Discheratosi follicolare vegetativa: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La crescente discheratosi follicolare (blu Darya disease) è una dermatosi ereditata in un tipo autosomico dominante. Tre varietà cliniche sono descritte: classica; localizzato (lineare o zosteriformnaya); scortese verrucoso. Le manifestazioni cliniche della malattia si verificano durante l'infanzia, il processo richiede un decorso cronico con tendenza al progresso. Le eruzioni sono di solito localizzate sulle aree seborroiche della pelle del torace, della schiena, del cuoio capelluto e dietro l'orecchio, ma possono diffondersi alla pelle degli arti, del viso e danneggiare la mucosa orale. Papule caratteristiche cheratotiche follicolari di colore normale della pelle o bruno-giallastro, ricoperte da piccole croste, ci sono anche papule vertebrali con i fenomeni di umidità. Possono essere presenti eruzioni vescicolose-bollose, alterazioni delle placche ungueali, cheratosi a forma di palmo-plantari, una combinazione con cisti di ossa. Sul dorso delle mani, le eruzioni cutanee appaiono spesso simili a verruche comuni, molto probabilmente corrispondenti al quadro classico dell'acrokeratosi di Hopf. Spesso, la dermatosi è complicata da un'infezione secondaria.

Patomorfologia della discheratosi follicolare vegetativa. La malattia di Darier è caratterizzata nadbazalnym acantholysis per formare fessure contenenti cellule acantolitiche, e la proliferazione di papilla dermica, vescica vystupayushih nella cavità. Discheratosi rilevato più frequentemente in aree di formazione di vuoti nella forma di un "cellule rotonde nel granulari e grano -. Negli strati corneo globuli rotondi sono cellule epiteliali arrotondati, non cellule con citoplasma omogeneo basofile, nucleo picnotico e cerchio luminoso attorno alla periferia del grano circostante. - . Educazione eosinofila omogenea con i noccioli sottili o senza nell'epidermide contrassegnati giperortokeratoz con la formazione di tappi cornea nella bocca dei follicoli piliferi, acantosi, papillomatosi nel derma -. Perivascolare l mfogistiotsitarny infiltrarsi con isolati granulociti eosinofili.

Secondo i dati microscopici elettronici, i corpuscoli rotondi sono rappresentati da grandi cellule attorno al nucleo di cui c'è una larga banda di vacuoli, e intorno alla periferia della cellula sono gli organelli. Le cellule acantolitiche hanno anche una struttura simile. Vacuolizzazione del citoplasma aumenta con l'avanzamento delle cellule alla superficie epidermica delle tonofilaments strato granulare e relativi spinto granuli keratohyalin alla membrana cellulare, granuli lamellari predominano tra organelli. I grani contengono strutture a grana fine e fini fibrose che si trovano diffusamente nel citoplasma, il nucleo è assente. Negli strati superiori dell'epidermide si trovano cellule epiteliali lisate, che probabilmente rappresentano lo stadio finale dell'esistenza di corpi rotondi. I desmosomi atipici si trovano nella zona di acantolisi. In cui lo strato intermedio è assente o illuminato, diversamente contrastato, come se fosse mangiato.

Istogenesi della discheratosi follicolare vegetativa. Secondo l'esame al microscopio elettronico, i processi di base e l'epidermide, caratterizzata da vacuolizzazione individuale di cellule epiteliali, progressivo mentre si sposta alla superficie delle cellule dell'epidermide e condensazione ivi tonofilaments, sono connessi con le ultime grandi granuli keratogialinovymi evidente strato già spinoso. IB Caulfield ha definito questo processo una cheratinizzazione prematura. In precedenza si è ipotizzato che i grani - la fase finale della differenziazione delle cellule rotonde, però, dal momento che i grani non contengono cheratina, probabilmente si formano in modo indipendente da rotondo Telen. Acantolisi base con malattia di Darier è considerata difettosa formazione di desmosomi, perdita tonofilaments contatti con desmosomi e intercellulare difetto sostanza cementante.

La patogenesi della malattia di Darier e hanno il significato Druts fattori. Le tensioni diminuiscono l'attività immunità cellulare di alcuni enzimi (NADP-dipendente e T-6-FDP,. Che partecipano al processo di cheratinizzazione sospettato importante ruolo della carenza di vitamina A, una prova indiretta che può essere trattata con successo malattie con retinoidi aromatici e vitamina A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]