Contratture muscolari neurogene: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il termine "contrattura" è applicabile a tutti i casi di accorciamento muscolare persistente e fisso. In questo caso, l'EMG appare "silente", a differenza delle forme transitorie di contrazione muscolare (crampi, tetano, tetania), accompagnate da scariche ad alta frequenza e ad alto voltaggio sull'EMG.

Le contratture muscolari neurogene sindromiche devono essere differenziate da altre contratture (non neurogene), che possono essere dermatogene, desmogene, tendinee, miogeniche e artrogene.

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Le principali cause delle contratture neurogene:

1. Conseguenze della paresi flaccida o spastica a lungo termine (inclusa la contrattura emiplegica precoce e tardiva).
2. Stadi avanzati della distonia torsionale focale e generalizzata.
3. Contratture fibrose congenite e deformità articolari.
4. Artrogriposi multipla congenita.
5. Miopatie.
6. Sindrome della colonna vertebrale rigida.
7. Glicogenosi (deficit di fosforilasi e di altri enzimi contenenti fosforo.
8. Stadi avanzati del morbo di Parkinson non trattato.
9. Contratture di natura mista (paralisi cerebrale infantile, degenerazione epatolenticolare, ecc.).
10. Contrattura post-paralitica dei muscoli facciali.
11. Contrattura ischemica di Volkmann (di origine vascolare piuttosto che neurogena).
12. Contratture psicogene (di conversione).

La paresi flaccida profonda o la plegia di un arto di lunga durata, dovuta a malattie o danni alle cellule del corno anteriore del midollo spinale (ictus spinale, amiotrofia spinale progressiva, sclerosi laterale amiotrofica, ecc.), alle radici anteriori, ai plessi e ai nervi periferici degli arti (radicolopatia, plessopatia, neuropatia motoria isolata e polineuropatie di varia origine), porta facilmente a una contrattura persistente in uno o più arti.

La paresi centrale profonda (in particolare la plegia) in assenza di recupero o recupero incompleto, di norma, porta a contratture di varia gravità, a meno che non vengano adottate misure preventive specifiche. Tali contratture possono svilupparsi in caso di mono-, para-, tri- e tetraparesi spastica e hanno origine sia cerebrale che spinale.

Le cause più comuni sono ictus, lesioni craniocerebrali e spinali, encefaliti, processi occupanti spazio, malattia di Strumpell e altre malattie degenerative. La "contrattura precoce" nell'ictus è un aumento transitorio precoce (nelle prime ore o giorni dopo l'ictus) del tono muscolare, principalmente nelle parti prossimali del braccio paralizzato; nella gamba predomina il tono estensore. La "contrattura precoce" dura da diverse ore a diversi giorni. Un caso particolare di contrattura precoce è l'ormetonia negli ictus emorragici (aumenti parossistici del tono muscolare osservati negli arti paralizzati, meno frequentemente negli arti non paralizzati). La contrattura tardiva si sviluppa nella fase di recupero del decorso dell'ictus (da 3 settimane a diversi mesi) ed è caratterizzata da una persistente limitazione della mobilità delle articolazioni.

Gli stadi avanzati della distonia torsionale focale e generalizzata (forma tonica di lunga durata del torcicollo spasmodico, distonia brachiale o crurale, contratture nella distonia generalizzata) possono portare a contratture persistenti nelle articolazioni (in particolare nella zona delle mani e dei piedi), degli arti e della colonna vertebrale.

Le contratture fibrose congenite e le deformità articolari si manifestano già dalla nascita o nei primi mesi di vita del bambino sotto forma di posture patologiche fisse dovute a uno sviluppo muscolare insufficiente (accorciamento) o alla loro distruzione (fibrosi): piede torto congenito, torcicollo congenito (retrazione congenita del muscolo sternocleidomastoideo), lussazione congenita dell'anca, ecc. La diagnosi differenziale si effettua con la distonia: gli spasmi distonici sono caratterizzati da un tipico dinamismo. Nelle contratture congenite, si rivela una causa meccanica di mobilità limitata. Il ruolo del sistema nervoso nella loro genesi non è del tutto chiaro.

L'artrogriposi multipla congenita è caratterizzata da contratture articolari multiple congenite dovute a grave iposviluppo (aplasia) dei muscoli. I muscoli della colonna vertebrale e del tronco non sono solitamente interessati. Spesso è presente uno stato disrafico.

Alcune forme di miopatia: distrofia muscolare congenita di tipo I e di tipo II; altre forme rare di miopatia (ad esempio distrofia muscolare di Rottauf-Mortier-Beyer o distrofia muscolare di Bethlem, distrofie muscolari congenite), che si manifestano con danni ai muscoli degli arti, possono portare anche a contratture nelle articolazioni prossimali.

La sindrome della colonna vertebrale rigida è una rara forma di distrofia muscolare che esordisce in età prescolare o scolare precoce e si manifesta con movimenti limitati della testa e della colonna toracica con formazione di contratture in flessione nelle articolazioni di gomito, anca e ginocchio. Sono caratteristiche ipotrofia e debolezza muscolare diffusa ma non grave, prevalentemente prossimale. I riflessi tendinei sono assenti. La scoliosi è caratteristica. L'EMG mostra una lesione di tipo muscolare. Il decorso della malattia è stazionario o leggermente progressivo.

Le malattie da accumulo di glicogeno causano talvolta spasmi muscolari indotti dall'esercizio fisico che assomigliano a contratture transitorie.

Gli stadi avanzati del morbo di Parkinson non trattato spesso si presentano con contratture prevalentemente nelle parti distali delle mani ("mano parkinsoniana").

Le contratture di natura mista si osservano nel quadro delle patologie combinate (piramidali, extrapiramidali, corneali anteriori), ad esempio nella paralisi cerebrale, nella degenerazione epatolenticolare e in altre patologie.

La contrattura post-paralitica dei muscoli facciali si sviluppa dopo la paralisi flaccida dei muscoli innervati dal nervo facciale (neuropatia del nervo facciale di varia eziologia), ma si differenzia dalle altre contratture post-paralitiche (degli arti) per la possibilità di sviluppare ipercinesia nella stessa zona ("emispasmo facciale post-paralitico").

La contrattura ischemica di Volkmann è causata dalla fibrosi dei muscoli e dei tessuti circostanti dovuta alla loro ischemia (sindrome del letto muscolare) ed è caratteristica soprattutto delle fratture nella zona del gomito, ma può essere osservata anche nella zona della tibia e in altre parti del corpo.

Le contratture psicogene possono svilupparsi dopo monoparesi e, soprattutto, paraparesi (pseudoparalisi) a lungo termine, che non sono trattabili con la terapia. È necessaria una diagnosi positiva di malattia psicogena. Una conferma affidabile della diagnosi è l'eliminazione psicoterapeutica della paralisi e della contrattura.