Contratture muscolari neurogene: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il termine "contrattura" è applicabile a tutti i casi di accorciamento muscolare persistente e fisso. Allo stesso tempo EMG appare "silenzioso" in contrasto con le forme transitorie della contrazione muscolare (crampi, tetano, tetania) accompagnate da scariche ad alta frequenza ad alta tensione sull'EMG.

Sindromaticamente, le contratture muscolari neurogeniche dovrebbero essere differenziate da altre contratture (non neurogeniche) che possono essere dermatogeniche, desmogeniche, tendogene, miogeniche e artrogene.

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Le principali cause delle contratture neurogeniche:

1. Conseguenze della paresi flaccida o spastica di lunga durata (compresa la contrattura emiplegica precoce e tardiva).
2. Stadi tardivi di distonia focale e generalizzata di torsione.
3. Contratture fibrotiche congenite e deformità articolari.
4. Artrogriposi multipla congenita.
5. Miopatie.
6. Sindrome di una colonna vertebrale rigida.
7. Glicogenosi (insufficienza di fosforilasi e altri enzimi contenenti fosforo.
8. Stadi avanzati della malattia di Parkinson non curata.
9. Contratture di natura mista (paralisi cerebrale, degenerazione epato-lenticolare, ecc.).
10. Contrattura post-paralitica dei muscoli facciali.
11. Contrattura ischemica di Volkmann (piuttosto vascolare di origine neurogena).
12. Contratture psicogene (di conversione).

Lungo esistente profonda flaccido paresi o plegia arto per malattie o lesioni spinali cellule del corno anteriore (apoplessia spinale, progressiva amiotrofia spinale, sclerosi laterale amiotrofica, ecc), radici anteriori, plesso e nervi periferici degli arti (radicolopatie, plexopathies isolato neuropatia motoria e polineuropatia di diversa provenienza) può facilmente portare a contrattura permanente in uno o più arti.

La paresi centrale profonda (in particolare la plegia) in assenza di recupero o con recupero incompleto, di solito porta a contratture di vario grado, a meno che non vengano adottate misure speciali per prevenirli. Tali contratture possono svilupparsi con mono-, para-, tri- e tetraparesi spastica e avere origine sia cerebrale che spinale.

Le cause più comuni sono: ictus, lesioni craniocerebrali e spinali, encefalite, processi volumetrici, malattia di Stryumpel e altre malattie degenerative. La "contrattura precoce" in ictus è chiamata aumento precoce (nelle prime ore o giorni di un ictus) del tono muscolare principalmente nelle parti prossimali del braccio paralizzato; nella gamba, predomina il tono dell'estensore. La "contrattura precoce" ha una durata da diverse ore a diversi giorni. Un caso particolare di contrattura precoce è l'ormometonia negli ictus emorragici (aumento del tono parossistico del muscolo osservato in arti paralizzati, meno spesso negli arti non paralizzati). La contrattura tardiva si forma durante la fase di recupero del ciclo (da 3 settimane a diversi mesi) di ictus ed è caratterizzata da una persistente limitazione della mobilità nell'articolazione (ve).

Fasi successive e generalizzata distonia torsioni focale (forma tonica lungo esistenti torcicollo spasmodico, brachiale o kruralnaya distonia, contrattura in distonia generalizzata) possono portare a contratture persistenti alle articolazioni (in particolare nelle mani e piedi), estremità e della colonna vertebrale.

Contratture fibrotiche congenite e deformità articolari sono già evidenti alla nascita o nei primi mesi di vita di un bambino in forma di posture anomale fisse a causa della insufficiente sviluppo dei muscoli (accorciamento) o la distruzione (fibrosi): piede torto congenito, tortikollis congenite (retrazione congenito del muscolo sternocleidomastoideo), congenita . Lussazione, ecc La diagnosi differenziale viene effettuata con distonia: crampi distoniche sono caratterizzati dalle tipiche dinamico. Con le contratture congenite, viene rivelata una causa meccanica di limitazione della mobilità. Il ruolo del sistema nervoso nella loro genesi non è del tutto chiaro.

L'artrogriposi multipla congenita è caratterizzata da contratture multiple congenite delle articolazioni dovute a un forte sottosviluppo (aplasia) dei muscoli. La colonna vertebrale e i muscoli del tronco di solito non soffrono. Spesso c'è uno stato di disraphicus.

Alcune forme di miopatia: distrofia muscolare congenita di tipo I e tipo II; altre forme rare di miopatia (ad esempio, distrofia muscolare Rottaufa-Mortier-Beyer, o Bethlem myodystrophy, congenita distrofia muscolare), scorre con una lesione degli arti, eventualmente anche portare ad una contrattura dell'articolazione prossimale.

La sindrome della colonna vertebrale rigida - una rara forma di distrofia muscolare che inizia in età scolare prescolare o precoce e manifesta restrizione dei movimenti della testa e colonna vertebrale toracica con la formazione di contratture in flessione nei gomiti, fianchi e ginocchia. Caratteristica è l'ipertrofia e la debolezza muscolare prevalentemente diffuse ma grossolanamente pronunciate. I riflessi tendinei sono assenti. La scoliosi è caratteristica. L'EMG è una lesione del tipo muscolare. Il decorso della malattia è stazionario o scarsamente progressivo.

La glicogenosi a volte provoca spasmi muscolari indotti dallo sforzo fisico e assomigliano a contratture transitorie.

Le fasi tardive del morbo di Parkinson non trattato si manifestano spesso con le contratture principalmente nelle parti distali delle mani ("mano parkinsonica").

Le contratture di natura mista sono osservate nel quadro dei disturbi combinati (piramidale, extrapiramidale, anterolone), ad esempio, nella paralisi cerebrale, nella degenerazione epatolenticolare e in altre malattie.

Postparaliticheskaya contrattura dei muscoli facciali sviluppare dopo una paralisi flaccida dei muscoli innervati dal nervo facciale (nervo facciale neuropatia di diversa eziologia), ma differisce da altri contratture postparaliticheskih (degli arti), la possibilità di sviluppo di ipercinetico nella stessa area ( "gemispazm anteriore postparalitichesky").

Volkmann contrattura ischemica è causata da fibrosi dei muscoli e dei tessuti circostanti per la loro ischemia (sindrome letto muscolare) ed è caratterizzata principalmente per le fratture del gomito, ma può verificarsi anche nella parte inferiore della gamba, così come in altre parti del corpo.

Le contratture psicogene possono svilupparsi dopo prolungata mono- e, soprattutto, paraparesi (pseudo-paralisi) che non può essere trattata. È necessaria una diagnosi positiva di malattia psicogena. Una conferma affidabile della diagnosi è l'eliminazione psicoterapeutica della paralisi e della contrattura.