Cheratosi lenticolare persistente: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il lenticolare resistente alla cheratosi (malattia di Phlegel blu) appartiene al gruppo di malattie ereditarie con una violazione predominante della cheratinizzazione, il tipo di eredità è autosomica dominante. Gli uomini e le donne spesso soffrono allo stesso modo. Le prime manifestazioni della malattia si osservano all'età di 40-50 anni sotto forma di papule di colore bruno-rossastro di 1-4 mm di dimensione, coperte di squame, contorno irregolare, localizzate nella parte posteriore dei piedi, estremità superiori e inferiori. Quando si rimuovono le squame, viene esposto un fondo lucido dell'imbuto con sanguinamento puntuale. Le eruzioni a volte sono accompagnate da un leggero prurito. È combinato con diabete mellito.

Patologia. Al centro della lesione si osserva un assottigliamento dell'epidermide lungo i margini - acantosi e papillomatosi. Lo strato corneo è per lo più compatto, considerevolmente ispessito, soprattutto al centro dell'elemento, dove viene rilevata anche una paracheratosi focale. Lo strato granulare è assente nelle parti atrofiche dell'epidermide. Le cellule epiteliali basali sono appiattite, edematose, la membrana basale dell'epidermide è indistinta. Nello strato papillare e nella parte superiore dello strato di rete del derma, i vasi vengono ingranditi, un denso infiltrato di carattere linfo-istiocitario è chiaramente delineato dagli strati dermici sottostanti. Nelle scale cornee, l'esame microscopico elettronico della pelle nella zona atrofia rivela fili luminosi in una matrice densa, la conservazione dei desmosomi. Le cellule paracheratotiche vengono rilevate e la quantità di granuli di cheratina naturale diminuisce. In cellule granulari epiteliali e l'assenza di granuli lamellari in esse. Nell'infiltrato sono stati trovati linfociti con nuclei cerebriformi.

Istogenesi. Grande importanza è attribuita alla patologia dei granuli lamellari, che svolgono un ruolo importante nella differenziazione delle cellule epiteliali. Tuttavia, i dati non ambigui sulle loro modifiche non sono ancora stati ricevuti. Basato sul rilevamento nell'infiltrato di cellule di calce macrofagica e linfociti con nuclei cerebrali, si assume il ruolo delle reazioni immunitarie nello sviluppo della malattia.

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