuclei rotondi e ipercromatici e citoplasma scarsamente delineato. Oltre ai granuli di glicogeno, le cellule tumorali contengono granuli di mucopolisaccaridi neutri, presenti anche nella cuticola periluminale. Alcuni elementi anaplastici possono essere soggetti a metaplasia squamocellulare. L'invasione perineurale delle cellule tumorali è piuttosto comune.

Nelle cellule tumorali è stata rilevata un'elevata attività delle deidrogenasi succinica, lattica, dell'acido isocitrico, della monoamino ossidasi e della fosfatasi acida, una reazione positiva con l'antigene carcinoembrionario, la proteina S-100 e l'antigene della membrana epiteliale.

Istogenesi del carcinoma adenoideo cistico delle ghiandole sudoripare (siringocarcinoma). La connessione istogenetica del tumore con le ghiandole sudoripare non è messa in discussione da nessuno; le controversie riguardano il tipo di ghiandole: eccrine o apocrine. P. Abenoza e A. B. Ackerman (1990) ritengono che manchino ancora prove convincenti a favore di una delle due opzioni.

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